嬰兒指趾纖維瘤病(infantile digital fibromatosis)罕見,為主要發生於嬰兒和幼兒指(趾)部的特殊肌纖維母細胞增生。其特點為拇指及大拇趾不發生腫瘤,組織學上可見胞漿嗜酸性包涵體。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
常見於1歲以內的嬰兒,1/3發生於初生時。損害通常呈單發性或數個呈堅實性紅色光滑的結節,直徑約1cm,無自覺癥狀。好發於遠端指(趾)背面及側面。拇指及大拇趾不受侵犯。損害不轉移。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:真皮見很多梭形成纖維細胞和呈交織束狀排列的膠原纖維束,可擴展至皮下組織。很多成纖維細胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵體,此為有診斷價值的特徵。用磷鎢酸蘇木紫染色呈深紅色或Masson三色染色時呈紫色。
(一)治療
手術切除很易複發。最好拖延治療,寄希望於自行消退。
(二)預後
拇指及大拇趾不受侵犯。損害不轉移。