骨神經鞘瘤系骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤,很少見。好發於下頜骨、骶椎、尺骨干及肱骨幹等處,多為20~50歲的青中年男性,腫瘤發展緩慢,病程較長。
(一)發病原因
由骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤。
(二)發病機制
腫瘤起源於神經鞘膜,早期多可以看到腫瘤與神經的關係。在腰骶椎椎管內的神經鞘瘤,可發生於硬膜外或蛛網膜下,腫瘤體積較大,手術時多難以弄清與神經的關係。腫瘤組織顏色淡紅或灰黃,質軟而脆,呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性,形成空腔。在顯微鏡下可表現為兩種組織類型:①腫瘤細胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀,細胞核細而長,細胞間含有豐富的細長網狀纖維。②腫瘤細胞排列紊亂而疏鬆,細胞及纖維間含有液體,液體可聚集形成囊腔。位於骨內的神經鞘瘤容易發生廣泛變性,此型較多見。此外,還可以見到陳舊出血及泡沫細胞。有時可見大而深染的細胞核,非惡性表現。
患者多為中年男性,主要癥狀為神經源性疼痛和麻木感,癥狀輕而病程較長。局部骨質膨脹,若穿破骨質,可產生局部腫塊並發生病理性骨折。可觸到沿神經干走行的結節,壓之引起神經疼痛及麻木,一般無自發痛或不適。腰骶椎的神經鞘瘤,可產生腰背痛或坐骨神經痛,而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。
根據病史、臨床表現及X線表現,應該想到本病的可能,椎管內神鞘瘤可行椎管造影協助診斷,CT和MRI有助於診斷。最後依靠病理診斷。
X線所見為均勻的溶骨性骨質破壞,而邊界清晰並可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質膨脹,甚至穿破骨外,形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性,但病變區內無鈣化或骨化。如起源於骨膜則自骨外向骨內破壞形成壓跡,甚至穿破骨質。CT示神經鞘瘤表現為密度不均勻的腫塊,其密度從接近於水的密度到肌肉的密度不等,邊界整齊,造影后呈不規則增強MRI圖像上亦為信號不均勻腫塊。T1加權信號有高有低。若腫塊囊性變或壞死時,T2加權可表現為明顯信號。神經鞘瘤只靠影像學表現難以確診。椎管內神經鞘瘤可經椎管造影幫助診斷,可見神經孔擴大(圖1,2)。
常可並發病理性骨折。
(一)治療
神經鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術,手術徹底則不易複發;切除不徹底者偶有發生肉瘤改變的報道。惡性神經鞘瘤,預後不佳,常在短期內死亡。
手術刮除者,最好對瘤床進行滅活處理:如無水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。
(二)預後
一般無惡性變。切除不徹底者偶有發生肉瘤改變,惡性神經鞘瘤,預後不佳。