儘管胸椎黃韌帶骨化症(ossification of ligamenta flava,OLF)在臨床上十分少見,但其臨床癥狀複雜,易因誤診而延誤治療時機,以致使長期、持續受壓的脊髓出現不可逆性損害。本病男女患者之比為2∶1,大多在中年以後發病。本病多見於亞洲人種,尤其是日本人;而在白種人中罕見。
(一)發病原因
病因尚不清楚。
(二)發病機制
目前對OLF的病因和發病機制尚不清楚,大多數學者認為其可能與慢性損傷、退變、炎症及代謝等因素有關。因本病易在長期從事重體力勞動的人群中發生。且本病主要發生於中下胸椎,此與中下胸椎的活動量大有關,以致黃韌帶在這些部位所受的應力較大而易引起骨化現象。
1.發病緩慢 本病起病緩慢、隱匿,病程多呈漸進性發展,且持續時間較長。可因某種誘因,包括輕微外傷或過勞而發病,甚至可使病情迅速惡化。
2.主要癥狀 患者多發癥狀為下肢麻木及感覺異常(二者約佔70%);單側或雙側下肢無力,步行困難(約佔60%以上);50%的患者行走時有踩棉花感;40%的患者有胸腹部束帶感或其他癥狀,如下肢放射痛、背痛等。
3.體征 主要表現為單側或雙側下肢的肌力減退,胸髓受損節段平面以下感覺減弱或消失,且可伴有淺反射減弱、錐體束征及括約肌功能障礙等。
本病的診斷主要依據其臨床特點、影像學所見及手術探查。
1.臨床特點 本病可見於胸椎的各個節段,起病隱匿,臨床表現大多較為複雜,易誤診,尤其是在CT及MRI技術出現以前的年代裡。
患者早期主要表現為下肢肢體的麻木與無力,並有其他感覺異常、胸腹束帶感及肢體發緊等。病變位於胸椎中上段者,可有明顯的上運動神經元損傷體征,查體時顯示痙攣步態、肌張力增高及病理征陽性。此時,可結合胸髓感覺障礙平面及上肢檢查結果來確定病變水平。如病變發生於下胸椎,由於骨化發生率高、程度嚴重且往往合并胸12~腰1,甚至以下水平的韌帶骨化或下腰椎疾患,亦可同時累及胸腰段處脊髓及神經根。此時,在臨床上主要表現為上、下運動神經元同時損傷的混合性癱或軟癱癥狀,何者為重主要取決於壓迫的部位和程度。在臨床上應與頸腰綜合征及胸、腰椎其他病變相鑒別。
2.影像學所見 影像學檢查對本病的確診具有重要作用。
(1)X線平片:凡疑有本病者,均應常規攝X線平片,並以此作出初步診斷,同時應排除其他骨關節病變的可能性。X線平片上多能發現胸椎黃韌帶骨化灶,應注意觀察。
(2)脊髓造影:單純椎管造影只能提示椎管的梗阻性病變及程度,但不能定性及全面反映病變的部位。
(3)CT檢查:對本病的診斷最為理想,不僅可以顯示OLF的部位、形態、大小和繼發性椎管狹窄的程度(尤其對細微的小關節骨化、增生性病變等更為敏感),而且對椎管內結構的觀察也較為細緻。
(4)CTM檢查:更能夠反映脊髓的形態變化及程度,但與造影劑影像重疊,有時難以反映致壓物的部位、形態及大小,尤其對骨化程度及神經組織的觀察仍欠滿意。
(5)MRI檢查:具有更大的優越性,既可對矢狀面進行大範圍觀察,又便於發現病變及排除椎管內可能存在的其他疾患。但對骨化的韌帶橫斷面顯示欠佳,且對早期、較小或偏側性病變容易漏診。
綜上所述,就診斷準確率而言,MRI與CT(或CTM)二者的結合是診斷本病的最佳選擇。
1.X線檢查 除顯示脊柱有不同程度的增生及退變外,於正位片上可發現椎板間隙消失或模糊不清,密度增高;側位片顯示基底位於椎板及關節突的骨化塊突向椎管方向。因椎弓根的遮擋,僅在椎間孔投影處顯示指向椎間隙的高密度陰影。骨化灶以中下胸椎為多見,病變範圍以多節段為多(4~5節段),亦有單發或長達8個節段者。從骨化的形態來看,約50%的病例為鳥嘴型,最為多見,其次為線型、結節型和鉤狀型。
2.脊髓造影 造影可顯示胸椎相應病變水平有完全梗阻或不完全梗阻征,梗阻大多發生於骨化位置最低且最為嚴重的部位。
3.CT和CTM檢查 可充分反映脊髓的形態變化,並能顯示骨化灶與脊髓等結構間的關係。兩側椎板前方的骨化塊可突入椎管。通常骨化在椎間孔、椎間盤或小關節平面處較為顯著。按骨化位置及形態可分為瀰漫型(最多見)、側方型(次多見)和結節型。
4.MRI檢查 主要用於觀察骨化的黃韌帶與脊髓的關係,一般列為常規檢查,尤其是擬行手術的病例(圖1)。
本病應與多種疾患進行鑒別,其中尤應注意除外脊髓型頸椎病、椎管內佔位性病變、脊髓空洞症和運動神經元疾患等。
胸髓節段受損可出現括約肌功能障礙。
(一)治療
1.非手術療法 主要用於早期輕型病例,以及有外科手術禁忌證或是脊髓受損已形成完全癱瘓的晚期病例。
2.手術療法
(1)基本原則:手術治療的關鍵是力爭早期、準確、徹底清除位於脊髓後方的致壓物,同時應避免誤傷脊髓。既往手術治療的效果多不盡如人意;近年來,由於器械的改進和技術水平的提高,目前已取得了滿意的療效,尤其對連續多節段OLF患者的療效更佳。麻醉可酌情而定。對高位病變者,宜採用全身麻醉;對中下段病變者,則可用局部麻醉或硬膜外麻醉,以便在整個手術過程中密切觀察局部與肢體反應,保證手術的安全和避免、減少損傷。
手術方法包括單純椎板切除術、椎板漂浮減壓術、保留小關節的擴大減壓術等,均可酌情選擇。
(2)手術併發症
①硬脊膜破損:此類病例硬脊膜多變得薄而脆,易在分離時引起硬膜破損,且破口多較大而不規則,可達2~3個椎間隙水平。對破損的硬脊膜應予以修補,以防發生腦脊液漏或切口不癒合。對局部小而硬脊膜質量較好的缺損,可在筋膜修復後用生物膠進一步封閉破損區;而對修復困難的病例,則用生物膠或吸收性明膠海綿等代用品封閉破損區,術後以橡皮片引流並密切觀察引流物的量及性狀。
②深靜脈血栓:發生率較前者為低,主要與患者年齡較大、過度肥胖、術前活動少,以及手術時間較長,在俯卧位易使下肢血液淤滯、迴流不暢等諸因素有關。此外,手術創傷性應激反應導致血小板反應變異,以致易形成血液高凝狀態。
③脊髓神經功能惡化:發生原因可能為脊髓長期受壓,術中操作時的少許震動,手術器械引起的內壓增加,手術操作不慎及脊髓突然減壓後發生再灌注,使脊髓發生充血與水腫。因此,在手術過程中,操作務必準確和精細,以免造成不良後果。對於晚期病例,除要求減壓範圍徹底以求避免術後複發外,同時應注意患者其他椎間隙是否存在新的骨化灶,並在術中一併處理。
(二)預後
早期、準確、徹底清除脊髓後方的致壓物,多能取得比較滿意的效果。