失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病,1944年由Thorn首次報道,故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型,最多見於慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質囊性病、多囊腎及腎鈣化等。
本病的突出臨床表現是低鈉血症,可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、噁心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,並常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應及時到醫院檢查治療。
診斷要點:
(1).臨床表現
1)大多發於成年人。
2)病人常到明顯無力、納差、噁心嘔吐、體重下降、脈細弱、血壓低、易發生直立性低血壓、虛脫和暈厥。有脫水表現,肌痙攣,嚴生時精神錯亂、澹妄、 昏迷及尿毒症酸中毒。
3)皮膚有明顯色素沉著且分布廣泛均勻,但口腔粘膜處輕。
4)有慢性腎臟病,最初腎功能正常或異常,經及時補納糾正,則腎功能可有逆轉,但最終進入終末期尿毒症。
(2).輔助檢查
1) 尿液:尿鈉及醛固酮增多,尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗正
2)血液:鈉、氯降低,鉀稍高,尿素氮、肌酐正常或升高,pH及HCO3-降低。