血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特點為大量腫瘤B細胞聚集在血管內。好侵犯中樞神經和皮膚。
(一)發病原因
病因尚不明確。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
皮損形態多樣，有的類似具有紫色丘疹或結節的經典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管內栓塞病伴網狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發生。中樞神經系統癥狀明顯，伴進行性痴呆或多發性腦血管缺血癥狀，出現在發現淋巴瘤許多月以前。本病預後很差。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性，免疫組化檢查，即可診斷。
組織病理 ：組織病理有診斷價值。可見真皮及皮下組織血管擴張，充以大的腫瘤細胞。可見血管外腫瘤細胞呈灶性集聚。
免疫組化：腫瘤細胞表達CD19，CD20，CD22，CD79a和單形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。
(一)治療
聯合化療。
(二)預後
本病預後很差。