自發性腦室內出血是指非外傷性因素所致的顱內血管破裂,血液進入腦室系統。自發性腦室內出血分為原發性與繼發性兩大類。原發性腦室內出血系指出血來源於腦室脈絡叢、腦室內及腦室壁和腦室旁區的血管。繼發性腦室內出血是指腦室內或蛛網膜下腔出血,血腫破入或逆流入腦室內。

自發性腦室內出血的病因

(一)發病原因

一般認為原發性腦室內出血最常見的病因是脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形,高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病也是常見的病因,其他少見或罕見的病因有腦室內脈絡叢乳頭狀瘤或錯構瘤、囊腫、出血素質、膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤、先天性腦積水、過度緊張、靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈)、室管膜下腔隙梗死性出血、脈絡叢豬囊尾蚴病、白血病、垂體卒中以及術後(腦室穿刺、引流術、分流術)等,許多病因不明者可能與「隱性血管瘤」有關,採用顯微鏡或屍體解剖詳細檢查脈絡叢可能會發現更多的「隱性血管瘤」。

綜合以往文獻報道,病因分類明確的原發性腦室內出血,動脈瘤占第1位,為35.5%;高血壓占第2位,為23.8%;以下依次是頸動脈閉塞(包括煙霧病)佔19.8%,腦動靜脈畸形佔10.5%,原因不明者佔6.4%,其他病因佔4.1%。

繼發性腦室內出血的病因為:高血壓、動脈瘤、腦動靜脈畸形、煙霧病、顱內腫瘤卒中,其他少見或罕見的病因有凝血功能異常,約佔自發性腦室內出血的0.9%。這類腦室內出血一部分是由於疾病引起的凝血功能障礙,另一部分為抗凝葯物治療的併發症。引起出血的疾病有白血病、再生障礙性貧血、血友病、血小板減少性紫癜、肝病、維生素原減少症等。腦梗死後出血是繼發性腦室內出血的另一少見原因,約佔自發性腦室內出血的1.4%。其他引起繼發性腦室內出血的病因有出血體質、蛛網膜下腔出血後血管痙攣的血流動力學治療、系統性紅斑狼瘡、腦麴黴病、遺傳蛋白C缺乏症、頸動脈內膜切除術後和代謝性疾病。

(二)發病機制

以往許多人認為脈絡叢是腦室內出血的基本來源。血管瘤破裂或粟粒樣動脈瘤破裂可引起原發性腦室內出血。在血管分化成大約直徑為3mm時,在豐富的脈絡叢的附近,有些較大的動脈與靜脈內皮吻合。在這些區域,當原始血管吻合時,可出現瘺管,因此,可以發生血管動靜脈畸形。動靜脈畸形也可因原始通道沒有消失而發生。血管瘤被定義為局限性結構數目異常的血管團,包括正常或畸形的動靜脈及毛細血管或它們的混合體。腦室旁區的血管瘤可部分突入腦室內,破裂出血可引起原發性腦室內出血;腦室內血管異常也可以深部血管囊性動脈瘤的形式出現而發生原發性腦室內出血。原因不明的腦室內出血,隱性血管瘤被認為是其主要根源。

蛛網膜下腔出血(SAH)或腦實質內任何部位出血,都有可能造成繼發性腦室內出血。因為血腫的擴展總是沿阻力最小的方向進行,所以,腦實質內的血腫可以穿破腦室壁形成腦室內出血。繼發性腦室內出的血液進入腦室系統的途徑可分為逆流型和穿通型兩種。

1.逆流型 為蛛網膜下腔出血,血液通過第四腦室的側孔與正中孔逆流入腦室系統。

2.穿通型 是腦實質內血腫或蛛網膜下腔出血直接穿破腦室或破壞腦實質形成血腫。再穿破腦室壁進入腦室系統。此型又分為5個亞型:①側腦室體部或三角區穿通型最為常見;②側腦室前角穿通型次之;③第三腦室穿通型占第3位;④側腦室后角穿通型少見;⑤胼胝體穿通型最少見;Willis動脈環處動脈瘤破裂出血,血腫可破壞胼胝體嘴部而進入第三腦室。

自發性腦室內出血的癥狀

自發性腦室內出血臨床表現輕重不一,許多病例臨床表現呈良性過程。輕者可僅表現為腦膜刺激症而無腦定位征或意識障礙,甚至僅表現為定向力等認識功能障礙而無其他癥狀和體征。這部分病人往往容易被誤診為蛛網膜下腔出血或漏診,或只有在CT掃描時才發現有腦室內出血,並且部分病人(15.6%)可以自愈(指腦室內出血未經外科手術,出血完全自然吸收消失,並且神經功能完全恢復者)。嚴重者表現為意識障礙、抽風、偏癱、失語、高熱、肌張力高、膝反射亢進、眼肌活動障礙、瞳孔縮小及雙側病理征陽性等。晚期可出現腦疝、去腦強直和呼吸循環障礙以及自主神經功能紊亂。

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多數病人(46.9%)在發病前有明顯誘因。最常見(44.7%)的誘因為情緒激動致血壓急驟升高而發病,其次為用力活動(42.1%)、洗澡(6.1%)、飲酒(4.4%)和分娩(2.6%)。

絕大多數(89.3%)自發性腦室內出血患者為急性起病,少部分(10.7%)病人可呈亞急性或慢性起病。

自發性腦室內出血病人最常見的首發症狀為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐(43.2%),其次為意識障礙(24.7%)、偏癱(17.7%)、失語(7%)、肢體麻木(2.5%)和其他癥狀(發熱、癱瘓、視物不清等)。

與自發性腦室內出血有關的危險因素主要有高血壓、心臟病、腦梗死、腦出血、糖尿病等。

1.原發性腦室內出血 占自發性腦室內出血的4%~18%,多發生在青少年或中年以上,男女之比文獻報道為1∶0.86。原發性腦室內出血的臨床表現,除具有頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、血壓升高、腦膜刺激症等一般表現外,與繼發性腦室內出血相比尚具有以下特點:①年齡分布兩極化,即30歲以下,50歲以上為高發年齡;②意識障礙相對較輕或無(76.2%);③可亞急性或慢性起病(19%);④定位體征不明顯,如運動障礙輕或無,較少發生腦神經受累及瞳孔異常;⑤多以認識功能(如記憶力、注意力、定向力及集中力)障礙和精神癥狀為常見表現。

此外,三腦室內出血可出現上視不能、血管舒張障礙、尿崩症或去皮質強直。但是原發性腦室內出血有時也可以昏沉為惟一發病癥狀,而無其他癥狀和體征。總之,原發性腦室內出血由於沒有腦實質的破壞,若沒有急性梗阻性腦積水,整個臨床過程要比繼發性腦室內出血來的緩慢。

2.繼發性腦室內出血 繼發性腦室內出血占自發性腦室內出血的82%~96%。繼發性腦室內出血的原發出血部位不同,臨床表現亦不盡相同。

(1)大腦半球出血破入腦室:大腦半球出血破入腦室,約佔繼發性腦室內出血的84.6%。出血部位有基底節、丘腦和腦葉等,這些部位腦室內出血除具有一般腦室內出血的特點外,還有其自己的特點:

①基底節出血破入腦室:基底節出血破入腦室占繼發性腦室內出血的4.7%~33.3%。位於內囊前肢前2/3,尤其是尾狀核區的血腫,極易破入腦室,此區血腫88%~89.3%穿破側腦室前角破入側腦室內。此類病人臨床表現往往相對較輕,意識障礙輕、無感覺障礙、輕度偏癱,部分病人甚至無明顯腦定位征。內囊後肢前2/3區的血腫,可穿破側腦室三角區或體部破入腦室內,往往是血腫較大,多在60ml以上,病情一般較重。由於血腫距腦室相對距離較遠,血腫穿破腦室時。腦實質破壞嚴重,面積較大,故病人多表現為突然昏迷、偏癱,病理征陽性、眼球向病灶側凝視、克氏征陽性,若血腫在主側半球可有失語。嚴重時可發生呼吸衰竭和腦疝。位於內囊後肢後1/3的血腫,血腫往往是通過三角區破入腦室,病人多有感覺障礙和視野變化,而運動障礙相對較輕。

②丘腦出血破入腦室:丘腦出血破入腦室占繼發性腦室內出血的3.1%~20.8%,往往是通過側腦室三角區或體部穿破腦室或穿破三腦室進入腦室系統。病人可出現意識障礙、偏癱或肢體麻木,兩眼上視困難、高熱、尿崩症、病理征陽性等癥狀。但是,穿破腦室的丘腦出血要比穿破腦室的基底節出血死亡率為低。這是因為丘腦出血破入腦室不一定會破壞生命中樞,它還能減輕血腫對中線結構的壓迫,並且丘腦出血距腦室較近,即使穿破腦室,也不會造成大片腦實質破壞。丘腦出血破入腦室時,其腦實質內的血腫量不一定很大,平均約15.8ml。

③腦葉出血破入腦室:腦葉出血破入腦室占繼發性腦室內出血的1.2%~8.9%。其臨床表現要比單純腦葉出血嚴重得多,預後也差。這是因為腦葉出血破入腦室,血腫需要破壞大面積的腦實質才能穿破腦室,這就是說血腫量往往很大,平均60ml,最大可達400ml以上。此類病人多表現為突然深昏迷、完全性偏癱、明顯的顱內壓增高或去皮質強直、腦疝等。

(2)小腦出血破入腦室:小腦出血破入第四腦室約佔繼發性腦室內出血的6.4%,多急性起病。若病人神志清楚,多訴說劇烈頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、頸後疼痛、頸強直,查體可見腦膜刺激症陽性、共濟失調、面神經損傷、肢體癱瘓不明顯。由於小腦出血容易造成梗阻性腦積水,臨床表現往往迅速惡化而出現意識障礙;有些病人可於發病後1~2h內發展至深昏迷,四肢抽搐或強直,雙側病理征陽性,呼吸衰竭或突然呼吸停止。這部分病人往往是由於小腦大量出血,直接壓迫腦幹或造成小腦扁桃體下疝而發生死亡。

(3)腦橋出血破入腦室:臨床上遇到的腦幹出血,絕大多數是腦橋出血,而腦橋出血容易破入第四腦室。腦幹出血約佔繼發性腦室內出血的2%。若出血量較少,病人可以神志清楚,有劇烈頭痛、眼花、嘔吐、復視、吞咽困難、後組腦神經損傷、頸強直等表現。若大量出血,病人常於發病後幾十分鐘甚至幾分鐘內發展至深昏迷、高熱、大小便失禁、急性上消化道出血等表現,並有雙側瞳孔縮小、交叉性癱瘓、呼吸障礙等生命體征紊亂癥狀。由於這部分病人發病時即十分危重,往往未到達醫院或未來得及診治便死亡,故預後極差,病死率幾乎100%。

(4)蛛網膜下腔出血逆流入腦室和多發性腦出血破入腦室:

①蛛網膜下腔出血逆流入腦室:蛛網膜下腔出血可通過第四腦室逆流入腦室系統內,約佔繼發性腦室內出血的5.9%。輕者臨床表現與無腦室內出血的蛛網膜下腔出血相似,即頭痛、發熱、不同程度的意識障礙、精神異常、癲癇和腦神經麻痹等。重者多數(92.2%)出現昏迷、發作性去皮質強直性抽搐、視盤水腫、玻璃體下出血、病理征陽性、腦定位征、腦疝等表現。上述癥狀與體征的出現機會要比單純蛛網膜下腔出血高得多,其預後也較單純蛛網膜下腔出血差。

②多發性腦出血破入腦室:多發性腦出血破入腦室約佔繼發性腦室內出血的2%。原發出血部位可分為大腦半球和幕下。大腦半球出血部位可以是同側,亦可以是雙側對稱性部位。幕下多發出血和幕上、幕下多發性腦出血臨床上少見。

多發性腦出血破入腦室,臨床上多數病人(80%)僅出現一個出血灶的體征或無腦定位征。這主要與出血部位是否影響腦的主要功能區有關,而與血腫的大小關係不大。但是病人也可出現多病灶表現,除具有一般腦室內出血的表現外,往往臨床過程較重,約80%的病人出現意識障礙,病死率高。單靠臨床表現是難以診斷多發性腦出血破入腦室的,必須依靠儀器幫助診斷。

1993年,劉玉光根據CT表現及放射學病理解剖,將自發性腦室內出血分為五型:Ⅰ型:出血局限在室管膜下,出血未穿破室管膜進入腦室系統,腦實質內沒有血腫;Ⅱ型:出血限於腦室系統局部,常位於額角、顳角或枕角,沒有腦積水;Ⅲ型:出血限於腦室系統內,可有腦室鑄型,並有腦積水;Ⅳ型:腦實質內出血破入腦室系統,不伴腦積水。又分為兩亞型,Ⅳa型:幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅳb型:幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫;Ⅴ型:腦實質內血腫破入腦室,伴有腦積水。亦分兩亞型:Ⅴa型:幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅴb型:幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫。

自發性腦室內出血的診斷,由於自發性腦室內出血的臨床表現可輕可重,變化不一,CT問世以前明確診斷多根據手術或屍解。因此癥狀輕者臨床上常診斷困難或漏診、誤診。凡突然發病、有急性顱內壓增高、意識障礙、腦定位征、腦膜刺激症等表現者,均應考慮到有腦室內出血的可能。自發性腦室內出血單靠臨床查體確診困難,應及時行特殊檢查,尤其是CT掃描檢查和數字減影腦血管造影檢查,這對於明確病因是十分必要的。即使如此,亦會發生漏診,因為某些輕型腦室內出血病人可僅表現為頭痛、頭暈、噁心嘔吐等,而無意識障礙或腦定位體征。所以,有條件者,應放寬CT掃描檢查的指征,並及時行其他輔助檢查。

自發性腦室內出血的診斷

自發性腦室內出血的檢查化驗

1.血常規、出凝血時間及凝血酶原時間 約85%的病例白細胞高於1×104/mm3,主要是多核白細胞升高。白細胞計數多在(1~2.5)×104/mm3,小兒可出現血紅蛋白下降。其他常規項目可無明顯變化。出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數病人正常,只有在病因是白血病、肝病、妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發生腦室內出血的病人身上才出現異常,表現為出凝血時間及凝血酶原時間延長,但有時亦在正常範圍之內。

2.尿常規 部分病人可出現尿糖和蛋白尿。凝血功能異常或妊高征子癇引起的腦室內出血,發病前後可以出現進行性血尿,提示將有可能發生腦室內出血。

3.腰穿檢查 幾乎所有的病人都出現血性腦脊液,腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O),多數病人為3.3~6.7kPa(250~500mmH2O)。腦室壓力為1~10kPa(80~800mmH2O)。急性期腦脊液中以紅細胞和嗜中性粒細胞為主,病後3~5天可見含鐵血黃素吞噬細胞,7~10天可見膽紅質巨噬細胞。但是,此項檢查在急性期要慎重施行,以免誘發腦疝。腰穿放液時要緩慢,放液量以不超過8滴/min和7ml為宜。

1.顱骨平片 大腦半球出血引起的繼發性腦室內出血可見松果體或脈絡叢鈣化斑向對側移位。病因為動脈瘤者有時可見一側眶上裂擴大,頸內動脈管增粗,視神經孔擴大及邊緣模糊。腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常,顱內異常鈣化斑點。顱內腫瘤病人可見有慢性顱內壓增高徵象,有時亦可見局部顱骨增生或破壞,這些對自發性腦室內出血的病因診斷均有一定參考價值。

2.腦血管造影術 腦血管造影術除能顯示出自發性腦室內出血的病因(如動脈瘤、腦血管畸形、煙霧病和顱內腫瘤等)表現及腦實質內血腫的表現外,血腫破入腦室時尚表現為:正位片可見外側豆紋動脈向內側移位,其遠端下壓或變直;大腦前動脈仍居中或移位不明顯,大腦內靜脈明顯向對側移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有「移位分離」現象,這是血腫破入腦室的特徵表現。側位片可見側腦室擴大徵象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大,靜脈角變大,室管膜下靜脈拉直等。

3.CT掃描 CT掃描檢查是目前診斷腦室內出血最安全、可靠、迅速和無創傷的手段。必要時應反覆檢查,以便動態觀察其變化。腦室內出血表現為腦室內高密度影,偶爾亦可表現為等密度影。CT掃描尚能清楚地顯示出其原發出血部位、血腫大小、形態、腦水腫程度、中線結構移位程度、腦積水的阻塞部位及其程度、穿破腦室的部位和腦室內出血的程度等,為臨床指導治療判斷預後提供重要的資料依據。反覆CT掃描不僅能動態觀察血腫的自然過程,而且能發現是否有再出血。

4.MRI掃描 腦室內出血的MRI表現與腦出血的表現一致。

1.血常規、出凝血時間及凝血酶原時間 約85%的病例白細胞高於1×104/mm3,主要是多核白細胞升高。白細胞計數多在(1~2.5)×104/mm3,小兒可出現血紅蛋白下降。其他常規項目可無明顯變化。出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數病人正常,只有在病因是白血病、肝病、妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發生腦室內出血的病人身上才出現異常,表現為出凝血時間及凝血酶原時間延長,但有時亦在正常範圍之內。

2.尿常規 部分病人可出現尿糖和蛋白尿。凝血功能異常或妊高征子癇引起的腦室內出血,發病前後可以出現進行性血尿,提示將有可能發生腦室內出血。

3.腰穿檢查 幾乎所有的病人都出現血性腦脊液,腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O),多數病人為3.3~6.7kPa(250~500mmH2O)。腦室壓力為1~10kPa(80~800mmH2O)。急性期腦脊液中以紅細胞和嗜中性粒細胞為主,病後3~5天可見含鐵血黃素吞噬細胞,7~10天可見膽紅質巨噬細胞。但是,此項檢查在急性期要慎重施行,以免誘發腦疝。腰穿放液時要緩慢,放液量以不超過8滴/min和7ml為宜。

1.顱骨平片 大腦半球出血引起的繼發性腦室內出血可見松果體或脈絡叢鈣化斑向對側移位。病因為動脈瘤者有時可見一側眶上裂擴大,頸內動脈管增粗,視神經孔擴大及邊緣模糊。腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常,顱內異常鈣化斑點。顱內腫瘤病人可見有慢性顱內壓增高徵象,有時亦可見局部顱骨增生或破壞,這些對自發性腦室內出血的病因診斷均有一定參考價值。

2.腦血管造影術 腦血管造影術除能顯示出自發性腦室內出血的病因(如動脈瘤、腦血管畸形、煙霧病和顱內腫瘤等)表現及腦實質內血腫的表現外,血腫破入腦室時尚表現為:正位片可見外側豆紋動脈向內側移位,其遠端下壓或變直;大腦前動脈仍居中或移位不明顯,大腦內靜脈明顯向對側移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有「移位分離」現象,這是血腫破入腦室的特徵表現。側位片可見側腦室擴大徵象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大,靜脈角變大,室管膜下靜脈拉直等。

3.CT掃描 CT掃描檢查是目前診斷腦室內出血最安全、可靠、迅速和無創傷的手段。必要時應反覆檢查,以便動態觀察其變化。腦室內出血表現為腦室內高密度影,偶爾亦可表現為等密度影。CT掃描尚能清楚地顯示出其原發出血部位、血腫大小、形態、腦水腫程度、中線結構移位程度、腦積水的阻塞部位及其程度、穿破腦室的部位和腦室內出血的程度等,為臨床指導治療判斷預後提供重要的資料依據。反覆CT掃描不僅能動態觀察血腫的自然過程,而且能發現是否有再出血。

4.MRI掃描 腦室內出血的MRI表現與腦出血的表現一致。

自發性腦室內出血的鑒別診斷

自發性腦室內出血的病因鑒別診斷

1.高血壓性腦室內出血 高血壓性腦室內出血病人,絕大多數有明顯的高血壓的病史,中年以上突然發病,意識障礙相對較重,偏癱、失語較明顯,腦血管造影無顱內動脈瘤及畸形血管。

2.動脈瘤性腦室內出血 多見於40~50歲,女性多於男性,發病前無特殊癥狀或有一側眼肌麻痹、偏頭痛等。發病後癥狀嚴重,反覆出血較多見,間隔時間80%為1個月內。病人有一側動眼神經損傷,視力進行性下降,視網膜出血,在此基礎上突然出現腦室內出血的表現,很有可能為動脈瘤破裂出血導致腦室內出血,應及時行CT掃描和腦血管造影明確診斷。

3.腦動靜脈畸形性腦室內出血 易發年齡為15~40歲,平均年齡比動脈瘤性腦室內出血約小20歲。性別發生率與動脈瘤相反,即男性多於女性。發病前可有出血或癲癇病史,進行性輕偏癱而無明顯顱內壓增高表現,或有顱後窩癥狀,呈緩慢波動性進展。如突然發生輕度意識障礙和一系列腦室內出血表現,應首先考慮腦動靜脈畸形。確診需要CT掃描及腦血管造影術。

4.煙霧病性腦室內出血 多見於兒童及青年,在發生腦室內出血之前,兒童主要表現為發作性偏癱,成人則多表現為蛛網膜下腔出血,在此基礎上出現腦室內出血的癥狀和體征。腦血管造影示頸內動脈末端嚴重狹窄或閉塞,在腦底部有密集的毛細血管網,如同煙霧狀為其特徵表現。

5.顱內腫瘤性腦室內出血 多見於成人,凡是腦室內出血恢復過程不典型或腦室內出血急性期腦水腫消退,神志或定位體征不見好轉,查體發現雙側視盤水腫等慢性顱內壓增高的表現,或發病前有顱內佔位性病變表現或腦腫瘤術後放療病人,應考慮到有腦腫瘤出血導致腦室內出血的可能。必要時可行CT強化掃描確診。

自發性腦室內出血的併發症

部分自發性腦室內出血的病人可能並發上消化道出血(21%)、急性腎功能衰竭(1.2%)、墜積性肺炎(25.9%)等疾病。

自發性腦室內出血的預防和治療方法

對於原發性腦室內出血,如由於脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形、高血壓及頸動脈閉塞、煙霧病等病因所引起者,應積極進行病因治療,防止腦室內出血的發生。

自發性腦室內出血的西醫治療

(一)治療

目前自發性腦室內出血急性期的治療措施大致可分為內科治療和外科治療兩大類。常用的外科手術治療方式為腦室引流術和開顱血腫清除術,而腦內血腫穿刺吸除術臨床上較少用。

1.自發性腦室內出血的內科治療 內科治療自發性腦室內出血,以往死亡率較高。CT出現以後,內科治療自發性腦室內出血的死亡率已降至34.1%~57.1%,平均38.4%。這並非因內科治療措施有很大提高,而是因輕型的自發性腦室內出血病人發現增多,並且能夠及時明確診斷,及時治療。

(1)適應證:凡屬於Ⅰ級的病人均應首選內科治療。自發性腦室內出血內科保守治療的具體指征包括:①入院時意識清醒或朦朧;②臨床輕、中度腦定位體征,保守治療過程中無惡化傾向;③入院時血壓≤26.7kPa(200/120mmHg);④無急性梗阻性腦積水或僅有輕度腦積水(腦室-顱比率在0.15~0.23)的原發性腦室內出血;⑤中線結構移位<10mm;⑥非閉塞性血腫;⑦對於繼發性腦室內出血幕上腦實質內血腫<30ml,或小腦、腦幹、多發性出血破入腦室、蛛網膜下腔出血逆流入腦室以及原發血腫量少、病人意識障礙輕者,亦可考慮保守治療;⑧高齡伴多個器官衰竭,腦疝晚期不宜手術者。

(2)治療措施:內科治療自發性腦室內出血的治療原則基本上同單純腦出血和蛛網膜下腔出血一樣。傳統的內科治療措施為鎮靜、止血、減輕腦水腫、降低顱內壓、控制血壓及防治併發症、改善腦功能等。

腰穿對於嚴重顱內高壓者禁止施行,以免誘發腦疝。但是,對於顱內壓已正常,尤其是原發性腦室內出血病人,可慎重地反覆腰穿緩慢放液,每次~7ml為宜,以減少腦脊液中的血液成分,緩解癥狀,避免因血液吸收引起的高熱反應和蛛網膜顆粒阻塞而發生遲發性交通性腦積水。

2.外科治療 由於自發性腦室內出血約93%的病人屬於繼發性腦室內出血,而且腦出血血塊期作為佔位性病變,以及急性梗阻性腦積水的形成,存在著顱內高壓和腦受壓、腦疝的威脅,內科治療措施不盡滿意。因此,自發性腦室內出血作為自發性腦出血的一種嚴重類型,外科治療更值得探討。

(1)手術方法與適應證:手術方法大致可分為直接手術(穿刺血腫吸除及引流術、開顱血腫清除術)及腦室穿刺腦脊液引流術。

①直接手術:對於腦實質內血腫較大而腦室內血腫較小的繼發性腦室內出血,或有腦疝癥狀以及腦室穿刺腦脊液引流術未能奏效者,反覆CT掃描血腫逐漸增大以及腦血管造影時發現造影劑外溢者,均應考慮直接手術清除血腫。直接手術的病死率一般為33.75%,這主要是由於做手術的病人多為危重病人所致,並非手術效果不好。

A.直接手術適應證:意識障礙進行性加重或早期深昏迷者;大腦半球出血,血腫量超過30ml,中線結構移位超過10mm的繼發性腦室內出血;腦實質內血腫大而腦室內血腫小者,或複查CT血腫逐漸增大者;小腦血腫直徑大於3cm,腦幹血腫直徑大於2cm,或腦室引流後好轉又惡化的繼發性腦室內出血;早期腦疝經腦室穿刺腦脊液引流好轉後,亦應考慮直接手術。

B.手術方式:

a.立體定向腦內血腫穿刺吸除術和引流術:以往因本手術方式帶有一定的盲目性,血塊抽不出或吸除不全及不能止血等原因,使這項手術的應用受到限制,大有被廢棄之勢。近年來,隨著CT及立體定向術的發展與應用,此手術又開始復興。據報道,首次準確穿刺血腫可吸出急性期血腫量的35%,然後用尿激酶反覆沖洗引流,於1~2天內可完全清除血腫。另外,用阿基米德鑽可以一次全部清除血腫。

b.骨窗開顱與骨瓣開顱血腫清除術:此手術是目前最常用的方法。現在多採用局麻下小切口骨窗開顱血腫清除術,這是在傳統的骨窗和骨瓣開顱術基礎上的改進。此法的優點是損傷較小,併發症少,手術簡單迅速。一旦進入血腫腔,由於周圍腦組織壓力較高,可不斷將血腫推向切口部位,使血腫「自然娩出」。但是,由於手術視野小,需要良好的照明。也有人認為還是骨瓣開顱為好,其優點是手術暴露好,血塊清除徹底,便於清除腦室內的血腫,止血充分。但是,這樣顱腦損傷較大,手術時間長。無論使用哪種方法,術後均應放置引流管,以利腦水腫的消退及殘留血塊的引流。

②腦室穿刺腦脊液引流術:腦室穿刺腦脊液引流術是治療自發性腦室內出血的另一重要而有效的手術方式,分單側和雙側腦室穿刺腦脊液引流術。一般多採用經額穿刺腦室腦脊液引流。採用此種引流術,顱骨鑽孔部位在髮際後2~3cm或冠狀縫前1cm,旁開中線2.5cm,穿刺方向與矢狀面平行,對準兩外耳道連線,深度不超過5~7cm。有人提出作髮際內冠狀皮膚切口,皮瓣翻向前,在雙側眶上緣中線3cm處各鑽一孔,穿刺雙側腦室額角,置硅膠管引流腦脊液。由於引流管放置方向與側腦室體部平行,故可以將側腦室枕角內的血液也引流出來,這是常規腦室穿刺腦脊液引流術所不能做到的。

腦室穿刺腦脊液引流治療腦室內出血,臨床上往往能收到意料不到的效果。尤其是對於原發性腦室內出血,單靠腦室穿刺腦脊液引流就能基本上解決問題。但也有人否定此方法的治療作用,其根據是引流管幾乎全被血塊堵塞。腦室穿刺腦脊液引流術治療自發性腦室內出血的病死率一般為25%左右。還有些研究者發現,重型血腫破入腦室單純使用腦室穿刺腦脊液引流治療,取得了良好的效果。

由於腦室穿刺腦脊液引流術簡單易行,安全有效,可在床邊進行,故可作為自發性腦室內出血病人的首選治療方法,亦可作為直接手術之前的應急治療措施以緩解癥狀,贏得時間,進一步手術治療。凡內科保守治療無效或高齡、有心、肺、肝、腎等臟器嚴重疾病者,以及腦幹血腫不能直接手術或腦疝晚期病人,均可試行腦室穿刺腦脊液引流術。尤其對於有急性梗阻性腦積水的原發性腦室內出血病人和有閉塞型血腫的腦室內出血病人,更為適用。但是,對於動脈瘤,動靜脈畸形等破裂出血引起的腦室內出血,在未處理原發病之前,行腦室穿刺腦脊液引流要小心謹慎,避免過度降低顱內壓,誘發再出血。

(2)手術時機:手術時機可分為超早期(發病後7h之內)、早期(發病後7h~3天)和延期(發病後3天以上)手術三種。

①超早期手術:超早期手術治療自發性腦室內出血的病死率為7%~14%。從理論上講,超早期手術效果應該很好,這是因為一般腦出血7~8h後才出現腦水腫,24~72h達到最高峰,臨床上此期發生腦疝的機會也最多,多數死亡亦發生在此時,並且再出血亦多發生在出血後6h之內。有人認為決定腦出血命運的第二因素是血腫周圍的腦水腫,並且在出血停止後,腦水腫決定預後的作用更為重要。如果超過此期,血腫周圍腦實質就會發生出血、壞死等不可逆病理改變,並出現繼發性腦水腫。超早期手術不僅能及時解除血腫對腦組織的壓迫,防止再出血和腦水腫的發生。而且能使血腫分解產物對周圍腦組織的損害減少到最小程度,促使神經功能的最大限度恢復。因此,超早期手術可以降低致殘率。

超早期手術治療自發性腦室內出血的臨床效果均比早期和延期手術更為理想。張延慶(1987)報道一組超早期手術治療繼發性腦室內出血,病死率僅為14%,而生存者56%恢復正常。Kaneko等人應用顯微外科技術超早期手術清除血腫,獲得了7%的低病死率和83%的高功能恢復率。因此,超早期手術值得開展推廣。

②早期與延期手術:出血1天內自主經功能紊亂,生命體征多不穩定,而數天後。血腫和腦水腫造成的顱內壓增高逐漸明顯,此時手術效果較好。延期手術時,自主神經功能紊亂,腦水腫多已消退,血腫與腦組織分界清楚,此時手術比較容易,再出血的機會也減少。目前在實際工作中,由於各種因素的限制,神經外科醫師在很多情況下是被動地接受手術病人。因為自發性腦室內出血的病人首診往往不是神經外科醫師,在會診時,不少病人往往已處於腦疝晚期階段,失去了早期手術的時機。因此,多數手術病人屬於延期或早期手術。在不能保證超早期手術的情況下,早期手術也是必要的。

3.治療方法的選擇 國內外學者曾對自發性腦室內出血的治療進行過許多探討,其療效差別很大,而且這些報道中手術治療的病例都是經過篩選的,所以不能說明手術治療是否較內科治療優越,也看不出手術治療所能提高療效的程度,並且,由於其輕重病人的構成比不一樣,故內、外科治療方法病死率不具可比性。

自發性腦室內出血的最佳治療方案為:Ⅰ級病人行內科治療;Ⅱ級病人行超早期腦室穿刺腦脊液引流術;Ⅲ級病人行超早期開顱血腫清除術;Ⅳ級病人應積極探索新的治療方法,以挽救病人的生命,治療上亦可考慮行超早期手術。但是,Ⅳ級病人即使偶爾有個別病例存活,也多遺有嚴重的神經功能障礙。

(二)預後

自發性腦室內出血以往被人們認為預後兇險,但是隨著人們對此病認識的不斷加深以及診斷技術和治療方法的不斷改進,自發性腦室內出血已經不是預後絕對不良,有些病人甚至可以完全自愈。

病死率綜合近年來國內外文獻,病死率一般在14%~83.3%,平均為46.76%。其中國內平均病死率為43.2%,國外平均病死率為54.07%。由此可見,一半以上自發性腦室內出血病人可以存活下來。

文獻中報道原發性腦室內出血的病死率在0%~55.6%,平均32.4%,即2/3以上的病人能存活下來,故原發性腦室內出血被認為是一種輕型可治的病種。繼發性腦室內出血的病死率在14%~100%,平均47.7%。若按照劉玉光的分級方法,將自發性腦室內出血分為Ⅰ~Ⅳ級,Ⅰ級病人病死率為2.17%,Ⅱ級病人為24.3%,Ⅲ級病人為81.33%,Ⅳ級為100%。級別越高,病死率越高。

高血壓性腦室內出血的病死率一般在26.7%~61.5%,動脈瘤性腦室內出血的病死率為25%~66.7%,腦動靜脈畸形性腦室內出血的病死率為6.7%~33.3%,煙霧病性腦室內出血的病死率為0%~20%,原因不明者病死率為0%~50%,其他病因的腦室內出血病人病死率為0%~33.3%。

在CT時代,自發性腦室內出血內科治療的病死率為34.1%~57.1%,平均38.4%。這並不是僅由於治療水平的提高,而是輕型病人的發現增多為主要原因,外科手術治療的病死率一般在14%~69.1%,平均33.75%,其中直接開顱手術的病死率為14%~100%:腦室穿刺腦脊液引流術的病死率在0%~44.7%,平均33.3%。

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