毛母質瘤(pilomatrixoma)又稱鈣化上皮瘤(calcified epithelioma)、毛束漏斗-毛母質瘤(infundibulo-matrix tumor)、Malherbe鈣化性上皮瘤(Malherbes calcifying epithelioma),為一種向毛髮特別是毛皮質細胞分化的腫瘤。是源自向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞的一種良性腫瘤。

毛母質瘤的病因

(一)發病原因

病因不明,一些病人在損害發生前局部曾有外傷史,其與肌強直性營養不良可能還有一定關係。

(二)發病機制

腫瘤位於真皮深部或皮下組織內,邊界清楚,常有結締組織包膜,與表皮無聯繫。瘤細胞聚集成不規則的島狀,埋於富含成纖維細胞的間質中。瘤細胞島主要由兩種類型的表皮細胞組成,即嗜鹼性細胞和影子細胞。早期病變,瘤細胞島內以嗜鹼性細胞為多,至晚期則以影子細胞為主。偶爾在瘤體內可見黑素、小的皮脂腺和毛透明顆粒存在。在接近影子細胞的間質中,有時尚可見異物巨細胞反應。約3/4的腫瘤可見鈣質沉著,主要存在於影子細胞內,間質內也可存在。約15%的病例,腫瘤間質中可見骨化區域。

毛母質瘤的癥狀

Julian等複習過209例,患者最年幼者為18個月,最老的患者為86歲。發病高峰期女性為5~15歲,男性為5歲。皮損可見於患肌張力營養不良,額頂部禿髮和Raynand現象的患者。多發性毛母質瘤有報告可發生於Rubin-stein和Gardner綜合征。本病不遺傳,但少數有家族史。

1.好發部位 多見於頭皮和面頸部,軀幹、肢體及其他部位也可發生。

2.臨床癥狀 腫物位於皮內或皮下,通常單發,偶或多發。罕見情況下,腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結節,直徑一般在0.5~3cm大,最大可達7cm,偶爾更大,基底可推動。常見皮損表現為堅實的、深在結節,偶呈囊性。表面皮膚外觀正常,偶因位置較深而呈藍紅色,或呈紅色、淡藍色。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵即可診斷。

1.臨床特徵 深部堅實結節,質硬,與皮膚粘連,可推動。

2.組織病理 表現為嗜鹼性細胞與影細胞構成的細胞團塊,影細胞內或間質內有鈣鹽沉著。

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毛母質瘤的診斷

毛母質瘤的檢查化驗

無特殊異常表現。

組織病理檢查示,腫瘤邊界清,周圍往往有結締組織包膜,常位於真皮下部並擴展至皮下組織。為不規則形上皮細胞島,嵌於細胞較多的間質中。真皮內有不規則的上皮細胞島,由嗜鹼性細胞或無核的嗜酸性細胞組成,常伴有鈣質沉著。通常瘤島由兩型細胞即嗜鹼性粒細胞和影細胞構成。嗜鹼性粒細胞有圓或長形,深嗜鹼性胞核,胞質不多,致胞核彼此密集,其邊界常不清楚,因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜鹼性粒細胞排列在瘤島的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞,後者細胞邊界清楚,中央為不著色區,恰如胞核消失的影子。新發生的腫瘤內有很多嗜鹼性粒細胞區,當損害增長時,嗜鹼性粒細胞減少,在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜鹼性粒細胞。大多數病例發生鈣化,在影細胞內呈粉塵狀嗜鹼性物質,或呈紫紅色無定形團塊,後者亦可見於間質中。也可出現骨化,黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。

毛母質瘤的鑒別診斷

1.鱗狀細胞癌 好發於老年人,頭、面、下唇黏膜、頸部及手背部多見。皮損為紅色硬結,逐漸發展成斑塊,疣狀增生,有浸潤感,表面破潰、滲液、結痂。組織病理檢查為真皮內可見浸潤性生長的鱗狀細胞團塊。

2.外毛根鞘囊腫 含有嗜鹼性細胞,其角化時胞核消失,並常有鈣化。但囊腫周圍層嗜碱細胞呈柵欄狀排列。

3.毛囊瘤 瘤細胞中常見囊腫結構,主要由毛囊基或峽部生髮細胞組成,囊內可見不同類型角質細胞。

4.實體型基底細胞上皮瘤 腫瘤細胞團塊與間質之間有裂隙,腫瘤細胞團大片壞死,間質水腫,淋巴細胞浸潤。

毛母質瘤的西醫治療

(一)治療

手術切除活檢為最好的治療方法。亦可通過小切口銳匙刮術,刮除囊內容。手術完整切除很少複發。

(二)預後

少數可惡變為毛母質癌。早期手術切除,預後較好。

參看

  • 腫瘤科疾病

毛母質瘤13532


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