頜面部神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤，分單發及多發兩種型式，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病，本瘤可發生於周圍神經的任何部位，口腔頜面部發病者常發於三叉神經及面神經，通常位於面部、顳部、眼部、頸部、舌部及齶部。
1.多見於青年人，生長緩慢。
2.邊界不清，質地柔軟，鬆弛下垂，顏面部畸形，不可壓縮。
3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。
4.皮膚散在色素斑。
5.多發性者可有家族史。
6.病理組織學檢查確診。
應與結節性硬化、脊髓空洞症、骨纖維結構不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。
手術治療，病變小者力爭一次切除乾凈，範圍大者分次切除或部分切除。
一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物（如復方新諾明）或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；體質差或並發感染者常聯合用藥，較常用為：作用於革蘭是性菌的藥物（如青酶素）＋作用於革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大酶素）＋作用於厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術前後感染嚴重或有併發症者可根據臨床和葯敏試驗選擇有效的抗生素。
神經纖維瘤由於邊界不清，瘤體血運豐富，術中出血較多，故術前應作好充分的備血及採用低溫麻醉，對於較小而局限的腫瘤應儘早手術，以免腫瘤增大後造成較嚴重的畸形及功能障礙並導致手術難以切盡，手術危險性增加，並難以達到理想的手術整容效果。
成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。
【臨床表現】
1.多見於青年人，生長緩慢。
2.邊界不清，質地柔軟，常鬆弛下垂，不可壓縮。
3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。
4.皮膚可有咖啡色素斑。
5.常致顏面部畸形或器官功能障礙，可伴有顱骨缺損。
6.可有家族史。
【輔助檢查】
1.對於臨床表現較典型，術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限「A」為主。
2.對於臨床表現不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限「B」和「A」。
【預後】
1.治癒：腫瘤全部切除，外形及功能明顯改善。
2.好轉：治療部分切除腫瘤，外形及功能有所改善。
3.未愈：未行手術治療，外形及功能無改善。
頜面部神經纖維瘤13064