臨床上將聽力障礙分為兩類:傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的「鼓膜-聽骨鏈」系統損害引起的聽力下降;神經性耳聾屬於感音器病變,是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害,導致聽力減退或消失,也稱為感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺,後者因神經損害,聽力均減弱或喪失。耳鳴是自覺的聽到耳內有響聲,是耳蝸神經干或神經末梢的刺激性病變。目前多數學者也主張歸類於聽力障礙範圍。

聽力障礙的病因

(一)發病原因

此處討論的聽力障礙,主要敘述耳蝸神經及其中樞因為各種疾病而受損,如炎症、腫瘤、中毒等而產生的耳鳴、耳聾。

(二)發病機制

因感音器病變(內耳末梢感受器、位聽神經、中樞通路、聽覺皮質等)導致的感音性耳聾,根據病損解剖部位的不同分為:

1.耳蝸性耳聾。

2.神經性耳聾。

3.中樞性耳聾。

感音性聽力障礙的共同特點為高音頻率聽力減退、氣導大於骨導、骨導偏向健側、可發生完全性的聽力減退。

聽力障礙的癥狀

1.耳蝸性耳聾 由於耳蝸部位血液供應比較脆弱,很容易受損。凡是位於耳蝸的病變,都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損,出現山谷狀的聽力缺損,典型的聽力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點為:

(1)復聰現象:聽力損失的程度因為刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低,患者在未達到正常人的強聲耐量(105~110dB)時就感到耳部疼痛。

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(2)復聽:對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致,一高一低。

(3)病理性聽覺適應:在持續性的聲音刺激時,聽閾顯著增高。

2.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨床特點為:

(1)高頻聽力首先受損,逐漸向中低音擴展,最後普遍降低。

(2)氣導大於骨導,但均縮短。

(3)具有明顯的病理適應性現象。

3.中樞性耳聾 病變位於腦幹與大腦,累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。

(1)腦幹性中樞性耳聾:累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾,程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾,以部分性感音性耳聾多見,常見於腦橋、延髓病變。

(2)皮質性耳聾:皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別,有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質,一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能上的終身損害。障礙的嚴重程度由幾個因素決定:①發生聽力喪失的年齡;②聽力喪失的性質,即它的持續時間、受損的頻率;③聽力的精確評價,即喪失的程度;④每個兒童的易感度,包括共同存在的病毒損害、智力發育遲滯、基本語言缺陷。

對有感覺神經性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑒別能力。聽力喪失對另有感覺、語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更為嚴重。

聽覺障礙常見的臨床癥候有耳鳴、聽覺過敏、耳聾、幻聽及聽覺失認。

聽力障礙的診斷

聽力障礙的檢查化驗

1.腦脊液檢查。

2.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括血常規、血電解質、血糖、尿素氮等。

1.耳鼻喉科檢查及聽覺檢查。

2.顱底部攝片、頭顱CT及MRI檢查。

3.其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括胸透、心電圖。

聽力障礙的鑒別診斷

臨床常見疾病鑒別:

1.聽神經瘤 成人多見,患者發病緩慢,聽力進行性減退,為感音性耳聾,無復聰現象;常有其他腦神經受損的癥狀。

2.腦幹病變 腦幹的血管性及腫瘤病變,眩暈癥狀持久,常有眼震、聽力減退及其他神經系統體征。

3.耳蝸神經藥物中毒性損害 多見於兒童,引起蝸神經損害的藥物較多,但是各種藥物對於耳蝸神經損害的程度與部位不盡相同,有的偏重於耳蝸,有的偏重於前庭,或兩者都有。

硫酸鏈黴素、慶大黴素主要影響前庭;雙氫鏈黴素、新黴素、卡那黴素、萬古黴素則影響耳蝸,其中新黴素影響耳蝸程度最嚴重,磺胺葯物可引起聽力減退及耳鳴,但如果出現前庭癥狀,則聽力障礙將難以恢復;水楊酸類藥物在服用過量或藥物過敏的患者中可導致聽力減退,主要使耳蝸螺旋神經節細胞變性,損害程度輕,較容易恢復。

4.常見導致傳導性聽力障礙的疾病 大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失,多與中耳炎和它的後遺症有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的、間歇性或持續性的聽力喪失。反覆發作或嚴重感染可導致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有顱面部異常(如齶裂)、免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血症)和暴露於環境危險因素(如吸咽)的兒童、男孩比女孩更易患中耳炎。

膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發生於未經治療的中耳炎患者,也可是先天性的。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結構破壞。砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯著的傳導性聽力喪失。

聽力障礙的西醫治療

(一)治療

1.首先對因治療 如對於中耳炎並發迷路炎的患者應用抗生素、外科手術治療;腦橋小腦角腫瘤導致的耳聾,應進行外科手術治療;由於藥物中毒導致的耳聾,應立即停葯。盡量避免鞘內、腦室、腦池內注射慶大黴素、鏈黴素等藥物。

2.藥物治療 目前缺乏肯定療效的藥物。應根據臨床適當給予B族維生素、血管擴張葯(煙酸、地巴唑、鈣離子通道阻滯葯等)治療。

3.必要時可試行高壓氧治療。

4.其他 針灸也有一定的療效;佩戴助聽器可以改善患者的聽力狀況。

(二)預後

參看

  • 耳鼻喉科疾病

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