正常顱壓腦積水(normal-pressure hydrocephalus，SNPH)是發生在成人的一種慢性腦積水，腦室擴大但腦壓正常［<1.8kPa(180mmH2O)］系多種原因所致的臨床綜合征。
(一)發病原因
根據有無明確病因分為2類：
1.特發性SNPH 原因不明。可能是隱匿性蛛網膜下腔出血(SAH)或腦膜感染所致。Faltz和Ward將SAH後腦室擴大分為2個時相。急性期(早期)出血後立即發生至2周以內發生腦室擴張，並伴有病情的迅速惡化，但通常沒有SNPH的臨床表現。慢性期(晚期)發生在出血後2～6周的任何時間，伴有病情的逐漸惡化。
2.繼發性SNPH(癥狀性SNPH) 可以由腦脊髓膜炎、SAH、外傷、顱內及脊髓內手術操作等引起的腦脊液流通障礙，或腦腫瘤、中腦導水管狹窄等原因引起。
與SNPH發生有關的因素：因各作者觀察的角度不同，提出不同的有關因素，歸納為：
(1)動脈瘤的部位：有的學者認為前交通動脈瘤破裂後發生早期腦室擴張的比例很高。但也有人認為與動脈瘤部位無關。
(2)腦室積血：與SAH後合并腦室積血有關。
(3)抗纖溶劑的應用：應用抗纖溶劑治療後，SAH再出血率下降，但缺血及腦積水發生率增高。
(4)腦梗死：在慢性腦室擴大病例中，約半數並發腦梗死。
(5)SAH次數：出血次數越多，SNPH的發病率越高，二次發生率為38.1%。
(6)出血程度：病情越重，SNPH發生率越高;病情重、出血多者發生SNPH多的原因很可能是合并腦室積血多和影響蛛網膜顆粒吸收腦脊液所致。
(二)發病機制
SNPH基本病理改變在蛛網膜下腔，特別是基底池部位的腦膜纖維化。這種纖維化可以單獨存在，也可以伴有蛛網膜顆粒的改變。有的在大腦皮質廣泛區域內可見到類似於高血壓微血管變化樣的小腔隙性梗死;某些病人血管中可見到澱粉樣血管病;還可見到由於外部壓迫或內部炎症反應所致的導水管狹窄。
有的學者將SAH病人的手術及屍檢標本進行掃描電鏡觀察分為5級：
0級：電鏡下無病理改變。Ⅰ級：蛛網膜輕度增厚，血管周圍可見纖維組織。Ⅱ級：蛛網膜增厚蛛網膜下腔纖維化。Ⅲ級：蛛網膜下腔嚴重阻塞。Ⅳ級：蛛網膜下腔完全阻塞，沒有CSF循環的間隙。該作者指出：並非所有的病人均發生蛛網膜下腔纖維變性，但蛛網膜下腔纖維變性則可能是引起交通性腦積水的有關因素。
一般認為凡能在腦室系統以外，即在腦基底池或大腦凸面處阻礙CSF正常流向上矢狀竇者，均可引起SNPH。
1965年Adams和其同事們首先根據Pascal定律，用液壓原理為解釋SNPH的發病機制：密閉的液體對容器內壁的作用力(F)等於液壓(P)乘容器內壁的表面積(A)：F=P×A，他們認為形成之初，CSF壓力原高於正常，導致腦室擴大隨著腦室表面積的擴大，CSF壓力降至正常，但作用力是恆定的。由於腦室壁承受的壓力太大，CSF可滲入腦室周圍組織，導致神經功能障礙。腰穿放出少量CSF後可引起臨床癥狀戲劇性的改善支持這一假說，也有人認為在那些已知CSF通道梗阻的病例中，最初CSF壓力增高很明顯;然而在原因不明的SNPH中，病前並沒有CSF異常通路，所以，液壓原理並不能解釋這些腦室擴張的原因。
另一種理論認為高血壓，動脈硬化血管病改變了顱內自動調節機制，從而較低的腦血流即可產生SNPH。實驗證明灌注減少可產生缺血和微梗死，會導致繼發性腦室擴大。更進一步，腦室周圍組織的微梗死將限制CSF經室管膜再吸收。
這兩種理論可用來作為SNPH病理生理學的基礎。
有人做了動物實驗研究，證明交通性腦積水最初表現是CSF分泌與吸收之間的不平衡，繼而發生腦室內壓力升高，其後果是腦室擴大。至15天後趨向於CSF吸收與分泌之間重建平衡，逐漸出現代償狀態。以後視代償充分與否可出現2種不同類型的腦積水：SNPH和高顱壓性腦積水。
根據上述實驗推論：腦室面積擴大本身就可使原初增高的腦室內壓力下降，直至恢復到新的平衡，這樣更形成了SNPH。
通過動物實驗發現，在SNPH形成後，大腦凸面的壓力高於腦室內的CSF壓力，兩者有顯著的統計學意義。這一實驗支持大腦凸面的CSF壓力不同於腦室內CSF壓力的理論。是腦室擴張的生理學證明，解釋了為什麼腦室壓力正常，而腦積水仍能發生且持續存在。
實際上在腦積水形成的初期，因某種原因產生腦脊液循環吸收障礙，顱內壓呈高值，此時室管膜斷裂，形成從室管膜下向白質流通的腦脊液吸收的替代通路，使閉塞的腦脊液正常流通途徑得以開通。從而使顱內壓緩慢地趨於正常。但是，這種替代通路雖使顱內壓降低，卻又引起腦室壁彈性及伸展性發生變化，顱內壓雖然降低，腦室壁卻仍然維持在擴張狀態。不僅如此，由於形成了替代的吸收通路，腦脊液經過了腦組織，還可使腦障礙發展，癥狀惡化。
總的來看，大多數學者主張應以腦脊液的循環狀況來解釋這個問題。
腦脊液循環障礙使之通過蛛網膜絨毛重吸收受阻。腦脊液分泌、循環和吸收之間明顯失調會使腦脊液在腦室內積聚。
1.精神障礙 SNPH的最初癥狀是逐漸加重的健忘，精神反應緩慢及言語障礙，緩慢發展或計算力障礙，觀察力下降及情感淡漠，終至嚴重的精神障礙和痴呆。
2.步態障礙 患者頻繁跌倒，逐漸出現步基增寬，步態拖拉，肢體僵硬、動作緩慢，下肢出現痙攣步態。當病情發展達高峰時，步態失調和運動功能低下十分嚴重，以至所有的自主活動受到限制。
3.尿失禁 通常發生在精神和步態障礙之後，隨著病情惡化，癥狀持久。便失禁很少出現，僅發生在病情最嚴重的病例中。
除上述三主征外，還可出現人格改變，癲癇、水平性眼球震顫、錐體外系癥狀，抓握反射、原始反射及丘腦下部垂體功能低下等。晚期可出現不全截癱、下肢腱反射亢進及病理反射陽性。
在診斷時不一定需三聯征俱全，有下述情況就應考慮到SNPH之可能：①進展較快且神經衰弱、腦動脈硬化更為嚴重之智能障礙者;②無脊髓受壓徵象，表現有兩側肌張力增高、病理征並不很明顯，而步行障礙嚴重者;③腦血管病急性發作後，癱瘓等癥狀有顯著改善或恢復後又出現逐漸進展的智能障礙或原有智能障礙顯著加重者。凡有上述情況，就要考慮到SNPH的可能性，並及時做顱腦CT或MRI掃描、核素腦池造影或碘水腦池CT掃描等檢查，可望獲得早期診斷。
腦脊液檢查，細胞數、蛋白、糖含量正常。
1.CSF檢查 腰穿壓力正常或稍低，很少超過1.8kPa(180mmH20)。CSF的細胞數、蛋白、糖含量正常。大多數病例腰穿後癥狀有所改善，但臨床癥狀無改善者，也不能排除SNPH的診斷。
2.氣腦造影 是以往診斷SNPH的主要方法。其典型改變為腦室系統(尤其前角)擴大，大腦表面蛛網膜下腔充氣不良。但因該方法有一定的損害性，目前在有條件的醫院已被CT代替。
3.放射性核素腦池造影 該手段提供了測量CSF動力學的方法。SNPH時由於CSF吸收障礙引起其動力學的改變，在注葯後30～60min內就可在腦室內發現放射性示蹤劑，並在此停留24～72h以上，且大腦凸面顯影差，不對稱或注射20～30h後矢狀竇旁無放射性核素濃集，或基底池以上蛛網膜下腔完全不充盈，少見的情況是放射性核素在基底池積聚，隨著CSF在大腦凸面的緩慢移動，伴有放射性核素濃集。
4.CT掃描 SNPH時顯示腦室擴大，其特點是側腦室額角呈圓球形，伴腦室周圍(特別是額角)低密度區，提示CSF經腦室壁的室管膜代償性吸收致腦室周圍水腫，而腦溝不受影響，此特點可與腦萎縮的改變相區別。
Vassidouthis的腦室測量方法較常用，即在CT片上分別測量室間孔平面的腦室寬度(X)和同一平面顱骨內板間的寬度(Y)，取二者之比判斷腦積水的程度。正常情況下：X/Y小於1∶6.4，如果X/Y在1∶5～1∶6.4之間為輕度腦室擴大，X/Y在1∶4～1∶5之間為中度腦室擴大，X/Y大於1∶4為顯著擴大。
正常顱壓腦積水所伴有的痴呆以記憶力低下及思考和行動遲緩為特徵，而後表現為缺乏主動性，對外界不感興趣。而幻覺、妄想以及越軌的行動很少，病程一般為數月。
老年性痴呆多因為包括記憶力在內的所有精神活動都同樣發生障礙，其人格變化十分顯著，病程長達數年。多發梗死性痴呆，雖然以記憶力、銘記力障礙為主，但該症直至晚期仍能較好地保持高度判斷力和人格，由於智力低下不平衡，也稱為斑駁痴呆。
如上所述，各種痴呆都具有某些特徵，有助於鑒別診斷。然而，僅依據痴呆類型的不同很難鑒別這些疾病，下面各項可以作為鑒別的參考：①正常顱壓腦積水早期即出現步行障礙，病程僅短短數月。②老年性痴呆的病程長達數年，人格變化與多發性梗死性痴呆雖有程度上的差別，但既往多有卒中病史，癥狀呈階段性進展。
正常顱內腦積水伴有步行障礙者的特徵是因為難以保持平衡，所以在改變方向時有不穩定感並小步行走。約半數患者有尿失禁。但大便失禁者罕見。多發年齡為50～60歲，男性居多。
部分患者可並發共濟失調，視盤水腫、腦室擴大、癲癇等。
應明確病因，積極治原發病，防止併發症。
(一)治療
目前認為腦室分流術是治療SNPH惟一有效的方法，但手術效果報道不一，某些病例手術後立即有癥狀改善;甚至可產生戲劇性的效果;另一些病例則癥狀改善很慢或無變化。大多數報道手術有效率在50%左右，少數報道偏高(80%～97.5%)或偏低(11%)，以SAH所致的SNPH手術效果最好。在手術有效的病例中，以精神狀態改善最快，其次為尿失禁，而步態障礙改善最慢。
腦脊液分流術有腦室心房分流術、腦室腹腔分流術和腰椎蛛網膜下腔腹腔分流術3種。以往廣泛施行的是腦室心房分流術，但因有菌血症等嚴重併發症，從70年代開始廣泛採用腦室腹腔分流術。腦室腹腔分流術是把腦室與腹腔以硅膠分流管連通進行分流的手術，手術並非很難，腰椎蛛網膜下腔腹腔分流術較腦室腹腔分流術更為簡便，且可施行局麻，所以對於高齡和全身狀態較差患者較為適用。
據報道，分流術的併發症有腦脊髓膜炎、創傷感染等感染症、分流管阻塞、硬膜下血腫、腦內血腫和顱內低壓綜合征。
辨證論治：地黃湯加味熟地、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、車前子、土鱉蟲、萆解治療交通性腦積水，有效率達87%。還有以益腎補脾，通絡利水法，治癒腦積水。用五苓散加西藥甘露醇治療交通性腦積水。
(二)預後
外科治療的癥狀改善率明顯低於繼發性正常顱壓腦積水。據報道癥狀改善率為10%～50%。一般在分流術後數天內可見癥狀改善，但也有經過數周時間緩慢改善的病例。多數病例經CT檢查可見腦室縮小，也有腦室不縮小而癥狀得到改善者。
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