自發性蛛網膜下腔出血是由於多種原因引起的腦血管突然破裂，使血液進入顱內或椎管內的蛛網膜下腔所引起的綜合征。它並非是一種疾病，而是某些疾病的臨床表現，其中70%～80%屬於外科範疇。臨床將蛛網膜下腔出血分為自發性和外傷性兩類。此處描述的是自發性蛛網膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%左右。
(一)發病原因
自發性蛛網膜下腔出血的病因很多，最常見為顱內動脈瘤和動靜脈畸形破裂，佔57%，其次是高血壓腦出血。但有些患者屍解時仍不能找到原因，可能為動脈瘤或很小的動靜脈畸形(AVM)破裂後，血塊形成而不留痕迹。此外，大多數屍解未檢查靜脈系統或脊髓蛛網膜下腔，這兩者均有可能成為出血原因。
動脈瘤為最常見的出血原因，大宗文獻統計表明動脈瘤出血占蛛網膜下腔出血病人的52%。此外，尚有一部分查不清死因者，其所佔的比例受診斷條件影響，過去曾高達46.3%。隨著檢查手段的進步，對蛛網膜下腔出血的病因檢出率增加，不明原因的比例下降為9%～20%。血液病、顱內感染、藥物中毒等造成蛛網膜下腔出血者也偶見。
危險因素：其中吸煙是自發性蛛網膜下腔出血的重要相關因素，約半數蛛網膜下腔出血病例與吸煙有關，並呈量效依賴關係。經常吸煙者發生蛛網膜下腔出血的危險係數是不吸煙者的11.1倍，男性吸煙者發病可能性更大。吸煙後的3h內是最易發生蛛網膜下腔出血的時段。酗酒也是蛛網膜下腔出血的好發因素，也呈量效依賴關係，再出血和血管痙攣的發生率明顯增高，並影響蛛網膜下腔出血的預後。擬交感類物使用者易患蛛網膜下腔出血。如毒品可卡因可使蛛網膜下腔出血的罹患高峰年齡提前至30歲左右。高血壓病是蛛網膜下腔出血的常見併發症，並與蛛網膜下腔出血的發病具有相關性。高血壓與吸煙對誘發蛛網膜下腔出血具有協同性。文獻報道，高血壓患者同時吸煙，發生蛛網膜下腔出血的危險性比不吸煙且無高血壓的正常人高15倍。但其他可引起動脈粥樣硬化的危險因素如糖尿病、高脂血症也可使蛛網膜下腔出血的發病率增高。口服避孕藥是否增加蛛網膜下腔出血的發病率，目前尚有爭議。最新研究認為，35歲以下服用避孕藥並不增加蛛網膜下腔出血的發病率，但可增加35歲後服用避孕藥者發病的危險性，特別是同時患有高血壓病的吸煙女性。激素水平可能影響蛛網膜下腔出血的發病率。尚未絕經且不服用避孕藥的女性罹患蛛網膜下腔出血的危險性比相仿年齡已閉經的女性低。未絕經女性如發生蛛網膜下腔出血，月經期是高危時期。絕經期使用激素替代療法能降低發生蛛網膜下腔出血的危險性。
(二)發病機制
1.病理
(1)腦膜和腦反應：血液流入蛛網膜下腔，使腦脊液紅染，腦表面呈紫紅色。血液在腦池、腦溝內淤積，距出血灶愈近者積血愈多。例如側裂池、視交叉池、縱裂池、橋小腦池和枕大池等。血液可流入脊髓蛛網膜下腔，甚至逆流入腦室系統。頭部的位置也可影響血液的積聚，仰卧位由於重力影響，血液易積聚在後顱窩。血塊如在腦實質、側裂和大腦縱裂內，可壓迫腦組織。少數情況，血液破出蛛網膜下腔，形成硬膜下血腫。隨時間推移，紅細胞溶解，釋放出含鐵血黃素，使腦皮質黃染。部分紅細胞隨腦脊液、進入蛛網膜顆粒，使後者堵塞，產生交通性腦積水。多核白細胞、淋巴細胞在出血後數小時即可出現在蛛網膜下腔，3天後巨噬細胞也參與反應，10天後蛛網膜下腔出現纖維化。嚴重蛛網膜下腔出血者，下視丘可出血或缺血。
(2)動脈管壁變化：出血後動脈管壁的病理變化包括：典型血管收縮變化(管壁增厚、內彈力層摺疊、內皮細胞空泡變、平滑肌細胞縮短和摺疊)以及內皮細胞消失、血小板黏附、平滑肌細胞壞死、空泡變、纖維化、動脈外膜纖維化、炎症反應等引起動脈管腔狹窄。目前雖然關於腦血管痙攣的病理變化存在分歧，即腦血管痙攣是單純血管平滑肌收縮還是血管壁有上述病理形態學改變，導致管腔狹窄，但較為一致的意見認為，出血後3～7天(血管痙攣初期)可能由異常平滑肌收縮所致。隨著時間延長，動脈壁的結構變化在管腔狹窄中起主要作用。
(3)其他：除心肌梗死或心內膜出血外，可有肺水腫、胃腸道出血、眼底出血等。
2.病理生理
(1)顱內壓：由動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血在出血時顱內壓會急驟升高。出血量多時，可達到舒張壓水平，引起顱內血循環短暫中斷。此時臨床上往往出現意識障礙。高顱壓對蛛網膜下腔出血的影響，既有利又有弊：一方面高顱壓可阻止進一步出血，有利於止血和防止再出血;另一方面又可引起嚴重全腦暫時性缺血和腦代謝障礙。研究表明，病情惡化時，顱內壓升高;血管痙攣患者顱內壓高於無血管痙攣者;顱內壓>15mmHg的患者預後差於顱內壓<15mmHg的患者。臨床癥狀較輕患者，顱內壓在短暫升高後，可迅速恢復正常<15mmHg;臨床癥狀較重者，顱內壓持續升高>20mmHg，並可出現B波，表明腦順應性降低。蛛網膜下腔出血後顱內壓升高的確切機制不明，可能與蛛網膜下腔內血塊、腦脊液循環通路阻塞、彌散性血管麻痹和腦內小血管擴張有關。
(2)腦血流、腦代謝和腦自動調節功能：由於腦血管痙攣、顱內壓和腦水腫等因素的影響，蛛網膜下腔出血後腦血流(CBF)供應減少，為正常值的30%～40%，腦氧代謝率(CMRO2)降低，約為正常值的75%，而局部腦血容量(rCBV)因腦血管特別是小血管擴張而增加。伴有腦血管痙攣和神經功能缺失者，上述變化尤其顯著。研究顯示，單純顱內壓增高須達到60mmHg才引起CBF和rCMRO2降低，但蛛網膜下腔出血在顱內壓增高前已有上述變化，顱內壓增高後則加劇這些變化。世界神經外科聯盟分級Ⅰ～Ⅱ級無腦血管痙攣的CBF為42ml/(100g.min)［正常為54ml/(100g.min)］，如有腦血管痙攣則為36ml/(100g.min);Ⅲ～Ⅳ級無腦血管痙攣的CBF為35ml/(100g.min)，有腦血管痙攣則為33ml/(100g.min)。腦血流量下降在出血後10～14天到最低點，之後將緩慢恢復到正常。危重患者此過程更長。顱內壓升高，全身血壓下降，可引起腦灌注壓(CPP)下降，引起腦缺血，特別對CBF已處於缺血臨界水平的腦組織，更易受到缺血損害。
蛛網膜下腔出血後腦自動調節功能受損，腦血流隨系統血壓而波動，可引起腦水腫、出血或腦缺血。
(3)生化改變：腦內生化改變包括：乳酸性酸中毒、氧自由基生成、激活細胞凋亡路徑、膠質細胞功能改變、離子平衡失調、細胞內能量產生和轉運障礙等。這些都與蛛網膜下腔出血後腦缺血和能量代謝障礙有關。由於卧床、禁食、嘔吐和應用脫水劑，以及下視丘功能紊亂、病人血中抗利尿激素增加等，可引起全身電解質異常，其中最常見有：
①低血鈉：見於35%病人，常發生在發病第2～10天。低血鈉可加重意識障礙、癲癇、腦水腫。引起低血鈉的原因主要有腦性鹽喪失綜合征和ADH分泌異常。區分它們是很重要的。因為前者因尿鈉排出過多導致低血鈉和低血容量，治療應輸入生理鹽水和膠體溶液;後者是ADH分泌增多引起稀釋性低血鈉和水負荷增加，治療應限水和應用抑制ADH的藥物如苯妥英鈉針劑。
②高血糖：蛛網膜下腔出血可引起高血糖，特別好發於原有糖尿病者，應用類固醇激素可加重高血糖症。嚴重高血糖症可並發癲癇及意識障礙，加重缺血缺氧和神經元損傷。
(4)腦血管痙攣：最常見於動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血，也可見於其他病變如腦動、靜脈畸形、腫瘤出血等引起的蛛網膜下腔出血。血管痙攣的確切病理機制尚未明確，但紅細胞在蛛網膜下腔內降解過程與臨床血管痙攣的發生時限一致，提示紅細胞的降解產物是致痙攣物質。目前認為血紅蛋白的降解物氧化血紅蛋白在血管痙攣中起主要作用。它除了能直接引起腦血管收縮，還能刺激血管收縮物質如內皮素-1(ET-1)的產生，並抑制內源性血管擴張劑如一氧化氮的生成。進一步的降解產物如超氧陰離子殘基、過氧化氫等氧自由基可引起脂質過氧化反應，刺激平滑肌收縮、誘發炎症反應(前列腺素、白細胞三烯等)、激活免疫反應(免疫球蛋白、補體系統)和細胞因子作用(白細胞介素-1)從而加重血管痙攣。
(5)其他：
①血壓：蛛網膜下腔出血時血壓升高可能是機體一種代償性反應，以增加腦灌注壓。疼痛、煩躁和缺氧等因素也可促使全身血壓升高。由於血壓升高可誘發再出血，因此應設法控制血壓，使之維持在正常範圍。
②心臟：91%蛛網膜下腔出血者有心律異常，其中少數可引發室性心動過速、室顫等危及病人生命，特別見於老年人、低鉀和心電圖上Q-T間期延長者，心律和心功能異常可加重腦缺血和缺氧，應引起重視。
③胃腸道：約4%蛛網膜下腔出血者有胃腸道出血。在前交通動脈瘤致死病例中，83%有胃腸道出血和應激性潰瘍。
蛛網膜下腔出血是腦卒中引起猝死的最常見原因，許多病人死於就醫途中，入院前病死率在3%～26%。死亡原因有腦室內出血、肺水腫以及椎-基動脈系統動脈瘤破裂等。即使送至醫院，部分病人在明確診斷並得到專科治療以前死亡。1985年的文獻報道，動脈瘤破裂後只有35%的病人在出現蛛網膜下腔出血癥狀和體征後48h內得到神經外科相應治療。
1.誘發因素 約有1/3的動脈瘤破裂發生於劇烈運動中，如：舉重、情緒激動、咳嗽、屏便、房事等。如前所述，吸煙、飲酒也是蛛網膜下腔出血的危險因素。
2.先兆 單側眼眶或球後痛伴動眼神經麻痹是常見的先兆，頭痛頻率、持續時間或強度改變往往也是動脈瘤破裂先兆，見於20%病人，有時伴噁心、嘔吐和頭暈癥狀，但腦膜刺激症和畏光症少見。通常由少量蛛網膜下腔滲血引起，也可因血液破入動脈瘤夾層，瘤壁急性擴張或缺血。發生於真正蛛網膜下腔出血前2h～8周內。
3.典型表現 多驟發或急起，主要有下列癥狀和體征：
(1)頭痛：見於80%～95%病人，突發，呈劈裂般劇痛，遍及全頭或前額、枕部，再延及頸、肩腰背和下肢等。Willis環前部動脈瘤破裂引起的頭痛可局限在同側額部和眼眶。屈頸、活動頭部和Valsalva試驗以及聲響和光線等均可加重疼痛，安靜卧床可減輕疼痛。頭痛發作前常有誘因：劇烈運動、屏氣動作或性生活，約佔發病人數的20%。
(2)噁心嘔吐、面色蒼白、出冷汗。約3/4的病人在發病後出現頭痛、噁心和嘔吐。
(3)意識障礙：見於半數以上病人，可有短暫意識模糊至昏迷。17%的病人在就診時已處於昏迷狀態。少數患者可無意識改變，但有畏光、淡漠、怕響聲和振動等表現。
(4)精神癥狀：表現為譫妄、木僵、定向障礙、虛構和痴呆等。
(5)癲癇：見於20%的病人。
(6)體征：
①腦膜刺激症，約1/4的病人可有頸痛和頸項強直，在發病數小時至6天出現，但以1～2天最多見。Kernig征較頸項強直多見。
②單側或雙側錐體束症。
③眼底出血：表現為玻璃體膜下片狀出血，多見於前交通動脈瘤破裂，因ICP增高和血塊壓迫視神經鞘，引起視網膜中央靜脈出血。此征有特殊意義，因為在腦脊液恢復正常後它仍存在，是診斷蛛網膜下腔出血重要依據之一。視盤水腫少見，一旦出現則提示顱內佔位病變。由於眼內出血，病人視力常下降。
④局灶體征，通常缺少，可有一側動眼神經麻痹，單癱或偏癱、失語、感覺障礙、視野缺損等。它們或提示原發病和部位或由於血腫、腦血管痙攣所致。
4.非典型表現
(1)少數病人起病時無頭痛，表現噁心、嘔吐、發熱和全身不適或疼痛，另一些人表現胸背痛、腿痛、視力和聽覺突然喪失等。
(2)老年人蛛網膜下腔出血特點：①頭痛少(<50%)且不明顯;②意識障礙多(>70%)且重;③頸項強硬較Kernig征多見。
(3)兒童蛛網膜下腔出血特點：①頭痛少，但一旦出現應引起重視;②常伴系統性病變，如主動脈弓狹窄、多囊腎等。
首先應明確有無蛛網膜下腔出血。突然發作頭痛、意識障礙和腦膜刺激症及相應神經功能損害癥狀者，應高度懷疑蛛網膜下腔出血。突發劇烈頭痛時應引起注意，及時進行頭顱CT檢查，必要時腰穿，以明確出血。
腰穿腦脊液檢查也是診斷蛛網膜下腔出血的常用方法。特別是頭部CT檢查陰性者，但應掌握腰穿時機。蛛網膜下腔出血後數小時腰穿所得腦脊液仍可能清亮。所以應在蛛網膜下腔出血2h後行腰穿檢查。操作損傷引起的出血有別於蛛網膜下腔出血：
1.連續放液，各試管內紅細胞計數逐漸減少。
2.如紅細胞>25×1010/L，將出現凝血。
3.無腦脊液黃變。
4.RBC/WBC比值正常，並且符合每增加1000個紅細胞，蛋白含量增加1.5mg/100ml。
5.不出現吞噬有紅細胞或含鐵血黃素的巨噬細胞。
腦脊液黃變是由於腦脊液中蛋白含量高或有紅細胞降解產物，通常在蛛網膜下腔出血後12h開始出現。分光光度計檢測可避免遺漏。一般在出血後12h～2周腦脊液黃變檢出率100%，3周後70%，4周後40%。腰穿屬有創檢查，可誘發再出血或加重癥狀，操作前應衡量利弊，並徵得家屬同意。
1.CT掃描 頭顱CT平掃是目前診斷蛛網膜下腔出血的首選檢查。其作用在於：
(1)明確蛛網膜下腔出血是否存在及程度，提供出血部位的線索。
(2)增強CT檢查，有時能判斷蛛網膜下腔出血病因，如顯示增強的AVM或動脈瘤的佔位效應。
(3)能了解伴發的腦內、腦室內出血或阻塞性腦積水。
(4)隨訪治療效果和了解併發症。CT檢查的敏感度取決於出血後的時間和臨床分級。發病1h，90%以上病例能發現蛛網膜下腔出血的積血，5天後85%的患者仍能從CT片上檢出蛛網膜下腔積血，1周後為50%，2周後30%。CT片上蛛網膜下腔出血的量和部位與血管痙攣的發生有很好相關性。臨床分級越差，CT上出血程度越嚴重，預後越差。
2.腦血管造影 仍是本病的標準診斷方法。一般應行四血管造影，以免遺漏多發動脈瘤或伴發的動、靜脈畸形。血管數字減影技術已能查出大多數出血原因。如血管造影仍不能顯示病變者，頸外動脈造影可能發現硬腦膜動、靜脈瘺。如頸痛、背痛明顯，並以下肢神經功能障礙為主，應行脊髓血管造影，除外脊髓動、靜脈畸形、動脈瘤或新生物。血管造影是否引起神經功能損害加重，如腦缺血、動脈瘤再次破裂，目前尚無定論。由於腦血管痙攣易發生在蛛網膜下腔出血後2～3天，7～10天達高峰，再出血好發時間也在此範圍，因此目前多主張腦血管造影宜早，即出血3天內只要病情穩定，應行腦血管造影，以儘早作病因治療。如已錯過蛛網膜下腔出血後3天，則需等待至蛛網膜下腔出血後3周進行。首次腦血管造影陰性者，2周後(血管痙攣消退)或6～8周(血栓吸收)後應重複腦血管造影。
3.計算機體層掃描血管造影(CTA) 通過螺旋CT薄層掃描，捕捉經造影劑顯影的動脈期血管圖像，進行計算機重建，可獲得良好的顱內血管三維結構。目前已能分辨2～3mm的動脈瘤，敏感性在77%～97%，特異性在87%～100%。血管的三維結構可按任意平面進行旋轉，便於尋找病變原因和決定手術入路。但目前CTA重建技術費時較長，操作人員需熟悉顱底解剖，並具有豐富的神經外科臨床知識，對蛛網膜下腔出血急性期的病因診斷價值有限。臨床主要用於高度懷疑動脈瘤破裂出血。
4.頭顱MRI和磁共振血管造影(MRA) 過去認為頭顱MRI很難區別急性蛛網膜下腔出血和腦實質信號，但目前研究提示MRI對蛛網膜下腔出血的檢出率與CT檢查相似。對後顱窩、腦室系統少量出血以及動脈瘤內血栓形成、判斷多發動脈瘤中破裂瘤體等，MRI優於CT。但價貴、操作費時是其缺點。頭顱MRI檢查是否會引起金屬動脈瘤夾移位，目前說法不一。故動脈瘤夾閉後，不了解動脈夾特性前，慎用頭顱MRI複查。
磁共振血管造影(MRA)是近來發展的無創性診斷手段，可作為蛛網膜下腔出血的篩選手段，能檢出直徑>3～5mm的動脈瘤。目前MRA對檢出動脈瘤的敏感性在81%左右，特異性為100%。
5.經顱多普勒超聲(TCD) 可以無創測得腦底大血管的血流速度，對臨床蛛網膜下腔出血後血管痙攣有診斷價值，目前已作為蛛網膜下腔出血後血管痙攣的常規監測手段。優點：實時、無創、床旁、可重複進行。缺點：只能提供顱底大血管的流速，不能測定末梢血管的血流變化;需依靠操作者的主觀判斷;部分病人特別是老年患者顳窗較厚，探測不出血流信號。大腦中動脈的血流速度最常用來診斷血管痙攣，流速與血管痙攣程度呈正相關。大腦中動脈流速正常範圍在33～90cm/s，平均為60cm/s左右。流速高於120cm/s，與血管造影上輕、中度血管痙攣相似;高於200cm/s，為嚴重血管痙攣。臨床上常出現缺血和梗死癥狀。因此，大腦中動脈流速高於120cm/s，可作為判斷腦血管痙攣的參考標準。與血管造影顯示的血管痙攣比較，特異度為100%，但敏感度為59%。此外，流速增快也與臨床缺血程度有關。Lindegard建議採用大腦中動脈和顱外頸內動脈流速的比值來判斷血管痙攣，可以矯正全身血流改變對腦血流的影響，也可鑒別血管痙攣與腦充血和血液稀釋的區別，從而更準確地評價腦血管痙攣。當比值>3，血管造影可發現血管痙攣;比值>6，可出現嚴重血管痙攣，臨床可有缺血表現。除了測定腦血管流速外，TCD還可用於評價腦血管的自動調節功能，但相應的監測指標和臨床表現的一致性尚有待進一步研究。
對蛛網膜下腔出血前的先兆性頭痛等癥狀應引起注意，並與偏頭痛、高血壓腦病和其他系統性疾病進行鑒別。
1.蛛網膜下腔出血引起的突發劇烈頭痛 須與以下疾病引起的頭痛進行鑒別：
(1)顱內疾病：
①血管性：蛛網膜下腔出血;垂體卒中;靜脈竇栓塞;腦內出血;腦栓塞。
②感染：腦膜炎;腦炎。
③由新生物、顱內出血或腦膿腫引起的顱內壓增高。
(2)良性頭痛：①偏頭痛;②緊張;③感染性頭痛;④良性疲勞性頭痛;⑤與興奮有關的頭痛。
(3)來自腦神經的頭痛：
①由於腫瘤、動脈瘤、Tolosa-Hunt征、Raeder三叉神經痛、Gradenigo徵引起腦神經受壓或炎症。
②神經痛：三叉神經;舌咽神經。
(4)顱內牽涉痛：①眼球：球後神經炎;青光眼。②鼻旁竇炎。③牙周膿腫、顳頜關節炎。
系統疾病：①惡性高血壓;②病毒性疾病;③頸段脊髓AVF、可引起蛛網膜下腔出血。對DSA顱內檢查者，應做脊髓血管造影。
2.從臨床表現鑒別蛛網膜下腔出血和顱內出血或缺血性卒中有時較為困難。一般有腦膜刺激癥狀，缺少局灶性神經系統癥狀和年齡相對較輕(<60歲)，蛛網膜下腔出血的可能性較大。突發頭痛和嘔吐並不是蛛網膜下腔出血的特有癥狀，常不能以此作為與顱內出血或缺血性卒中鑒別診斷的依據。蛛網膜下腔出血病人的癲癇發生率與顱內出血病人相似，但缺血性卒中病人較少發生癲癇。
3.確診自發性蛛網膜下腔出血後，應作蛛網膜下腔出血病因診斷 主要以腦血管造影或3D-CTA進行篩選。但第一次腦血管造影可有15%～20%的患者不能發現陽性結果，稱為「血管造影陰性蛛網膜下腔出血」。其中又有21%～68%的病人在CT平掃時只表現為腦幹前方積血，稱為「中腦周圍蛛網膜下腔出血」。這是一種較為特殊、預後良好的自發性蛛網膜下腔出血，在自發性蛛網膜下腔出血中佔10%左右。與血管造影陽性的患者相比，年齡偏輕，男性較多，臨床分級較好。CT上出血僅位於腦幹前方，不累及腦溝和腦室。再出血和出血後血管痙攣發生少，預後良好。發病原因目前不明，可能由靜脈出血引起。但椎-基動脈系統動脈瘤破裂出血也可有相似的頭顱CT表現，故不能輕易診斷為「中腦周圍蛛網膜下腔出血」。
對腦血管造影陰性的蛛網膜下腔出血應在2周左右重複腦血管造影，文獻報道病因的檢出率在2%～22%不等。
4.當確診蛛網膜下腔出血的原因為多發動脈瘤破裂出血時 應進一步識別破裂瘤體，以下幾點可供參考：
(1)除外硬膜外動脈瘤。
(2)CT片顯示局部蛛網膜下腔出血。
(3)在血管造影上破裂的動脈瘤附近有血管痙攣或佔位效應。
(4)大而不規則動脈瘤較小而規則者易破裂。
(5)定位體征有助診斷。
(6)重複血管造影，見動脈瘤增大和局部血管形態學改變。
(7)選擇最可能破裂動脈瘤，如前交通動脈瘤。
(8)最大、最近端的動脈瘤破裂可能性最大。
1.神經系統併發症
(1)遲發性缺血性障礙：又稱癥狀性腦血管痙攣。由於腦血管造影或TCD提示腦血管痙攣者，不一定出現臨床癥狀。只在伴有腦血管側支循環不良情況下，rCBF<18～20ml/(100g.min)時，才引起遲發性缺血性障礙。因此，腦血管造影和TCD診斷蛛網膜下腔出血後腦血管痙攣的發生率可達67%，但遲發性缺血性障礙發生率為35%，致死率為10%～15%。血管造影顯示的血管痙攣常在蛛網膜下腔出血後2～3天發生，7～10天為高峰，2～4周逐漸緩解。腦血管痙攣的發生與頭顱CT上腦池內積血量有一定關係。遲發性缺血性障礙的臨床表現：
①前驅癥狀，蛛網膜下腔出血的癥狀經治療或休息而好轉後又出現或進行性加重，血液白細胞持續增高，持續發熱。
②意識由清醒至嗜睡或昏迷。
③局灶體征，取決於腦缺血部位。
如位於頸內動脈和大腦中動脈分布區，可出現偏癱伴或不伴感覺減退或偏盲。大腦前動脈受累可出現識別和判斷能力降低、下肢癱、不同程度意識障礙、無動性緘默等，椎-基動脈者則引起錐體束征、腦神經征、小腦征、自主神經功能障礙、偏盲或皮質盲等。上述癥狀發展緩慢，經數小時或數天才達高峰，持續1～2周後逐漸緩解，少數發展迅速，預後差。一旦出現上述臨床表現，即應做頭顱CT，排除再出血、血腫、腦積水等，並做TCD和腦血管造影進行診斷。CT顯示腦梗死有助於診斷。此外，也應排除水電解質紊亂、肝腎功能障礙、肺炎和糖尿病等全身系統疾病，可行相應檢查。
(2)再出血：是蛛網膜下腔出血患者致死致殘的主要原因，病死率可高達70%～90%。首次出血後48h為再出血高峰，2周內出血率為20%～30%，以後則逐漸減少。半年後出血率為3%。
(3)腦積水：出血急性期腦積水發生率約為20%，常同時伴有腦室出血。出血後期腦積水則多與腦脊液吸收障礙有關。慢性腦積水的發生率各家報道差異較大，從6%～67%不等，主要與腦積水判斷標準、評價時間不同有關。有再出血和腦室出血史的患者腦積水發生機會更多。
2.全身系統併發症 嚴重的全身併發症是23%的蛛網膜下腔出血死亡的原因，好發於危重病人和高級別的病人。因此防治蛛網膜下腔出血後全身系統併發症的重要性與防治遲發性缺血性障礙和再出血一樣重要，應引起重視。
(1)水、電解質紊亂：常見低血鈉，見於35%病人，好發於出血後第2～10天。可加重意識障礙、癲癇、腦水腫。引起低血鈉原因：腦性鹽喪失綜合征和促利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)。應注意鑒別上述兩綜合征，因為兩者處理原則完全不同。
低血容量也為蛛網膜下腔出血後常見併發症，見於50%以上的病人中。在蛛網膜下腔出血後最初6天內血容量可減少10%以上。血容量降低，可增加紅細胞的黏滯度，影響腦微循環，增加血管痙攣的易感性。擴容升高血壓可防止因血管痙攣而引起遲發性缺血性障礙。
(2)高血糖：蛛網膜下腔出血可引起血糖增高，特別是見於隱性糖尿病的老年病人。應用類固醇激素可加重高血糖症。嚴重高血糖症則可引起意識障礙、癲癇，可惡化腦血管痙攣和腦缺血。
(3)高血壓：多數蛛網膜下腔出血病人有代償性血壓升高(Cushing反應)，以應答出血後的腦灌注壓降低。但過高的血壓(收縮壓持續維持在180～200mmHg以上)可誘發再出血，特別是不適當地降低顱內壓，同時未控制血壓。興奮、煩躁不安、疼痛和缺氧等可促發血壓升高。
3.全身其他臟器併發症
(1)心臟：心律失常見於91%病人。高齡、低血鉀、心電圖有Q-T間期延長者易發生心律失常。常見有室性、室上性心動過速、遊走心律、束支傳導阻滯等，多為良性過程，但少數病人因室性心動過速、室顫、室撲等而危及生命。以往認為心律失常的臨床意義不大，但目前認為上述心律失常提示蛛網膜下腔出血誘發的心肌損害。約有50%的病人可有心電異常，如T波倒置、ST段壓低、Q-T間期延長、U波出現。
(2)深靜脈血栓形成：約見於2%蛛網膜下腔出血患者。其中約半數病人可發生肺栓塞。
(3)胃腸道出血：約4%蛛網膜下腔出血病人有胃腸道出血。因前交通動脈瘤出血致死的病人中，83%有胃腸道出血和胃十二指腸潰瘍。
(4)肺部：最常見的肺部併發症為肺炎和肺水腫。神經性肺水腫表現為呼吸不規則，呼吸道內粉紅色泡沫樣分泌物，蛋白含量高(>45g/L)，見於約2%的蛛網膜下腔出血患者。最常見於蛛網膜下腔出血後第1周內，確切原因不清，與蛛網膜下腔出血後肺部毛細血管收縮、血管內皮受損、通透性增加有關。
針對危險因素進行預防，注意戒煙，限制飲酒。控制血壓，積極治療糖尿病、高脂血症都有助於自發性蛛網膜下腔出血的預防。
(一)治療
1.病因治療 蛛網膜下腔出血的根本治療。動脈瘤的直接夾閉不僅能防止再出血，也為以後的血管痙攣治療創造條件。
2.內科治療
(1)一般處理：包括絕對卧床14天，頭抬高30°，保持呼吸道通暢，限制額外刺激。避免各種形式的用力，用輕緩瀉劑保持大便通暢。低渣飲食有助於減少大便的次數和大便量。
(2)監測：血壓、血氧飽和度、中心靜脈壓、血生化和血常規、心電圖、顱內壓及每天的出入水量等。
(3)補液：維持腦正常灌注壓，對血管痙攣危險性相對較低者，可維持正常血容量;對血管痙攣高危病人，應採用擴容治療，並使血壓不低於180mmHg。
(4)鎮痛：適當給予鎮痛劑。大多數患者的頭痛可用可卡因控制。焦慮和不安可給適量的巴比妥酸鹽、水合氯醛或副醛(三聚乙醛)，保持患者安靜。
(5)止血：目前對止血劑在蛛網膜下腔出血治療的作用仍有爭論。一般認為，抗纖溶藥物能減少50%以上再出血。但抗纖溶可促使腦血栓形成，延緩蛛網膜下腔中血塊的吸收，易誘發缺血性神經系統併發症和腦積水等，抵消其治療作用。因此，對早期手術夾閉動脈瘤者，術後可不必應用止血劑。對延期手術或不能手術者，應用止血劑，以防止再出血。但在有妊娠、深靜脈血栓形成、肺動脈栓塞等時為禁忌證。使用方法：
①氨基己酸(EACA)：16～24g/d靜脈點滴，給葯3～7天，病情平穩後改6～8g/d，口服，直至造影或手術。
②氨甲環酸(凝血酸)：比氨基己酸作用強8～10倍，且有消毒作用。應用劑量2～12g/d，與抑肽酶(30萬～40萬U)聯合應用，療效優於單獨使用。
(6)控制顱內壓：顱內壓低於正常時，易誘發再出血;當顱內壓接近舒張壓時，出血可停止。因此，蛛網膜下腔出血急性期，如顱內壓不超過12mmHg，此時病人多屬神經外科聯盟分級Ⅰ～Ⅱ級，一般無須降低顱內壓。當顱內壓升高或Ⅲ級以上者，則應適當地降低顱內壓。
(7)癥狀性腦血管痙攣的防治：目前癥狀性血管痙攣治療效果不佳，應重在預防。防治過程分為5步：①防止血管狹窄;②糾正血管狹窄;③防止由血管狹窄引起的腦缺血損害;④糾正腦缺血;⑤防止腦梗死。
主要措施有：
①擴容、升壓、血液稀釋治療：此法既可用於預防，也可治療血管痙攣。很多醫療中心不對蛛網膜下腔出血病人限水，相反每天給予數千毫升液體量，維持中心靜脈壓在8～10cmH20或肺動脈楔壓在12～14mmHg，並採用藥物適度升高血壓，使血壓較正常值升高40～60mmHg，維持血細胞比容在30%左右，可有效減少血管痙攣發生。但上述方法，特別是升高血壓宜在動脈瘤夾閉後使用，以免誘發再出血等併發症。
②鈣離子拮抗藥：尼莫地平是目前臨床運用較多的鈣離子拮抗藥，可用來預防和治療血管痙攣。一般應在蛛網膜下腔出血後3天內儘早使用，按每小時0.5～1mg靜脈緩慢點滴，2～3h內如血壓未降低，可增至每小時1～2mg。採用微泵控制靜脈輸液速度使點滴維持24h。通常本葯50ml(10mg)經三通閥與5%～10%葡萄糖溶液250～500ml同時輸注。由於尼莫地平易被聚氯乙烯(PVC)吸收，因此應採用聚乙烯(PE)輸液管。靜脈用藥7～14天，病情平穩，改口服(劑量60mg，3次/d)7天。
③抗氧化劑和抗炎藥物：實驗研究證實脂質過氧化反應和炎症反應在血管痙攣的病理機制中起作用。21-氨基類固醇作為一種自由基清除劑，能有效抑制血管痙攣和神經元損害過程中的自由基反應。抗炎藥物如布洛芬、甲潑尼松在動物實驗中能改善血管痙攣的臨床癥狀，但還需進一步臨床研究。
④重組組織纖維蛋白酶原激活劑(rTPA)：近年來，蛛網膜下腔出血治療上帶觀念性改變的是由原來使用抗纖溶藥物以防止再出血，改為使用尿激酶和rTPA等纖溶藥物，以減少腦缺血損害的發生。一般在動脈瘤夾閉後，清除基底池血塊，經導管用rTPA 2.5萬～60萬U，每8小時使用1次(或尿激酶3萬～6萬U/d)基底池緩滴和引流。
⑤腔內血管成形術：Zubkov在1984年最早採用腔內血管成形術來治療血管痙攣，目前此項技術在臨床得到較為廣泛應用。當血管造影證實血管痙攣後，並在癥狀性血管痙攣出現以前進行治療，這是治療成功的關鍵，一般應在蛛網膜下腔出血後出現血管痙攣24h內進行治療。60%～80%的治療病人臨床癥狀可得到顯著改善。由於使用中少數病例出現動脈瘤或動脈破裂，目前趨於採用藥物進行藥物性成形術，取代機械性成形術。一般用0.5mg尼莫地平、6000～1.2萬U尿激酶灌注，然後用0.2%罌粟碱1ml，以0.1ml/s的速度重複多次灌注。整個過程須在DSA監控下進行，並全身肝素化。
(8)其他併發症的治療：心電圖異常者應給予α或β腎上腺素能阻滯葯如普萘洛爾(心得安);水電解質紊亂、高血糖、腦積水等併發症治療與其他疾病中的治療相同。
(二)預後
影響自發性蛛網膜下腔出血預後的因素很多，病因、血管痙攣和治療方法為主要因素。病因不同，差異較大。腦動、靜脈畸形引起的蛛網膜下腔出血預後最佳，而血液系統疾病引起的蛛網膜下腔出血效果最差。動脈瘤破裂的死亡率在55%左右。動脈瘤破裂未經手術夾閉，可再次發生出血。最常發生於第1次蛛網膜下腔出血後4～10天。每天發生率為1%～4%。前交通動脈瘤再出血的概率最大。第2次出血的病死率為30%～60%，第3次出血者幾乎是100%。但在第1次蛛網膜下腔出血後3～6個月再出血的危險性顯著降低，以後出血的病死率可能不會超過第1次出血的病死率。患者的年齡、性別和職業以及第1次發病的嚴重程度，對複發的可能性似無關聯，但高血壓可能增加其危險性。
血管痙攣也是蛛網膜下腔出血病人致死致殘的主要原因，約有13.5%的動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血病人因血管痙攣而死亡或殘廢。在致殘病人中約39%因血管痙攣而引起。
隨著對蛛網膜下腔出血病理生理研究的深入和治療方法的改進，蛛網膜下腔出血的預後已有了很大改善。Cesarini對一地區20多年內動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血預後進行分析，發現近10年來Hunt和Hess分級Ⅰ級和Ⅱ級病人的發病後6個月病死率明顯低於前10年(16%與34%)，臨床癥狀和生存質量也優於以前，但Hunt和Hess分級Ⅲ級至Ⅴ級病人的病死率無明顯改善。
對蛛網膜下腔出血病人首次血管造影未發現病因者，預後與頭顱CT上積血分布情況有關，屬於「中腦周圍蛛網膜下腔出血」的病人預後較好，再出血的概率也小於其他病人。這些患者的病死率僅6%，而找到動脈瘤的患者的病死率約為40%。除此之外，其他血管造影陰性的蛛網膜下腔出血病人也比動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血預後佳。文獻報道約80%血管造影陰性的蛛網膜下腔出血病人能恢復正常工作，而只有50%的動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血病人能恢復健康。