先天性感覺性神經病(congenital sensory neuropathy)是一組臨床表現形式多樣且容易混淆的疾病。與遺傳有關。系常染色體顯性遺傳。發病機制還不確切。從出生時即開始發生的複發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反覆損傷而產生。肢端痛覺減退而觸覺存在。目前無特殊治療。
(一)發病原因
病因與遺傳有關。系常染色體顯性遺傳。
(二)發病機制
發病機制還不確切。系常染色體顯性遺傳。是家族性自主神經功能異常及伴無汗的先天性感覺性神經病的一種。
從出生時即開始發生的複發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反覆損傷而產生。肢端痛覺減退而觸覺存在。有些患者完全無汗。受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現比上肢嚴重。本病是許多與感覺性神經病有關聯的疾病或綜合征之一,常見的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard綜合征、家族性自主神經功能異常及伴無汗的先天性感覺性神經病。
從出生時即開始發生的複發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反覆損傷而產生。肢端痛覺減退而觸覺存在。有些患者完全無汗。受累部溫覺減退的程度比痛覺更為顯著,但觸覺極少受影響;下肢表現比上肢嚴重。就可考慮本病。
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(一)治療
無特殊治療。
(二)預後
在日常生活中應注意免燙傷、外傷等意外事故。