視神經膠質瘤是發生於視神經內膠質細胞的良性腫瘤,可沿視神經向顱內蔓延。多發於學齡前兒童,成人少見,部分與神經纖維瘤病伴發,可疑有遺傳傾向。視神經膠質瘤蔓延至顱內少見,預後較顱內膠質瘤好。  

【癥狀和體征】

  1. 早期出現視野盲點,逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴大,相對性瞳孔傳入阻滯。

2. 眼球突出呈無痛性和緩慢漸進性。如眼球突出突然增加,並伴視力喪失提示腫瘤內囊性變或出血。

3. 眼底檢查:視盤水腫和萎縮多見,可繼發眼底出血。

4. 部分患者可伴虹膜淡黃色結節,皮膚咖啡樣色素斑,皮下軟性腫物等神經纖維瘤病體征。  

【診斷】

  1. X線 腫瘤經視神經管向顱內蔓延,長期慢性壓迫可致視神經管向心性擴大。攝視神經管像可顯示這一改變。

2. 超聲檢查 B超檢查可見視神經增粗,內回聲缺乏或稀少,經眼軸位掃描不能顯示後界,傾斜探頭回聲增多。

3. CT掃描 視神經呈梭形或錐形增粗,可將眼球推向前方或一側(圖)。邊界清晰。內密度均,如不均質,可疑有液化區。視神經管增粗,可疑腫瘤有顱內蔓延。

4. MRI掃描 T1WI呈中信號,T2WI呈中高信號。瘤內如有液化腔,則不增強。  

【鑒別診斷】

  1. 視神經鞘腦膜瘤 成年人好發,緩慢視力下降。影像學可發現視神經增粗形狀多樣化,如:管狀、梭形、錐形、串珠樣、團塊狀或不規則形等,因腫瘤起源於視神經鞘膜,CT和MRI均可見「車軌征」。

2. 先天性小眼球合并囊腫 多在兒童時期就診,無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下,裂隙燈下見眼球發育異常,結構缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學可發現在小眼球後的囊性腫物,呈圓形、橢圓形或圓錐形等。

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3. 視神經周圍炎型炎性假瘤 眼痛、結膜充血等炎症表現明顯,激素治療有效。影像學可發現視神經周圍不規則形狀佔位,邊界不清,向前發展包繞眼球呈「鑄造征」。  

【治療】

  1. 視力良好、眼球突出不明顯,進展緩慢,影像學顯示腫瘤距視神經管較遠者可定期觀察。有報道此病可自行消退,原因不清。

2. 視力低於指數、眼球突出明顯,腫瘤局限眶內者可行外側開眶術切除腫瘤,視神經斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。

3. 腫瘤侵犯管內段視神經或視交叉者,可經顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側或雙側病變者行放射治療。

參看

  • 《眼科學》- 視神經膠質瘤
視神經膠質瘤13858


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