進行性對稱性紅斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病,主要表現為雙側掌跖的進行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。
(一)發病原因
是常染色體顯性遺傳的角化異常。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
嬰兒期即可發病,開始手足多汗。皮損對稱發生於掌跖,局部角質增厚,顏色潮紅,呈胼胝狀,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側及膝肘關節等處發展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規則分布,或局限於一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發紅明顯,冬季角化乾燥顯著,可發生龜裂。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:表皮各層增厚,以角質層最為顯著,真皮淺層有毛細血管擴張及輕度炎性細胞浸潤。
1.毛髮紅糠疹 進行緩慢,範圍較廣,有毛囊角化性丘疹,尤以指背側第1、2節特別顯著,捫之有木銼樣感。
2.疣狀肢端角化症 損害為多數扁平疣樣角化性丘疹,分布於手足背側。有時可呈線狀排列。
嬰兒期即可發病,開始手足多汗。皮損對稱發生於掌跖,局部角質增厚顏色潮紅呈胼胝狀健康搜索,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑健康搜索。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側及膝肘關節等處發展。偶爾大腿上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規則分布健康搜索,或局限於一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發紅明顯冬季角化乾燥顯著,可發生龜裂。
⑴ 外塗潤肌皮膚膏(大楓子仁,紅粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟腦,蜂蠟,麻油),每日2次可於塗藥後加熱烘10~20分鐘,然後擦去藥膏.
⑵ 外塗紫歸治裂膏(當歸,紫草,冰片,白蘞,松香,石蠟),每日2次
⑶ 外塗潤膚愈裂膏(紫草30g,輕粉5g,白蠟30g,豬脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次
⑷ 王不留行30g,明礬10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日~2次,每次20分鐘.熏洗後任選上述藥膏中的一種塗擦.
(一)治療
內服維生素A或維A酸類葯物。局部可用維A酸類製劑、角質剝脫劑如5%~10%的水楊酸、20%尿素軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛髮紅糠疹。
(二)預後
病程慢性。
進行性對稱性紅斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病主要表現為雙側掌跖的進行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。
患者應多吃新鮮蔬菜水果,多喝水,飲食清淡。少吃辛辣食物,禁煙戒酒。
食療:
生食芹菜:
芹菜心250克,每日當菜吃,吃法不限,要連續吃20一30天。
功效:祛風止癢,清熱利濕。
主治:皮損泛發,漸紅,腫脹,瘙癢,舌質紅,或紅絳,脈弦。
白菜汁:
新鮮白菜100克、捲心菜100克、胡蘿卜100克、蜂蜜食鹽少許。將鮮白菜、捲心菜、胡蘿卜洗凈切碎放入榨汁機內加水200毫升榨汁。每日4次。
功效:祛濕,止癢。
主治:嬰兒濕疹6個月以下嬰兒禁忌。
香菜湯:
香菜500克,加600毫升煮水,分3次服。
功效:祛風解表,通經泄熱。
主治:皮膚瘙癢,腹痛,神疲納呆,便秘。
番薯葉冰片泥外用:
番薯葉250克、 冰片5克,將番薯葉洗凈切碎,同研細的冰片共搗爛,敷於患處,每日2次。
功效:清肝利膽,利濕清熱。
主治:帶狀皰疹。急性帶狀分布的水皰疹,口苦口乾,便秘,尿黃。
以上資料僅供參考,詳情請詢醫生。