由於Peter異常引起的,有些患眼可有中央部的角膜晶狀體粘連,伴有淺前房鶒,而有鶒一些為前極性白內障。

1897年Von Hippel報道1例伴有雙眼角膜中央混濁並與虹膜粘連的牛眼病例。1906年Peter描述了現今稱為彼得異常(Peter anomaly)的一些病例。在1個世紀以來,對於本病究竟是一種單純的疾病,還是有同一表現的多種疾病構成始終存在爭論。

角膜晶狀體粘連的原因

(一)發病原因

彼得異常的病因尚不完全了解,但從組織病理學和電鏡發現不同的改變,認為不是單一原因,起初認為是由於子宮內感染(Von Hipple角膜內潰瘍),這種學說認為通過羊水或胎盤獲得子宮內角膜炎,導致角膜穿孔,使虹膜-晶狀體隔前移,造成角膜後缺損,角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連,這些改變亦可由深層角膜膿腫引起,膿液向前房內引流,無角膜穿孔,國外報告在21名患者中,有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連,在懷孕的最初3個月有過病毒性特別是風疹感染,還報道一例彼得異常的單眼患者存在先天性巨細胞病毒感染,對側眼為正常眼,用電子顯微鏡檢查了一批彼得異常患者的標本,顯示角膜後基質的細胞為慢性炎性細胞,用光鏡檢查被破壞的基質可見不正常的成纖維細胞及組織細胞,在伴有晶狀體異常的患者,可能是由於晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。

(二)發病機制

對彼得異常的發病機制仍有爭論,Tripethi認為中央部角膜的缺陷是由於在胚胎10~14mm時,視杯邊緣第一和第二間葉細胞(mesenchymal cell)停止向內生長;角膜後彈力層異常和內皮細胞的喪失,是由於原發性間葉細胞的缺陷,這一缺陷可能進一步受到晶狀體泡分離延遲或分離不全的影響;晶狀體混濁和角膜晶狀體條索的形成,則可能與外胚葉的缺陷有關,總之,彼得異常的不同表現是與形成角膜內皮,角膜基質和虹膜基質的3期間葉組織不同程度的發育缺陷有關,它可以同時伴有或不伴有晶狀體泡的異常。

Kupfer則用神經嵴細胞遷徙過程中的某種障礙或終末誘導的某種缺陷來解釋包括彼得異常在內的前眼部中胚葉發育不全和繼發性青光眼的各種變化,角膜基質的遷徙或終末誘導失常,可導致一系列的角膜混濁及發育異常,內皮細胞的缺陷可以引起後彈力層的缺損以及角膜正常含水量的失調,這種異常的內皮細胞可能格外有「黏」性,從而導致角膜虹膜粘連,虹膜基質的部分或全部消失可對其下的虹膜色素上皮和無色素上皮產生繼發影響,造成一系列的瞳孔異常和色素上皮的缺損,如果虹膜基質的缺陷發展到一定程度,足以影響到鄰近組織,如晶狀體及其懸韌帶時,即可產生晶狀體異位和前極性白內障,小梁內皮的遷徙或終末誘導過程中的障礙,可使正常房水外流阻力發生變異而導致眼壓升高,這種眼壓升高,不一定和虹膜條索黏在角膜及小樑上的數量成比例,Kupfer等報告一名2歲兒童伴有青光眼,其小梁切除標本的超微結構顯示小梁網有典型的老化改變,另有一些學者認為房水排出阻礙可能由於虹膜角膜角微細的改變所致,另有人發現彼得異常的組織病理學改變及視網膜色素上皮層及脈絡膜後部的完全缺損,發現了完全的周邊虹膜前粘連伴有虹膜基質的萎縮,且未見到小梁網和Schlemm管結構,其他一些病例伴有虹膜角膜角的神經嵴細胞的分化不全,呈更典型的Axenfeld異常及Rieger綜合征。

角膜晶狀體粘連的診斷

根據病變累及角膜中央部分、虹膜及晶狀體等上述特徵性的臨床表現,不難做出診斷。如有眼壓升高,即可診斷合并繼發性青光眼。眼壓的測量最好用Tono-pen眼壓計測定,減少或不受角膜白斑的影響。

彼得異常的表現是角膜中央部有先天性白斑,並有相應部位的後基質層及後彈力層缺損。在角膜混濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。8%的患者為雙眼患病。角膜水腫可有可無,白斑厚而大者無法看到前房。由於角膜水腫,早期角膜呈毛玻璃樣外觀並有點狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變進行,且青光眼加重了這種狀況。但如眼壓正常,則水腫會逐漸消失,留下邊界較清楚的角膜瘢痕,並有正常光澤的上皮。雖然角膜緣的硬化常見,但周邊角膜常為透明,且受累的角膜很少有血管形成。

虹膜與角膜粘連常位於顳側虹膜睫狀區,相應部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部,也可擴展到360°虹膜睫狀區。

彼得異常者還常伴有全身異常,如有短身材,智力遲滯,唇頜齶裂畸形及耳異常。還有報道有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、並指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側面部發育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全,腦積水、無腦、肺發育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統異常、Lowe綜合征等。

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有人將彼得異常分型:①不伴有角膜晶狀體粘連或白內障;②伴有角膜晶狀體粘連或白內障;③伴有Rieger綜合征。

角膜晶狀體粘連的鑒別診斷

對新生兒及嬰兒,主要是鑒別中央角膜白斑與其他造成角膜混濁的原因。這些其他的原因是指先天性青光眼、黏多糖症、產傷、先天遺傳性角膜營養不良和角膜混濁。產傷所致的角膜混濁,後彈力層的撕裂呈垂直性波紋狀;彼得異常與先天性青光眼不同處還在於角膜直徑無擴大,角膜混濁與透明區有明顯的分界線。當眼壓下降后角膜混濁處不會變透明,並有淺前房;黏多糖症嬰兒角膜混濁為瀰漫性,有小的點狀基質層混濁,在後部混濁比前部更緻密,上皮與內皮均未涉及;先天性遺傳性角膜內皮細胞營養不良不伴有青光眼,角膜混濁均勻,前房形成良好,且無明顯虹膜異常;角膜潰瘍穿孔者,虹膜嵌於角膜瘢痕中,而彼得異常的虹膜附於混濁的角膜後面附近,如角膜混濁進展,前房狀況更看不清楚,正確診斷就很困難。

根據病變累及角膜中央部分、虹膜及晶狀體等上述特徵性的臨床表現,不難做出診斷。如有眼壓升高,即可診斷合并繼發性青光眼。眼壓的測量最好用Tono-pen眼壓計測定,減少或不受角膜白斑的影響。

彼得異常的表現是角膜中央部有先天性白斑,並有相應部位的後基質層及後彈力層缺損。在角膜混濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。8%的患者為雙眼患病。角膜水腫可有可無,白斑厚而大者無法看到前房。由於角膜水腫,早期角膜呈毛玻璃樣外觀並有點狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變進行,且青光眼加重了這種狀況。但如眼壓正常,則水腫會逐漸消失,留下邊界較清楚的角膜瘢痕,並有正常光澤的上皮。雖然角膜緣的硬化常見,但周邊角膜常為透明,且受累的角膜很少有血管形成。

虹膜與角膜粘連常位於顳側虹膜睫狀區,相應部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部,也可擴展到360°虹膜睫狀區。

彼得異常者還常伴有全身異常,如有短身材,智力遲滯,唇頜齶裂畸形及耳異常。還有報道有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、並指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側面部發育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全,腦積水、無腦、肺發育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統異常、Lowe綜合征等。

有人將彼得異常分型:①不伴有角膜晶狀體粘連或白內障;②伴有角膜晶狀體粘連或白內障;③伴有Rieger綜合征。

角膜晶狀體粘連的治療和預防方法

早發現,早治療,防止弱視。

參看

  • 風輪濕熱
  • 角膜病
  • 眼部癥狀

角膜晶狀體粘連3597


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