遺傳性硬化性皮膚異色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。發病機制還不確切。好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症。診斷靠組織病理,目前無滿意療法。

遺傳性硬化性皮膚異色症的病因

(一)發病原因

遺傳性硬化性皮膚異色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。

(二)發病機制

發病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

遺傳性硬化性皮膚異色症的癥狀

好發於腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色症,伴好發部位皮膚過度角化及硬化帶,其他可見掌跖角化,杵狀指及皮膚局限性鈣質沉著等。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

遺傳性硬化性皮膚異色症的診斷

遺傳性硬化性皮膚異色症的檢查化驗

組織病理:真皮組織內膠原纖維均質化及彈力纖維減少。

遺傳性硬化性皮膚異色症的鑒別診斷

應與異色性皮膚炎,血管萎縮性皮膚異色症,先天性角化不良相鑒別,參見各病有關章節。

遺傳性硬化性皮膚異色症的西醫治療

(一)治療

無滿意療法,可對症處理。

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(二)預後

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  • 皮膚病科疾病

遺傳性硬化性皮膚異色症11632


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