肺泡蛋白沉著症的患者,纖維支氣管鏡活檢,病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片的原因

病因未明,推測與幾方面因素有關:如大量粉塵吸入(鋁,二氧化硅等),機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒),遺傳因素,酗酒,微生物感染等。而對於感染,有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症。例如巨細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。

肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片的診斷

胸部X線可表現為瀰漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影,HRCT可見「地圖樣」或「鋪路石樣」的特徵性改變。纖維支氣管鏡活檢,病理學檢查示,肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片的鑒別診斷

肺泡蛋白沉著症表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別:①特發性肺間質纖維化。②肺泡癌。③粟粒性肺結核。④肺實質性疾病如病毒性肺炎,支原體肺炎及衣原體肺炎。

胸部X線可表現為瀰漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影,HRCT可見「地圖樣」或「鋪路石樣」的特徵性改變。纖維支氣管鏡活檢,病理學檢查示,肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片的治療和預防方法

本病常出現呼吸功能不全而致殘者,最有效的療法為支氣管肺泡灌洗。文獻介紹部分患者可自愈、治療後好轉,有的肺部陰影可長期存在,部分病例治療後陰影部分可完全消失,有的患者可能因為治療不及時導致肺功能進行性損害或(和)伴隨肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

1、避免感染分支桿菌病卡氏肺囊腫肺炎巨細胞病毒等。

2、注意鍛煉身體提高免疫力。

參看

  • 肺錯構瘤
  • 胸部癥狀

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