肺包蟲病(肺包蟲囊腫、肺棘球蚴病、肺棘球蚴囊腫)為細粒棘球絛蟲(犬絛蟲)幼蟲(棘球蚴)在肺內寄生所致,是肺部較常見的寄生蟲病,人畜共患。本病最多見於畜牧地區,幾乎遍及世界各地,特別是澳大利亞、紐西蘭、南美洲等,我國主要分布在甘肅、新疆、寧夏、青海、內蒙古、西藏等省區。  

病原學

細粒棘 球絛蟲的終宿主。成蟲寄生在犬小腸中,卵隨糞便排出後污染食物,人(或羊、豬、牛)進食後,在上消化道中卵殼經胃液消化而孵化成幼蟲,即六鉤蚴,後穿過消化道粘膜進入血液,至門靜脈系統(腸系膜、大網膜和肝)。大多數蚴滯留在肝內(約75%~80%0少數六鉤蚴通過肝進入小循環至肺(約佔8%~15%)及其他器官,如腸系膜、網膜、脾、盆腔、肌肉、皮下組織等(棘球絛蟲生活環見圖1)。

六鉤蚴進入肺後,逐漸發育成包蟲囊腫,約半年長大至1~2cm,由於肺組織疏鬆、血流循環豐富及胸腔負壓吸引等因素,六鉤蚴在肺內生長速度比在肝腎內快,平均每年增長至原體積的1~2倍,達2~6cm左右,囊腫最大的可達20cm,囊液重達3000g以上。包蟲囊腫含有外囊和內囊。內囊是包蟲囊腫的固有囊壁,厚度僅1mm,壓力卻高達13.3~40kPa(100~300mmHg),易破。內囊又可分為內、外兩層,內層為生髮層,很薄,分泌無色透明囊液,產生很多子囊和寄生蟲頭節,如脫落於囊腔內,即成為包蟲沙。外層無細胞,多層次,半透明,乳白色,具有彈性,外觀酷似粉皮。外囊是人體組織對內囊的反應形成的一層纖維性包膜,包繞著整個內囊,厚約3~5mm。內外囊間為潛在腔隙,無液體和氣體,也不粘連。

肺包蟲囊腫80%為周邊型,右肺多於左肺,下葉多於上葉。右肺血流量略多,與肝臟較近,二者之間有較豐富的淋巴管相通,這可能是右肺多見的原因。囊腫多為單發,佔65%~75%,多發者一般是2~3個,一側或雙側。約17%~22%並發其他部位囊腫,肺、肝並發的最常見,佔13%~18%。  

病理改變

肺包蟲病的病理改變除囊腫本身外,主要是巨大囊腫對肺的機械性壓迫,,使周圍肺組織萎縮、纖維化或有淤血、炎症發生。>5cm的囊腫即可使支氣管移位、管腔狹窄,或使支氣管軟骨壞死,進而破入支氣管。表淺的肺包蟲囊腫可引起反應性胸膜炎,巨大的囊腫還可能破入胸腔,大量頭節外溢,形成許多繼發性包蟲囊腫。位於中心的囊腫偶有侵蝕、穿破大血管致大出血和。少數包蟲囊腫有鈣化。如囊腫破向細支氣管,空氣進入內囊外囊之間,可形成多種X線征。已有感染或破裂的的囊腫可合并胸腔及縱隔膿腫或膿胸,肝包蟲囊腫破裂後可能與胸腔或肺、支氣管相通,形成肺包蟲囊腫-膽管-支氣管瘺。  

臨床表現

根據我國1950~1985大組病例分析,肺包蟲病占人體包蟲病的14.81%(2408/16258),男多於女(約2:1),兒童佔25%~30%,40歲以下的佔大多數,年齡最小1~2歲,最大60~70歲。

由感染至出現癥狀一般間隔3~4年,甚至一、二十年。癥狀因囊腫大小、數目、部位及有無併發症面不同,早期囊腫小,一般無明顯癥狀,常經體檢或在因其他疾病胸透時發現。囊腫增大引起壓迫或並發炎症時,有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等癥狀。巨大囊腫或位於肺門附近的,可能有呼吸困難。如食管受壓,有吞咽困難。側見肺尖部囊腫壓迫臂叢和頸交感神經節,引起Pancoast 綜合征(患側肩、臂疼痛)及Horner征(一側眼瞼下垂,皮膚潮紅不出汗)。如囊腫破入支氣管,囊液量大的,有窒息危險,子囊及頭節外溢,能形成多個新囊腫。患者常伴有過敏反應,如皮膚潮紅、蕁麻疹和喘息,嚴重的可休克。囊腫破裂感染的,有發燒、咳黃痰等肺部炎症及肺膿腫癥狀。少數囊腫破入胸腔,有發燒、胸痛氣短及過敏反應。

多數患者無明顯陽性體征,囊腫較大的可致縱隔移位,在小孩可能出現胸廓畸形。患側叩診濁音,呼吸弱,有胸膜炎或膿胸的則有相應體征。  

輔助檢查

胸部X線檢查為包蟲病主要診斷方法,在本病流行區,有接觸史的,單憑胸片大部分可以確診。囊腫早期直徑在1cm以下的,僅見邊緣模糊的炎性陰影,直徑>2cm的為輪廓清晰、邊緣銳利的類圓形陰影,密度均勻而稍淡,低於心臟及實質性腫瘤的密度。至能明確診斷時已6~10cm左右,密度接近實質瘤一般為單發,也有多發的(圖2)。作為含液囊腫,立位透視吸氣時膈肌下降,頭、足徑稍增加,呼氣膈肌上升時,則橫徑稍長上下稍短(「包蟲呼吸征」)。大囊腫可呈分葉狀或多環狀。下肺野的囊腫「坐在」膈肌上,使膈機位置下降,甚至凹陷,有時需行人工氣腹縱隔推向對側,在下葉的縱隔受影響少,而右肝頂部的世大囊腫則明顯使心臟向左移位,這個特點有助於鑒別診斷。少數病例有肺不張及胸膜炎。

如囊腫小支氣管被侵犯穿透,少量氣體進入內外囊之間,則出現一些特殊X線征:①少量氣體進入內外囊之間,立位攝片氣體上升至囊腫上部,局部有一弧形透明帶(「新月征」)。②如氣體進一步進入內囊,出現液平面,其上方見有代表內囊及外囊的2個弧形陰影(「雙弓征」)。③當內囊破裂萎陷,皺縮的內囊浮於液面上,囊內液面上能見到不規則影(「水上浮蓮征」)。

如囊腫破裂,內容物咳凈,又未發生感染,胸片上表現為薄壁邊緣光滑的含氣囊腫。以後囊腔逐漸縮小,僅留有一些纖維化陰影。如囊腫破後發生感染,則囊壁增厚,周圍有慢性炎症出現的可見肺浸潤片狀影。如破入胸腔,有胸腔積液或液氣胸。  

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診斷

大部分無並發平的肺包蟲病診斷不難,主要根據①曾在流行地區居住,有犬、羊等動物接觸史。②包蟲病的X線表現較典型,可見單發或多發邊緣銳利的囊腫陰影。③實驗室檢查:嗜酸性粒細胞增加,常在5%~10%左右,甚至可高達20%~30%,直接0.15~0.3)×109/L。有時咳出物或胸水中能查到囊腫碎片及囊、頭節或小鉤。④其他診斷方法包括包蟲皮內試驗(Casoni試驗),包蟲補體結合試驗,間接血凝集試驗等免疫方法。

目前對肺內塊狀陰影在X線或超聲導引下經皮或經纖支鏡穿刺取活檢或細胞學檢查的不少,但需注意,疑為包蟲囊腫的忌行囊腫穿刺,以免引致囊液外溢,產生過敏4反應或包蟲病播散等嚴重併發症。  

治療措施

主要是手術切除,無特效藥物。目前試用的有甲苯米唑及丙硫苯唑,有使生髮層和原頭蚴退化變質的作用,臨床上能看到一些療效,癥狀有所改善,部分囊腫停止增長或縮小。還有吡喹酮,臨床效果不明顯,或可在術前應用以減少術後複發。目前藥物療法僅用於多發囊腫無法手術的患者。肺包蟲囊腫一般呈進行性生長,能「自愈」的極少,絕大多數遲早將因囊內壓力增設而破裂,產生嚴重並發平,因此要及時確診並進行手術。

手術方法主要有內囊摘除和肺葉切除2種。根據囊腫大小、數目多少、部位、有無並發感染及胸膜是否粘連決定手術方式。術中要注意防止囊腫破裂,囊液外溢入胸腔或胸壁軟組織,以免引起包蟲病變播散或過敏反應。

麻醉:一般全麻氣管內插管,如無特殊必要,不用雙腔插管,手術間不需要單側肺萎縮。較大的囊腫,如雙腔插管不順利,操作過程中囊腔有破裂可能。手術過程中囊腫在摘出前都有破裂,有從呼吸道吸入囊液或內囊碎片的危險,要注意。

切口:如行肺切除,後外側剖胸切口,一般從第5肋間或肋床進胸,便於處理肺門。

單純囊腫切除或在較近囊腫處做切口。

手術方法:

1.內囊完整摘除法 開胸分離粘連後,因囊腫多在近周邊處,肺表面有時可見到覆蓋的纖維蛋白層。摘除前在肺周圍用紗布填滿覆蓋,僅露出準備作切口取囊部位,並準備好有強吸力的吸引器,便於囊腔意外破裂時及時吸出其內容物,避免污染胸腔。然後小心切開囊腫外包繞的肺纖維層,刀稍傾斜,免垂直接切入內囊。因內囊壓力較高,外囊切開一小口後,即可見白色內囊壁從切口膨出,延長切口,請麻醉師從氣管插管用力打氣,藉助肺壓把內囊腔推出。一般因內外囊間無粘連,可以把囊腔完整取下。內囊取出後,外囊上有細支氣管口漏氣,先用紗布堵上,然後縫合修補,其殘腔壁較多的可切除或內翻,然後縫合,完全消滅殘腔。

2.內囊穿刺摘除術 在囊腫部位周圍用紗布塗擦,或用雙氧水沖洗以殺滅原頭蚴。過去常用甲醛塗抹,有進入支氣管漏口發生嚴重支氣管痙攣的可能,現已不用。殘腔中有支氣管漏氣要一一縫合,再從周圍至底部全層(較大的可分數次)縫合,消滅殘腔。

3.肺切除 用於囊腫已破裂,肺組織有嚴重感染,並發支氣擴張、肺纖維化、膿胸、支氣管胸膜瘺或肺癌不能除外的患者。手術中如有可能最好先游離出支氣管,鉗夾住,避免術間擠壓肺組織時,囊腔破向支氣管,引起病變播散或窒息死亡。

4.特殊類型包蟲病的處理 如同時有肝及肺囊腫的,可以一次手術。雙側有病變的先處理病變較大或有併發症的一側,肺囊腫有支氣管胸膜瘺的,先閉式引流,待感染控制,體力恢復後再行肺切除。

治療結果:1979年錢中希報告,胸部手術死亡率0.9%,近年來已無死亡,手術效果良好,個別病例複發,原因為:①術中留下較小的包蟲囊腫。②術間囊液外溢,頭節脫落,移植複發。③再次感染,複發患者再次行肺切除,效果也多良好。  

併發症

1、過敏反應和包蟲病傳播

由於各種原因所導致的棘球蚴囊破裂,可造成繼發性棘球蚴感染,由於其內含物相對身體來說是一種外來特質,可引起蕁麻疹、哮喘、嗜酸性粒細胞增多等過敏反應癥狀,如果囊液大量進入血循環常可出現嚴重的過敏性休克,甚至死亡。

2、肺包蟲囊腫-膽管-支氣管瘺肺包蟲囊腫-膽管-支氣管瘺

已有感染或破裂的的囊腫可合并胸腔及縱隔膿腫或膿胸,肝包蟲囊腫破裂後可能與胸腔或肺、支氣管相通,形成肺包蟲囊腫-膽管-支氣管瘺。

3、肺棘球蚴囊破入支氣管時,可咳出大量的液體和破碎囊皮等物。  

預防

1、在流行區進行健康教育、查治病人、培訓專業人員、建立防治機構、開展防治監測和科學研究。

2、嚴格控制傳染源、合理處理病畜及其內臟,提倡深埋或焚燒。對家犬和牧犬應定期進行藥物驅蟲,捕殺牧場周圍的野生食肉類動物,消滅傳染源。

3、加強個人防護,樹立良好的衛生習慣,不吃不潔凈的生菜、不飲生水、勤洗手。

4、目前仍以手術治療包蟲病為主,手術中注意防止發生繼發感染及過敏性休克。

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