皮下T細胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明確。患者下肢出現皮下結節,常被診斷為結節性紅斑或其他型脂膜炎。常見噬紅細胞綜合征,並常致患者死亡。
(一)發病原因
病因目前尚不明確。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。
患者下肢出現皮下結節,常被診斷為結節性紅斑或其他型脂膜炎。伴體重減輕,發燒和疲睏。常見嗜紅細胞綜合征,並常致患者死亡。即使在致死病例中,皮膚以外受累者罕見。本病預後差。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:脂肪細胞小葉有花邊樣浸潤,酷似脂膜炎。浸潤細胞由小和大的淋巴樣細胞構成。細胞呈非典型性,核碎裂明顯,核分裂象常見。可見大量或小量良性組織細胞,並可證明其吞噬紅細胞。
免疫組化:腫瘤細胞呈T細胞標定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-。
應與細胞吞噬性組織細胞脂膜炎和結節性紅斑鑒別。
常見嗜紅細胞綜合征。
(一)治療
聯合化療。
(二)預後
常見嗜紅細胞綜合征,並常致患者死亡。即使在致死病例中,皮膚以外受累者罕見。本病預後差。
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