疣狀肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕見,由Hopf於1930年首先描述。出生時或兒童期發病,少數在青春期發病。女性約為男性的2倍。為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發,或家族中有毛囊角化病患者。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良,數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。根據肢端疣狀扁平丘疹,持久存在,有家族史,診斷不難。尚無滿意療法。可試用冷凍、激光等治療。
(一)發病原因
表現為常染色體顯性遺傳。常與毛囊角化病伴發,或家族中有毛囊角化病患者。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。
(二)發病機制
發病機製為常染色體顯性遺傳家族。目前沒有其他相關內容描述。
常在出生時或兒童期發病,少數在青春期發病。女性約為男性的2倍,沒有種族或地區差異。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良,數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。皮損分布於肢端,主要在手足背,也可見於掌跖、手指屈側、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。可有瀰漫性掌跖皮膚增厚,甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,持續終生不消退。
根據肢端疣狀扁平丘疹,持久存在,有家族史,診斷不難。
組織病理:明顯的角化過度,粒層和棘層增厚,輕度乳頭瘤樣增生。表皮細胞無空泡變性和角化不全。
應和下列疾病鑒別:
1.毛囊角化病 呈疣狀結痂性損害,分布在皮脂溢出部位,組織病理有角化不良及腔隙等特徵性改變。
2.扁平疣 扁平丘疹,表面較光滑,無遺傳性,不累及掌跖,病理檢查表皮細胞有空泡變性。
3.疣狀表皮細胞發育不良 丘疹較粗糙,損害分布廣泛,表皮細胞有廣泛的空泡形成,花籃狀角化過度及角化不良。
4.持久性豆狀角化症 生髮層變平,真皮淺層有緻密的帶狀細胞浸潤。
(一)治療
尚無滿意療法。可試用冷凍、激光等治療。
(二)預後
可有瀰漫性掌跖皮膚增厚,甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,尚無滿意療法,持續終生不消退。