血管神經性水腫: 又稱巨大蕁麻疹。是由於血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低,或無活性所致。是真

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皮深部和皮下組織小血管受累,組胺等介質導致血管擴張、滲透性增高、滲出液自血管進入疏鬆組織中形成局限性水腫,具有發作性、反覆性及非凹陷性的特點,一般不癢,可單發,突然在口唇、面側部或四肢局部出現正常皮膚顏色的腫脹或由於腫脹嚴重、壓迫皮膚淺表的毛細血管而呈白色腫脹損害,邊緣不清,局部有緊張感,一般癢感不明顯,該類損害可在數天內自然消退,但可以複發生,有些病人也可出現兩片以上的損害,一般無全身癥狀。少數病人可因發生在咽峽部而造成窒息。如不及時處理,可導致死亡。

某些藥物如氨基糖苷類抗生素、卡托普利等,都可能引起血管神經性水腫。  

病因

1、食物或藥物過敏

2、自主神經功能不穩定,有家族遺傳傾向。

3、遺傳;受刺激物如藥物、食物、花粉、動物的皮屑及昆蟲叮螫引起;精神壓力;劇熱或劇冷;由其他感染或疾病如白血病或自動免疫系統紊亂等引起。

發病機制 本病的發病機制不清可能與以下因素有關: 1.自主神經功能障礙在精神及物理因素作用下中樞及周圍自主神經功能紊亂,如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進。不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關

2.過敏反應部分血管神經性水腫可能與過敏有關如食物藥物或環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫。

3.遺傳性因素某些患者有家族遺傳傾向。然而不論是何種原因引起的血管神經性水腫,最後的病理生理機制均可因血管通透性增高血管內液體過度滲出而發病任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失,藥物治療可加速水腫緩解和消退

病變處可見皮下或黏膜下小血管擴張,以及血管周圍疏鬆結締組織水腫等  

臨床表現

1、本病可見於任何年齡,但以青年居多發病前可出現周身不適寒戰或發熱等前驅癥狀。急性起病在數分鐘或數十分鐘內達到高峰持續數天或數十天不經治療也可完全自行緩解但發生在重要部位時可導致嚴重後果。多表現為反覆發作有的病例可長期不複發間歇期內可無任何癥狀和體征

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2、常發生在單個部位也可同時發生在多個部位病變多位於面部、頸部頭部、上肢或下肢,也可發生於眼結膜視網膜、咽喉口腔、生殖器消化道及腎臟等病變皮膚及皮下組織增厚,邊界不清壓之較硬但無指壓痕,皮膚色澤及溫度正常;除了感覺腫脹或熱感外,一般無疼痛及發癢等感覺異常發作時間較長者局部可出現毛髮脫落。發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現,如發生於咽喉部黏膜者可出現呼吸困難、吞咽困難,喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡

3、慢性血管神經性水腫具有家族遺傳性在幼兒期發病,呈反覆性進行性加重常累及呼吸道和消化道

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