加壓素分泌過多綜合征(hypersecretion of vasopressin syndrome), 為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常,是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水瀦留,滲透壓異常低,致細胞內水腫引起的一種綜合征。過去曾稱腦性低鈉血症。

小兒加壓素分泌過多綜合征的病因

(一)發病原因

本病徵常在影響到中樞神經系的疾病中出現,包括腦膜炎、腦炎、腦腫瘤、腦膿腫、蛛網膜下出血、感染性多發性神經根炎、頭部創傷、急性間歇性卟啉病、肺炎、結核病以及用正壓呼吸器時;還有癌腫如胰腺癌、十二指腸癌及肺癌中的燕麥細胞癌等;藥物如嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出現;少數病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。

(二)發病機制

在以上情況下,AVP調節障礙的根本原因還不清楚,可能是病變影響了下丘腦功能的結果。癌腫的癌細胞可分泌AVP。當癌腫受到抑制時,癥狀即消失。嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等可興奮AVP的分泌,可在手術後因用藥引起此綜合征的發生。

小兒加壓素分泌過多綜合征的癥狀

多數病例屬於隱性,血鈉一般正常或偏低,臨床無癥狀。在發生以上疾病或藥物刺激下,則出現癥狀,表現為體液滲透壓低和水中毒。血鈉降低到120mmol/L(120mEq/L)以下時,可出現癥狀,如食慾減低、噁心、嘔吐、不安、性格改變和意識模糊;血鈉<110mmol/L(110mEq/L)時出現肌力減退,腱反射消失,還可發生驚厥。血壓正常,無脫水,血氯亦低,碳酸氫根濃度正常,在低血鈉的情況下,尿中仍排鈉,尿液亦稀釋為低滲,但比血清滲透壓為高,腎臟和腎上腺功能正常。

根據上述臨床表現,結合實驗室和輔助檢查進行綜合判斷。

小兒加壓素分泌過多綜合征的診斷

小兒加壓素分泌過多綜合征的檢查化驗

血清鈉明顯低於正常,多<120mmol/L,血氯亦低於正常,HCO3-正常;有感染時外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;其他視原發病因不同而異。

根據臨床需要選擇X線胸片、腦CT、B超等檢查。

小兒加壓素分泌過多綜合征的鑒別診斷

與鈉供給不足和胃腸道丟失造成的低鈉血症相鑒別。

小兒加壓素分泌過多綜合征的併發症

可發生水中毒、驚厥。

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小兒加壓素分泌過多綜合征的預防和治療方法

1.積極防治各種感染性疾病 如腦炎、腦膜炎、腦膿腫、肺炎、結核、感染性多發性神經根炎等。

2.加強看護 防止腦外傷。

3.防治各種癌症 改善環境、綜合治理、積極防治各種癌症、腫瘤等。

小兒加壓素分泌過多綜合征的西醫治療

(一)治療

主要是治療原發疾病,好轉後則自然緩解。對於低強性體液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100 kcal熱給水40ml計算),使病人體重減少1~2kg,可起治療作用。如補充鈉鹽過多,可因鈉負荷再引起排尿。只有嚴重水中毒有抽風、昏迷時,在限水的基礎上,再用高強鹽水以提高滲透壓,對控制中樞神經系統癥狀才能奏效。高滲鹽水用3%~5%氯化鈉液,使血鈉提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式計算用量,分次補給。

需要的鈉量(mmol)=[130-血鈉(mmol/L)]×0.6×體重(kg)

需用的3%NaCl液量=[(需要的鈉量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含鈉0.5mmol,先輸入計量的1/4~1/2,速度要慢以免血漿滲透壓上升過快影響腦細胞的功能。

(二)預後

本病徵的預後取決於原發病。

參看

  • 兒科疾病

小兒加壓素分泌過多綜合征10321


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