遺傳性耳瘺(hereditary auricular fistula)又稱耳孔(ear pit)，指耳部於出生後即有的無癥狀異常小孔或小瘺管。
(一)發病原因
部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由於第一及第二鰓弓未能很好聯合所引起的。最常見於耳輪上區或其前部。多見於男性，同一家族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
位於耳輪上部或其前方的小孔，可無癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。若有繼發感染，可致耳前淋巴結化膿並腫大，也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。起於第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染後發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有複發性中耳炎。
根據家族史和臨床表現，可予以診斷。
偶可伴有複發性中耳炎。
(一)治療
如合并炎症，即應作手術切除。應注意此瘺管可深達2～3cm，必須徹底切除。
(二)預後
感染後發作性排膿可一直延續至中年，偶可伴有複發性中耳炎。
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