常見於3~10歲間,有時甚至更晚才出現,到青春期變得更為廣泛,其後即保持不變。常為堅韌、散在的帶黃色的毛細血管擴張性丘疹,直徑1~10mm,從鼻唇溝延伸至頰下頸部,間或見於耳部,數量多而明顯,在極少情況下可形成大的菜花樣腫塊。多數患者損害僅局限於鼻或下頜的兩側,故易被忽略。

面部血管纖維瘤的原因

廣泛器官發生紊亂取決於結締組織的原發缺陷,皮膚病損區均有膠原過多,鮫魚皮斑片區則無甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區有酪氨酸酶活性低的異常色素細胞。

大腦皮質、基底結節及腦室壁各處均可見膠質增生的特徵性硬化性結節,而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質瘤常可見到,且常發生在紋狀體丘腦區。在屍體解剖病例中約80%可見胚胎型腎臟腫瘤,常為多發性,位於皮質下,且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌並過早分化成不典型的Purkinje細胞。肺臟可呈間質性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。

面部血管纖維瘤的診斷

本病各征具備時,診斷不難。根據本病的毛細血管擴張、無黑頭粉刺和膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應與囊性腺樣上皮瘤病的堅韌皮色丘疹相鑒別。

面部血管纖維瘤的鑒別診斷

面部血管纖維瘤需要與下面上面的疾病相互鑒別。

1 .纖維性丘疹病:是一種血管纖維瘤性改變,以往被認為是黑素痣。

2 .毛髮上皮瘤:毛髮上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發性良性囊性上皮瘤及多發性丘疹性毛髮上皮瘤。此腫瘤系起源於毛髮的良性腫瘤。多髮型病例與遺傳有關,多為常染色體顯性遺傳,但單髮型者則未見家族史。習慣上,囊性腺樣上皮瘤是指多髮型的損害,而毛髮上皮瘤則可指單發及多發性損害。普遍認為此種腫瘤起源於多能的基底細胞,並有向毛髮分化的趨勢。

3 .多形纖維瘤:是一種發生於皮膚,瘤細胞核具有多形性和異型性的纖維組織良性腫瘤。常見於四肢皮膚,也見於軀幹和頭面部。

4 .毛周纖維瘤:毛囊擴張或正常,其中充滿角質物,毛囊周圍有排列成同心圓形的幼稚膠原。

5 .痤瘡:俗稱青春痘、粉刺、暗瘡,中醫古代稱面瘡,酒刺。 是皮膚科常見病,多發病。據學者們統計,在青春期男性有95%,女性有85%患過不同程度的痤瘡。所以大家稱其為「青春痘」是很貼切的。痤瘡(青春痘)是一種發生於毛囊皮脂腺的慢性皮膚病,多發於頭面部,頸部、前胸後背等皮脂腺豐富的部位。

本病各征具備時,診斷不難。根據本病的毛細血管擴張、無黑頭粉刺和膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應與囊性腺樣上皮瘤病的堅韌皮色丘疹相鑒別。

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面部血管纖維瘤的治療和預防方法

面部血管纖維瘤的治療方案:

用電凝固療法破壞皮脂腺腺瘤可改善美觀,但對其它器官的損害治療常不滿意。外科手術切除對解除癥狀有助。當用藥物不能控制癲癇發作而有一固定的局灶性腦電圖異常時,應考慮神經外科手術治療。

參看

  • 血瘤
  • 血管纖維瘤
  • 皮膚纖維瘤
  • 毛囊周圍纖維瘤
  • 小兒結節性硬化症
  • 纖維瘤病
  • 神經纖維瘤
  • 鼻咽血管纖維瘤
  • 頭部癥狀

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