| Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病 本病臨床特徵與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病基本相似，但預後不良，可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病，與免疫增生不良相似。根據病理與免疫學特徵，已逐漸闡明本病不同於前述的Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病，也可稱為T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的病因(一)發病原因本病病因未明，有人認為本病... |
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| 澱粉樣變性周圍神經病 澱粉樣變性周圍神經病即指周圍神經的澱粉樣變性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是澱粉樣物質在周圍神經沉積，引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病，伴自主神經功能障礙。本組疾病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(familial amyloidotic po... |
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| 多發性肌炎和皮肌炎伴發的精神障礙 多發性肌炎是一種原因不明的結締組織病，如本病同時伴有皮炎時稱為皮肌炎。其伴發的精神障礙主要是指在有豐富的疏鬆結締組織的骨骼肌或皮膚和骨骼肌一起損害時，炎症性改變涉及各臟器和神經系統，而產生精神障礙和神經症狀其炎症性改變涉及各器官和神經系統，可導致神經精神癥狀。多發性肌炎和皮肌炎伴發的精神障礙的病因(... |
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| 多中心性網狀組織細胞增生症 多中心性網狀組織細胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也稱網狀組織細胞肉芽腫、網狀組織細胞增生症等。其基本特徵為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹或結節，伴有關節病變，有時可合并全身或局部癥狀和體征，典型組織像為組織細胞和多核巨細胞浸潤。多中心性網狀組織細胞增... |
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| CM1神經節苷脂貯積症 CM1神經節苷脂貯積症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床特徵為進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。CM1神經節苷脂貯積症的病因(一)發病原因遺傳基因缺陷，病人體內3種酸性β-半乳糖酶同工酶... |
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| 成人still病 成人still病是一組病因不明的弛張熱、一過性多形性皮疹，關節炎或關節痛為主要臨床表現，伴有肝、脾及淋巴結腫大，周圍血白細胞增高的一種臨床綜合征，稱為成人Still病。既往命名為亞敗血症、變應性亞敗血症。本病多見於年輕人，18-25歲，男女罹患率基本相等。成人still病的病因病因和發病機制尚不肯定... |
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| 成人斯蒂爾病 斯蒂爾病是一種血清陰性的多關節炎，為幼年類風濕關節炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報道，其臨床特徵有長期不規則發熱，伴有肝、脾、淋巴結腫大，貧血，白細胞增多，多發性大、中、小關節炎，肌肉病變等。本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。其全身癥狀較突出，類風濕因子多為陰性，且與HLA-B27... |
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| 白塞病伴發的精神障礙 白塞病即眼-口腔-生殖器三聯症，是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。Cavara等(1954)提出以中樞神經癥狀為主要臨床象者稱之為神經型白塞病。神經精神癥狀的發生機制尚不清。白塞病是其伴發精神障礙發病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發於白塞病。然爾並非患白塞病的全部... |
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| 播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病 本病是一種變態反應性疾病，其特徵為發熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertr?m首先報告。播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的病因(一)發病原因確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的... |
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| Austin型幼兒腦硫脂病 Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵為輕度Hurler綜合征面容，多發性骨發育不良，有嚴重的神經系統癥狀和智力明顯低下。Austin型幼兒腦硫脂病的病因(一)發病原因遺傳基因缺陷，病人體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦... |