疾病名稱

輸尿管囊腫  

疾病概述

輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴張。胚胎髮育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退,形成輸尿管口不同程度的狹窄,也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起,經尿流衝擊後形成囊性擴張突入膀胱。早期病例,臨床上可無癥狀,常在診斷重腎畸形時始被發現。有癥狀主要是尿路梗阻,引起反覆尿路感染。由於囊腫開口細小,輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發生排尿困難或尿流中斷,以及複發性尿路感染。有時女孩囊腫可經膀胱頸和尿道而脫出於尿道口外,一般可自行複位。但也可發生嵌頓而成紫色腫物。治療原則是解除梗阻,防止反流,處理併發症。如患側上半腎功能不良,可作半腎切除。約有20~25%病例術後仍有癥狀,此時再處理囊腫。如患腎功能良好,可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術。  

疾病分類

泌尿外科  

疾病描述

輸尿管囊腫(ureterocele)是由於輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發育不全,以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內。故囊腫的外層為膀胱粘膜,內層為輸尿管粘膜,兩者之間為很薄的輸尿管肌層。

按輸尿管口位置與囊腫的關係分為單純型與異位型。

前者輸尿管口較正常位置略有偏移(orthotpic ureterocele)囊腫常較小,影響少,多見於成人,又稱成人型。異位輸尿管囊腫多較大且並發重腎雙輸尿管畸形,兩根輸尿管在通常部位穿透膀胱肌層,下腎部輸尿管開口於膀胱三角區,而帶有輸尿管囊腫,引流上腎部的輸尿管,則位於粘膜下層,開口於膀胱頸或後尿道。臨床上亦見有介於二型之間者。  

癥狀體征

最常見的臨床表現是上尿路擴張積水和尿路感染。  

疾病病因

因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇,當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外,膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。  

病理生理

因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇,當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外,膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。  

診斷檢查

影像學檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影典型者表現為輸尿管末端「蛇頭」狀膨大,伴或不伴腎輸尿管擴張積水,合并重複畸形時亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴張,開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。  

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治療方案

治療方法選擇根據病變程度、對上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護腎功能。常用手術方法有經尿道切除及抗逆流的輸尿管膀胱再植術。  

疾病預防

先天發育異常引起,無特殊預防措施。

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