簡介(概述):胃壁肌層缺損大部分都是先天性胃壁肌層缺損,先天性胃壁肌層缺損(congenital defects of gastric musculature)指胚胎髮育障礙所致胃壁肌層缺損。先天性胃壁肌層缺損在臨床上較少見,是新生兒自發性胃穿孔的最常見病因,其死亡率極高,至今仍在35%~72%。

胃壁肌層缺損的原因

病因:(一)發病原因

關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。

1.胚胎髮育異常 在胚胎髮育過程中,胃壁環肌最早發生,始於食管下端,逐漸向胃底和胃大彎部位發展,在胚胎第9周時出現斜肌,最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。

2.胃壁局部缺血 在圍產期呼吸障礙、低體溫和低氧血症時,嬰兒體內可出現代償性血液重新分布,使大腦和心臟等重要器官血液供應增加,而胃和腸的血液供應明顯減少,使胃腸道發生缺血壞死。

3.胃內壓增高是促使穿孔的主要因素 新生兒的黏膜下層組織脆弱,彈力纖維欠發達,極易出現胃擴張。如果患兒胃內容物通過延遲,哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣,均可使胃內壓上升,出現胃擴張,最後導致胃壁肌層缺損處破裂。

(二)發病機制

主要病理變化為胃壁肌層缺損,最常見部位為胃大彎,依次為胃前壁、賁門、底部、小彎、後壁、幽門。缺損範圍大小不等。缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層。生後任何使胃內壓增加的因素,例如:吞咽空氣、進奶或哭鬧、嘔吐、洗胃、面罩加壓給氧等均可使胃內壓力突然增加,病變部位向外突出,呈憩室樣。壓力若不斷增高,則影響血液循環,導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔。穿孔處邊緣不規則,呈黑黃色壞死。穿孔附近黏膜、肌層和血管均有異常。穿孔邊緣肌層逐漸變薄,至穿孔處肌層中斷、缺如。近孔處的黏膜變薄,黏膜下層菲薄,胃腺發育不良。黏膜和黏膜下組織中的大小血管壁發育異常,為單層細胞,血管充血、擴張、出血。無炎性改變。穿孔大小不一,並可呈多發性。

胃壁肌層缺損的診斷

診斷: 先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷,患兒生後一般情況好,無明顯前驅癥狀,有正常排胎便史。常在生後3~5天發病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。起病急,突然出現急腹症表現,拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹、呼吸困難、青紫。晚期可出現腹膜炎表現,發熱、腸麻痹、脫水、電解質紊亂、休克。體檢可發現呼吸急促、腸鳴音消失,腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腹部移動性濁音陽性。穿孔12h左右腹壁可出現紫紅、發亮和水腫,輕度肌緊張等腹膜炎表現。腹腔穿刺可吸出氣體或膿汁、糞便等。穿孔常發生在生後1周之內,多數在3~5天。

早期新生兒,特別是早產兒,生後3~5天突然出現進行性腹脹,伴嘔吐、呼吸困難、青紫、肝濁音界消失、腸鳴音消失,應考慮本病可能。若穿孔,腹部X線卧位片有大量氣體和液體。立位可見膈肌升高,膈下、腹腔內有大量游離氣體。兩側肝脾陰影移到中腹部脊柱兩旁,胃泡影消失,腸充氣少。液體積聚於下腹部,可見一橫貫全腹的液平。未穿孔或穿孔較小時,僅可見胃擴張無力,形態特殊。鋇餐造影,顯示胃蠕動弱,明顯擴張,幽門開放延遲。

胃壁肌層缺損的鑒別診斷

鑒別診斷:1.新生兒期其他原因所致胃穿孔 潰瘍、機械性損傷、腸梗阻等所致的穿孔。

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2.胎糞性腹膜炎 患兒常無胎糞,或較少胎糞排出,X線顯示腸管粘連,腸腔充氣擴張,有多個液平,腹腔內、膈下游離氣體較少,胃泡影正常。有時可見鈣化影。

診斷: 先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷,患兒生後一般情況好,無明顯前驅癥狀,有正常排胎便史。常在生後3~5天發病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。起病急,突然出現急腹症表現,拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹、呼吸困難、青紫。晚期可出現腹膜炎表現,發熱、腸麻痹、脫水、電解質紊亂、休克。體檢可發現呼吸急促、腸鳴音消失,腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腹部移動性濁音陽性。穿孔12h左右腹壁可出現紫紅、發亮和水腫,輕度肌緊張等腹膜炎表現。腹腔穿刺可吸出氣體或膿汁、糞便等。穿孔常發生在生後1周之內,多數在3~5天。

早期新生兒,特別是早產兒,生後3~5天突然出現進行性腹脹,伴嘔吐、呼吸困難、青紫、肝濁音界消失、腸鳴音消失,應考慮本病可能。若穿孔,腹部X線卧位片有大量氣體和液體。立位可見膈肌升高,膈下、腹腔內有大量游離氣體。兩側肝脾陰影移到中腹部脊柱兩旁,胃泡影消失,腸充氣少。液體積聚於下腹部,可見一橫貫全腹的液平。未穿孔或穿孔較小時,僅可見胃擴張無力,形態特殊。鋇餐造影,顯示胃蠕動弱,明顯擴張,幽門開放延遲。

胃壁肌層缺損的治療和預防方法

預防: 作好孕期保健,防止早產,宮內缺氧;防止圍產期呼吸障礙,防止低體溫和低氧血症的發生;積極治療各種圍產兒疾病,促進患兒康復。

參看

  • 新生兒胃穿孔
  • 腹部癥狀

胃壁肌層缺損8726


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