高原肺水腫(high altitude pulmonary edema)是高原地區特發病。以發病急，病情進展迅速為其特點，如能及時診斷與治療，完全能夠治癒。
(一)發病原因
本病常因上呼吸道感染、勞累、過度體力活動和寒冷而誘發。近年來在我國由於高原地區交通、住房、醫療等生活條件的改善，急性高原肺水腫的發病率明顯降低。
(二)發病機制
高原肺水腫的發病機制尚未清楚，很難以單一機制來解釋其發病。下述因素可能與本病的發病機制有關。
1.肺動脈高壓 經右心導管及彩色多普勒心動圖檢查，高原肺水腫無論發病初期或恢復期，其肺動脈壓明顯高于海拔高度相同的正常人，而且有些易感者的肺循環壓可超過體循環壓。因此，肺動脈高壓是發生本病的基本因素。繆氏在4700m使用右心導管測定了1例高原肺水腫伴腦水腫病人的肺動脈壓，結果急性期平均肺動脈壓為41.25mmHg，恢復期為33.7mmHg。Hultgren對5例再入性高原肺水腫的導管檢查，平均肺動脈壓為45mmHg，其中1例可高達66mmHg，但肺動脈楔壓和左心房壓基本正常。肺動脈高壓是由低氧性肺小動脈收縮所致，但它通過什麼途徑造成肺水腫，仍有不少爭論。Hultgren提出，低氧性肺血管收縮引起肺血管床不均勻阻塞(heterogeneous obstruction)，致使區域性微循環血流量減少或阻塞。然而，未被阻塞區域的毛細血管易受肺高壓和高流量而被動性擴張、血量增多、血流加速，致使毛細血管血容量及壓力增高，液體漏出。由於肺微循環壓突然升高可直接損傷血管內皮細胞和(或)肺泡上皮細胞，導致血管通透性增加。
2.肺內高灌注 高原肺水腫病人典型的X線徵象是肺部散在性點片狀或雲霧陰影，這可能是由肺血管床非均勻阻塞而肺內血流呈不均勻分布所致。有人報道，先天性一側肺動脈缺損的人對肺水腫更敏感，因為心室輸出的全部血量進入一側肺，進而該肺發生過多灌流。另外，高原肺水腫病人使用擴血管葯後，肺動脈壓特別是微循環壓力和血流量明顯降低。這些資料足以說明，肺內液體過多是高原肺水腫發生的一個重要因素。其原因：
(1)急性缺氧引起交感神經興奮，外周血管收縮，血流重新分布，使肺血流量明顯增加。
(2)缺氧使肺肌性小動脈不均勻收縮，而非肌性血管如毛細血管前細小動脈(Precapillary arteriole)因受肺動脈高壓的衝擊而擴張，因而使該區血流增多，出現肺內高灌流(Overperfusion)。
(3)因凝血及纖溶機制的障礙，肺細小動脈和毛細血管內微血栓形成，從而血流被阻斷，致使肺的全部血液轉移至未被阻塞的區域，造成局部毛細血管的血流量及壓力突然增加，水分向間質及肺泡滲出。過去認為，高原肺水腫是肺動脈高壓引起的一種低蛋白性流體靜力型水腫(hydrostatic edema)。近代研究表明，它是一種高流量、高流速和高壓引起的高滲透性水腫(high-permeability edema)。Schoene等經支氣管鏡檢查，高原肺水腫者的肺泡沖洗液中蛋白量顯著高於對照組，並含有大量的紅細胞，白細胞和巨噬細胞。屍檢發現，肺水腫液中蛋白量明顯增加，肺泡有散在性出血，血管壁有纖維蛋白滲出及透明膜形成。導致血管滲透性增高的機制尚未完全清楚。West用電子顯微鏡觀察到，當兔肺毛細血管壓超過50mmHg時，毛細血管內皮和肺泡上皮受到嚴重破壞，血管滲透性明顯增加。目前認為，肺內高流量引起的微血管切應力(shear forces)和肺動脈高壓可導致毛細血管壁的機械性損傷，從而血管內皮細胞，血小板，白細胞等釋放各種趨動因子(drived factor)如一氧化氮，內皮素-1等。這些因子將導致毛細血管膜的張力衰退(stress failure)，毛細血管擴張、管壁變薄、內皮細胞空隙變大，致血管通透性增加。
3.通氣調節異常 與高原習服者相比，未習服者顯示HVR應鈍化。Matsuzawa等研究了10名高原肺水腫易感者的低氧和高碳酸通氣反應，結果病人組HVR應斜率(△VE/△SaO2)明顯低於對照組(P<0.01)，而兩組之間的高碳酸通氣反應無明顯差異。Selland檢查8名高原肺水腫易感者，其中有5名出現HVR減弱。一般講，人體進入高原後，由於周圍化學感受器受低氧刺激而肺通氣量增加，肺泡氧分壓增高。然而通氣反應鈍化者，暴露低氧環境時因通氣量不增加而肺泡氧分壓降低，從而導致嚴重缺氧，特別是夜間易發生較嚴重的低氧血症;這與高原肺水腫常在夜間發生相符。但也有些HVR減弱者到達高原後並不發生肺水腫。因此，HVR對高原肺水腫的發生可能起次要作用。
4.遺傳因素 最近日本學者Hanaoka(1998)等發現，高原肺水腫易感者與正常人相比，人類白細胞抗原(HLA)出現率明顯增高。HLA是細胞表面的多形性膜蛋白酶，可控制細胞表面抗原的產生，是很複雜的基因系統。它有很多亞型包括A、B、C、D。D亞型包括DR、DQ和DP 3個位點。而控制人類免疫反應的基因位點是在D位點。高原肺水腫病人HLA-DR6和(或)HLA-DQ4的兩個亞型顯著高於對照組(P<0.01)。DR6和(或)DQ4陽性者與陰性者相比，前者呈現較高的低氧性肺血管收縮反應(肺動脈高壓)和較低的HVR，提示HLA與肺動脈高壓之間可能有某些內在聯繫。以往有人發現，原發性肺動脈高壓、膠原病和艾滋病等引起的肺動脈高壓與HLA有關，特別是DR6的頻率最高，這可能與免疫遺傳有關。高原肺水腫病人HLA的增高是否也可反映本病與免疫遺傳有關，有待研究。
急性高原肺水腫主要病理改變為肺水腫，肺栓塞和肺梗死。肺組織高度充血和水腫，肺的重量比正常人大2～4倍。氣管和支氣管內充滿粉紅色泡沫液體，肺泡腔充滿水腫液，肺泡壁增厚。肺小動脈和毛細血管擴張、充血及破裂，管腔內廣泛性微血栓形成。肺泡內纖維蛋白滲出及透明膜形成，與新生兒透明膜相似。左心正常;右心房、右心室和主肺動脈擴張。
1.癥狀 本病一般在到達高原24～72h內發病。常在急性高山病癥狀的基礎上進一步出現極度疲乏，嚴重頭痛，胸悶，心悸，噁心嘔吐，呼吸困難和頻繁乾咳，夜間加重難以入睡。口唇及指甲床發紺。心率加快，呼吸快而淺，呼吸頻率可達40次/min。有些病人發冷低熱，面色蒼白，皮膚濕冷。隨著病情的發展，呼吸困難加劇，少數病人不能平卧呈端坐呼吸。咳出泡沫痰，初為白色或淡黃色，後即變為粉紅色，量多者可從口腔和鼻孔湧出。神經系統癥狀為神志模糊，幻覺，感覺遲鈍，嚴重者出現昏迷。
2.體征 最重要的體征為肺部聽到捻發音和濕性囉音，嚴重者僅用耳朵貼於胸壁也可聽到氣過聲。囉音以雙肺底部最多見，但也可只出現在單側。肺動脈瓣區第二音亢進，部分病人心前區可聽到Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。右心衰竭時，頸靜脈怒張，水腫，肝大並有壓痛。Hultgren對150例病人的統計，心率>120次/min者為26.7%，呼吸>24次/min者26%，血壓>150/90mmHg者11%，體溫38℃者為20%。眼底檢查視網膜靜脈曲張，動脈痙攣，視盤充血，散在性點狀或火焰狀出血斑。
診斷凡快速進入海拔3000m以上高原者，出現劇烈頭痛，極度疲乏，嚴重發紺，呼吸困難(安靜時)，咳嗽，咳白色或粉紅色泡沫痰，雙肺部聽到濕性囉音，胸部X線有點片狀或雲霧浸潤陰影，診斷即可成立。
海拔4558m急性高原病和正常人血氣分析：
急性高原肺水腫X線及CT表現，早期為肺紋理增粗，邊緣模糊不清，肺野透光度減低。
鑒別診斷本病易與肺炎或肺部感染混淆。一般肺炎常有高燒，中毒癥狀明顯，白細胞數增高，有黃色或鐵鏽色痰;而高原肺水腫，發紺明顯，體溫不高或低熱，白細胞增高不顯著，有典型白色或粉紅色泡沫痰，X線典型肺部陰影等可資鑒別。
並發心力衰竭。
對易感性的預測雖做了大量的探索，但尚未發現較理想的方法。筆者認為低氧通氣反應、肺阻抗微分波、肺彌散能力、最大運動後的氧飽和度的變化等，對預測高原病有一定價值。進入高山前應對心理和體質進行適應性鍛煉，如有條件者最好在低壓艙內進行間斷性低氧刺激與習服鍛煉，以使機體能夠對於由平原轉到高原缺氧環境有某種程度的生理調整。目前認為除了對低氧特別易感者外，階梯式上山是預防急性高原病的最穩妥、最安全的方法。專家建議，初入高山者如需進4000m以上高原時，一般應在2500～3000m處停留2～3天，然後每天上升的速度不宜超過600～900m。到達高原後，頭兩天避免飲酒和服用鎮靜催眠葯，不要作重體力活動，但輕度活動可促使習服。避免寒冷，注意保溫，主張多用高碳水化合物飲食。上山前使用乙醯唑胺，地塞米松，刺五加，復方党參，舒必利等葯對預防和減輕急性高原病的癥狀可能有效。
對易感性的預測雖做了大量的探索，但尚未發現較理想的方法。筆者認為低氧通氣反應、肺阻抗微分波、肺彌散能力、最大運動後的氧飽和度的變化等，對預測高原病有一定價值。進入高山前應對心理和體質進行適應性鍛煉，如有條件者最好在低壓艙內進行間斷性低氧刺激與習服鍛煉，以使機體能夠對於由平原轉到高原缺氧環境有某種程度的生理調整。目前認為除了對低氧特別易感者外，階梯式上山是預防急性高原病的最穩妥、最安全的方法。專家建議，初入高山者如需進4000m以上高原時，一般應在2500～3000m處停留2～3天，然後每天上升的速度不宜超過600～900m。到達高原後，頭兩天避免飲酒和服用鎮靜催眠葯，不要作重體力活動，但輕度活動可促使習服。避免寒冷，注意保溫，主張多用高碳水化合物飲食。上山前使用乙醯唑胺，地塞米松，刺五加，復方党參，舒必利等葯對預防和減輕急性高原病的癥狀可能有效。