子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是來源於子宮內膜間質細胞的腫瘤。
根據腫瘤的組織學和臨床特徵將其分為2類，即低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度惡性子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)。
低度惡性子宮內膜間質肉瘤，以前曾稱淋巴管內間質異位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管內間質肌病(endolymphatic stromal myosis)等，約佔80%，病情發展緩慢，預後較好。
高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高，病情發展快，易侵襲和轉移，預後差。
兩者的病理特徵也不相同。
起源於子宮頸內膜的間質細胞，目前病因、機制尚不明了。
一、癥狀
1、不規則陰道流血、月經增多、陰道排液、貧血，下腹痛等。
2、子宮增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。
3、從宮頸口或陰道內發現軟脆、易出血的息肉樣腫物。
4、腫物破潰合并感染，可有極臭的陰道分泌物。
二、分類：
即根據臨床及病理特點分為三型：
1、子宮內膜間質結節。
2、低度惡性子宮內膜間質肉瘤：
(1)大體形態：
①2種大體形態：
A.腫瘤形成息肉狀或結節，自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外。體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆，表面光滑或破潰。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位於子宮肌層內，常浸潤子宮肌層，呈結節狀或瀰漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切面質地柔軟、均勻，似生魚肉狀，組織水腫，可見囊性變區。偶伴出血、壞死，可見暗紅、棕褐或灰黃色區域。
③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮。
(2)鏡下特徵：
①核分裂相少，核分裂象≤5～10個/10HPFs，通常少於3/10HPFs。
②瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
③腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。
④具有廣泛的間質透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區，形成子宮內膜樣腺體、小管、細胞巢及條索。
成分較多，形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、結蛋白(desmin)、肌動蛋白(actin)陽性。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性，DNA倍體多為二倍體。
3、高度惡性子宮內膜間質肉瘤：
(1)大體形態：
腫瘤體積更大，出血壞死更明顯。
有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤。
缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特徵。
(2)鏡下特徵：
①核分裂相多，核分裂象≥10個/10HPFs，常超過20～30個/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可達78/10HPFs。
②瘤細胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀，異型性明顯，可找到瘤巨細胞。
③腫瘤瘤沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。
④惡性程度高、生長快，常有局部複發及遠處轉移。
(3)診斷要點：
①核分裂>10個/10HPF。
②腫瘤呈浸潤性生長。
③瘤細胞有明顯異型性;
④常擴展至宮外或遠處轉移。
三、診斷
1、診斷宮頸息肉、子宮內膜息肉及黏膜下肌瘤時，盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，應警惕子宮內膜間質肉瘤的可能性。
2、腫瘤形成息肉狀或結節自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質軟脆。
肌層內腫瘤呈結節或瀰漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。
腫瘤切面呈魚肉樣，可有出血、壞死及囊性變。
1、鏡檢特點：
子宮內膜腺體分散、減少，甚至腺體完全消失。
瘤細胞均勻密集，呈梭形、圓形或多角形，核大，少見瘤巨細胞，核分裂像多，胞漿多少不定，在少見情況下頗似蛻膜樣細胞，可出現腺樣分化。
肉瘤細胞異型性不一：異形性小，瘤細胞浸潤性生長及核分裂像是診斷肉瘤的主要依據。瘤細胞異型性大時，可出現畸形核、巨核及多核，做嗜銀染色時，每個瘤細胞均在嗜銀纖維內。
瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內膜間質細胞。
2、術前診刮
對子宮內膜間質肉瘤有一定價值，但其息肉樣病變基底部寬，診刮有一定的局限性。
3、腫瘤標誌物檢查
彩色多普勒測定：檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者，要高度懷疑子宮肉瘤。
B超檢查：子宮明顯增大，瘤體邊界不規則，與肌層分界不清，其回聲為均勻的低回聲，或呈網格狀蜂窩樣強弱不均回聲，類似葡萄胎。
1、子宮內膜息肉
常為多發，有蒂，且較細，體積較小。
2、子宮黏膜下肌瘤
可由宮腔脫出至陰道，生長快，血流信號豐富，有低阻頻譜，部分患者血清CA125可升高。
多需手術病理確診。
診斷子宮內膜間質肉瘤尚需
3、差分化子宮內腺癌
癌細胞呈梭形、網形，呈巢狀或片狀。
網狀纖維染色可見網狀纖維圍繞癌巢。
免疫組化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。
4、平滑肌肉瘤
瘤細胞形態大小可多樣性，排列紊亂，浸潤性生長。
核異型明顯，核分裂象大於10個/10HPF
免疫組化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。
Masson三色瘤細胞呈紅色，MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。
1、低度惡性子宮內膜間質肉瘤
多見：宮旁血管內瘤栓、肺轉移。
其他：局部浸潤、淋巴轉移。
2、高度惡性子宮內膜間質肉瘤
肌層浸潤、破壞性生長。
1、定期體檢，及早診斷、治療
2、做好隨訪工作。
1.手術治療
對於已經診斷為子宮肉瘤的患者，應該考慮給予及時的手術治療。
手術範圍：腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁淋巴結選擇性切除。
注意事項：需留取盆腹腔沖洗液行細胞學檢查，徹底地探察橫膈、大網及上腹腔。
(1)低度惡性內膜間質肉瘤
手術範圍：行全子宮及雙附件切除術，不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移，仍應將病灶儘可能切凈。
原因：腫瘤為性激素依賴性腫瘤，分泌的性激素可能刺激隱匿的腫瘤生長。且易向宮旁及附件、宮頸浸潤。
肺轉移患者行肺葉切除術。
(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤
術後易複發。對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解癥狀，術後輔助放療和化療。
2、化療
(1)低度惡性子宮內膜間質肉瘤：用以順鉑(DDP)或異環磷醯胺(IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)為主的方案。
(2)高度惡性子宮內膜間質肉瘤：用IAP方案(異環磷醯胺+ADM+順鉑)。
(3)常見方案：
順鉑(DDP)75mg/m2，靜滴/腹腔注射。
表柔比星(EPI)-ADM 40～60mg/m2，靜滴。
IAP方案：異環磷醯胺(IFO) 4g/m2，靜滴(用美司鈉0.8g/m2，0，4，8h 靜注)。
ADM 30～40mg/m2，靜滴。
1天化療，每3周重複1次。
3、放療
適應證：術後有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
(1)術後體外照射：
需根據術後殘瘤及轉移灶的情況制定治療方案，術後體外照射的設野與術後預防性盆腔照射大致相同，如
盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之後可再縮野照射10～15Gy。
腹主動脈旁淋巴結陽性：另外設野，照射劑量為45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周內完成。
當病變範圍超出盆腔範圍時，可再在上腹部增設一野，照射野面積根據病變範圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶範圍較小時，可以對肺部轉移灶設野行體外照射。
(2)腔內放射：
術前採用遙控後裝腔內放療。
劑量：以子宮頸癌腔內放療的參考點(A點)為準，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分布的劑量。
術後陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之後，可與盆腔四野照射同時補充腔內放射，劑量參考點為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分～5次完成，間隔為4～7天，
4、孕激素類藥物治療
適應症：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。
注意事項：應長期應用，一般主張1年以上。
常用藥物：
(1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，長期維持。
(2)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，長期維持。
(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月後改為500mg，每周2次，維持，或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid，po)，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然後再應用甲羥孕酮(MPA)或MA。
低度惡性內膜間質肉瘤：惡性程度低，預後較好，但複發率高。再次手術切除複發灶，仍可獲得較好療效，且腫瘤對放射線中度敏感，對孕激素治療及化療均有效，複發患者經綜合治療後仍有可能獲得長期生存。
高度惡性內膜間質肉瘤：易出血壞死及易複發，預後很差。
影響預後的因素：
1.病變範圍
(1)Ⅰ期5年生存，明顯高於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。
(2)腫瘤浸潤範圍，最好分為限於子宮和超出子宮2個範圍。
病變局限於子宮(即Ⅰ、Ⅱ期)，其複發率和生存率無差別。
腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時，5年生存率降低。
中胚葉混合瘤深肌層受複發率100%，而局限於內膜層者無複發。
腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。
2.病理表現
肉瘤來自肌瘤惡變預後好於原發性肉瘤。
有絲分裂數：10個高倍視野中有絲分裂相少，5年生存率高。
3.治療方法
手術是治療子宮肉瘤最好方法。
單純放療或化療療效差。
手術後輔助放療可明顯減少盆腔複發率，對預防複發和轉移、提高生存有一定作用。
4.其他
放射治療後腹腔細胞學陽性。
較年輕的病人似比絕經後的病人好。
繼發性子宮肉瘤的預後比原發性者好。
一、食療方
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發後加適量冰糖炖爛，入藕粉沖服。
功效：有清熱潤燥止血的功效。
適應症：月經量多，血色鮮紅者。
2、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當茶飲。
功效：滋陰涼血，祛淤止血。
適應症：月經量多，血熱淤阻型。
3、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克，加水400克共煮，待蛋熟後剝皮再煮，棄葯食蛋，每晚服1次。
功效：散結止痛，祛風定驚。
適應症：氣滯血淤型。
4、象牙玉漿：象牙屑粉 30 克， 沖豆漿服下。
5、化痞核桃：核桃 6~8 只 ，蓽懈 30 克，加蜜共煮，棄葯食核桃。
6、艾葉雞蛋：雞蛋 2 只，艾葉 10 克，共煮，棄艾葉食蛋。
二、飲食禁忌
1、宜吃薊菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、烏梅、牡蠣、甲魚、海馬。
2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多選用對激素有雙向調節作用的食品：海參、淡菜、望潮、燕鰩魚等。
3、防治化療、放療副作用的食物：豆腐、豬肝、青魚、鯽魚、墨魚、鴨、牛肉、田雞、山楂、烏梅、綠豆、無花果。
4、白帶多：宜吃烏賊、淡菜、蟶子、文蛤、牡蠣、龜、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、蓮子、芡實、芹菜。
5、腰痛：宜吃蓮子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲魚、海蜇、蜂乳、鱟、梭子蟹。
6、水腫：宜吃鱘魚、石蓴、赤豆、玉蜀黍、鯉魚、鯪魚、泥鰍、蛤、胰魚、鴨肉、萵苣、椰子漿。
7、出血：宜吃魚翅、黑木耳、海參、鮫魚、蘑菇、香菇、淡菜、蠶豆。
8、忌發物，如公雞等。
9、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
10、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
11、忌溫熱性食物，如羊肉、韭菜、胡椒、狗肉、姜、桂皮等。