空蝶鞍是指蛛網膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內,其中為腦脊液填充,使蝶鞍擴大變形,垂體受壓變扁.空蝶鞍綜合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍擴大,鞍內垂體組織被擠壓而出現的症候群,包括頭痛,視力障礙,腦脊液鼻漏,內分泌功能紊亂,高血壓,肥胖等.

蝶鞍變形的原因

至今病因尚未完全闡明,可能有以下幾種因素:先天性缺陷 在有些病人,可能因間葉組織發育障礙,造成鞍膈發育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)較大(一般直徑大於 5mm),未被垂體柄及有關結構完全充滿而致空鞍.亦有一例Kallmann 綜合症伴發空鞍的報道.或於女性可能因妊娠時垂體增大,產後縮小所至致的空鞍.

蝶鞍變形的診斷

MRI表現:MR檢查以冠狀位和矢狀位成像為首選,T1WI可極好地顯示垂體形態和鞍區解剖以及視神經和垂體柄的位置;T2WI可以觀察垂體及鞍內信號變化.其主要表現有:①蝶鞍擴大,鞍底變薄;②鞍內為腦脊液充填,表現為長T1長T2的水樣信號,信號強度與腦脊液相近;③垂體受壓變扁緊貼鞍底,上緣凹陷.矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長.上連視交叉下接貼於鞍底的薄紙樣垂體,狀如錨樣;④垂體柄居中,可延長後移.

空蝶鞍平片的X線表現很易與鞍內腫瘤或慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內腫瘤蝶鞍擴大伴變形,呈杯形、球形或扁平形,鞍結節前移,鞍底下陷,鞍背後豎,故典型的鞍內腫瘤不難與本病區別,部分球形擴大的病例,則鑒別較難;慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大,常伴骨質吸收,亦難與本病區別,最後需經CT及核磁共振等檢查確診。

蝶鞍變形的鑒別診斷

蝶鞍變形的鑒別診斷:

蝶鞍空泡:正常情況下,蝶鞍與腦垂體之間緊密相貼,幾乎沒有空隙.當各種病理因素導致蝶鞍變形(鞍隔缺損),擴大或腦垂體萎縮變小,使蝶鞍中央凹陷與腦垂體之間的間隙擴大,形成「空泡」樣改變,在顱骨X片,腦室造影,CT或腦部核磁共振檢查時可發現明顯的密度降低形如「空泡」的影像,稱為「蝶鞍空泡」.

MRI表現:MR檢查以冠狀位和矢狀位成像為首選,T1WI可極好地顯示垂體形態和鞍區解剖以及視神經和垂體柄的位置;T2WI可以觀察垂體及鞍內信號變化.其主要表現有:①蝶鞍擴大,鞍底變薄;②鞍內為腦脊液充填,表現為長T1長T2的水樣信號,信號強度與腦脊液相近;③垂體受壓變扁緊貼鞍底,上緣凹陷.矢狀位呈弧線狀,冠狀位垂體柄延長.上連視交叉下接貼於鞍底的薄紙樣垂體,狀如錨樣;④垂體柄居中,可延長後移.

空蝶鞍平片的X線表現很易與鞍內腫瘤或慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內腫瘤蝶鞍擴大伴變形,呈杯形、球形或扁平形,鞍結節前移,鞍底下陷,鞍背後豎,故典型的鞍內腫瘤不難與本病區別,部分球形擴大的病例,則鑒別較難;慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大,常伴骨質吸收,亦難與本病區別,最後需經CT及核磁共振等檢查確診。

蝶鞍變形的治療和預防方法

一般認為下述情況應行空蝶鞍填充術:(1)保守治療無效的頑固性頭痛;(2)已有視力下降和(或)視野缺損;(3)腦脊液鼻漏;(4)藥物無法改善的持續垂體功能低下.若無癥狀的話不用治療.

參看

  • 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變
  • 垂體瘤
  • 蝶骨嵴腦膜瘤眼部病變
  • 蝶骨嵴腦膜瘤
  • 慢性蝶竇炎
  • 蝶竇惡性腫瘤
  • 垂體腺瘤
  • 頭部癥狀

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