| 天冬氨醯葡萄糖胺尿症 天冬氨醯葡萄糖胺尿症是由於體內天冬氨醯氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病，其特徵為智力低下，面容粗笨，多發性骨發育不良，周圍血液中淋巴細胞內有空泡，無黏多糖尿。天冬氨醯葡萄糖胺尿症的病因(一)發病原因本病是一種常染色體隱性遺傳疾病。是由於全身性遺傳性缺乏天冬氨醯氨基葡萄糖苷酶所致。(... |
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| 吞噬功能缺陷病 吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽腫病和Chediak-Higashi綜合征。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高，常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全。吞噬功能缺陷病的病因(一)發病原因吞噬細胞的功能不足的病因，多為遺傳性疾病。如CG... |
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| Ⅲ型超敏反應性疾病 Ⅲ型超敏反應的抗體雖與Ⅱ型超敏反應中的抗體相似，主要也是IgG和IgM類抗體，但所不同之處是這些抗體與相應可溶性抗原異性結合形成抗原抗體複合物(免疫複合物)，並在一定條件下沉積在腎小球基底膜、血管壁、皮膚或滑膜等組織中。免疫複合物激活性補體系統，產生過敏毒素和吸引中性粒細胞在局部浸潤;使血小板聚合，... |
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| Ⅳ型超敏反應性疾病 據認為Ⅳ型反應起重要作用的臨床疾病有接觸性皮炎,超敏反應性肺炎,同種移植物排斥,細胞內病原體所致肉芽腫病,某些類型藥物過敏,甲狀腺炎以及狂犬病疫苗接種後發生的腦脊髓炎.上述後兩種狀況系在動物模型上證實,在人類疾病則是依據甲狀腺和腦的炎性滲出物中出現淋巴細胞得到證實的.Ⅳ型超敏反應性疾病的病因機體因自... |
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| 色素性紫癜性苔蘚樣皮病 本病又稱Gougerot-Blum病、伴苔蘚樣損害的瘙癢性血管硬化性紫癜。本病是一種病因不明的慢性疾病。常發於小腿，為紅棕色小丘疹性紫癜，相互融合成為邊界清楚的苔蘚樣斑片。色素性紫癜性苔蘚樣皮病的病因(一)發病原因本病病因不明。與Schamberg病相似，有認為是局灶性感染而致的變態反應性疾病。(二... |
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| 嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征 硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現為硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解，除少數嗜酸性... |
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| 熱性嗜中性白細胞皮膚病 熱性嗜中性白細胞皮膚病即斯維特(Sweet)綜合征,又名急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病或隆起性紅斑，為少見風濕病，主要見於女性。其特徵為：①皮膚突然出現疼痛性紅斑結節或斑塊，主要分布於手臂、面部和頸部。②在組織學上，真皮顯示有特徵性成熟的中性粒細胞浸潤。③常有發熱、全身消耗和周圍血象中性粒細胞增... |
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| 纖維化綜合征 纖維化綜合征又稱多灶性硬化症，系一種非感染性肉芽腫病。其特徵為多器官系統進行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見，其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統。本綜合征可發生於數個器官系統，也可表現為一個器官受累。纖維化綜合征的病因(一)發病原因多數病例為... |
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| Poncet綜合征 Poncet綜合征(Poncet syndrome)又稱結核風濕症、結核變態反應性關節炎等，是由於結核桿菌毒素引起的細胞介導的過敏性免疫反應。Poncet綜合征的病因(一)發病原因是由於結核桿菌毒素引起的細胞介導的過敏性免疫反應。(二)發病機制發病機制目前不明。Poncet綜合征的癥狀1.患者可有不... |
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| 皮膚黏膜淋巴結綜合征 皮膚黏膜淋巴結綜合征也稱川崎病(Kawasaki disease)、皮膚-黏膜-淋巴結綜合征(MCLS)，是一種幼兒急性發熱、皮疹性疾病。其特徵性表現為：皮膚黏膜改變和非化膿性淋巴結腫大，病程為自限性，少數患者也可由於冠狀動脈炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出，並於1967年正式報告，命名... |