脾功能亢進是有疾病引起的一種綜合性癥狀,對於人類的脾臟產生不好的影響,導致身體的不健康,隨著科學技術的發展,治療水平也在不斷的增強。

醫學術語

脾功能亢進

脾功能亢進

  

疾病概述

脾功能亢進(簡稱脾亢)是指由各種不同的疾病引起脾臟腫大和血細胞減少的綜合症臨床表現為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,認為它發展至晚期還有肝大,並有肝硬化、腹水等。可經脾切除而緩解。本病經治療原發病後,部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除後,臨床癥狀可得到糾正。 1907年Chauffard曾提出「脾功能亢進」(hypersplenism)來描述這類癥狀。  

疾病分類

普通外科  

脾功能簡介

脾功能亢進

脾臟位於人的左季肋區,其正常生理功能包括:造血功能,對人體的造血器官有調節作用;脾是人體最大的淋巴器官,參加體內的免疫反應,協助消滅入侵的細菌、病毒;是人體重要的濾血器官,能將衰老的紅細胞、血小板破壞。  

癥狀體征

1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。

2.外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也並不一致。紅細胞減少時,可表現為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發熱。血小板減少時則有出血傾向。

3.脾臟切除後可使血細胞接近或恢復正常。  

脾功能亢進的原因及分類

肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染、血液系統疾病。

脾功能亢進原因

脾功能亢進可分為原發性和繼發性兩大類:  

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一、原發性脾功能亢進

原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明,很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果,或系相互無關的獨立疾病。  

二、繼發性脾功能亢進

繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者:①急性感染伴脾腫大,如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症;②慢性感染,如結核、布氏桿菌病、瘧疾等;③充血性脾腫大即門脈高壓,有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉著症、結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合征及結節病等;⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等;⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等;⑦類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化;⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢,因骨髓代償性增生良好,所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑製造血功能,即可導致單一或全血細胞減少症。

多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個獨立的疾病,主要特點是脾臟腫大,把大量血液阻留在脾內,使循環血量減少,為了維持有效循環血容量,細胞外液進入血循環,從而產生血液稀釋,另外腫大的脾臟還可加速血細胞破壞,並抑制血細胞的成熟,結果使血細胞如紅細胞、白細胞或血小板減少,而骨髓呈增生現象,切脾後則全部恢復正常。  

脾功能亢進的發病機理

一、過分阻留作用正常人脾內並無紅細胞或白細胞的貯藏作用,但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴細胞在脾內阻留,而且也可有30%以上的紅細胞在脾內滯留,導致周圍血中血小板及紅細胞減少。

二、過分篩選及吞噬作用脾亢時脾內單核-巨噬細胞系統過度活躍,而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受體、氧化劑或其它化學毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多,並為巨噬細胞所清除,導致周圍血中紅細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體,或漿內有豪-膠小體,甚至瘧原蟲的滋養體;當自脾索進入血竇時,常見紅細胞因進退兩難,最後為竇壁巨噬細胞所挖除,同時紅細胞膜受到損失。反覆多次受損後,紅細胞成為球形細胞,終至無法通過基膜小孔而被吞噬。

此外,尚有學者提出脾亢時,脾臟產生過多的體液因素,以抑制骨髓造血細胞的釋放和成熟;也有認為脾亢是一種自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐證,有待研究證實。  

診斷檢查

脾功能亢進

1.病史 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史,是否患有血液系統疾病。目前治療情況如何。

2.體檢 注意肝、脾是否腫大,腫大的程度,有無腹水、黃疸。

3.檢驗 檢查血、尿常規、凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像。  

詳細檢查

1.脾臟腫大。

2.外周血細胞減少:其中紅細胞、白細胞或血小板可一種或多種(兩種或三種)同時減少。

3.骨髓造血細胞增生:骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現輕度成熟障礙表現。

4.脾臟切除後可使外周血象接近或恢復正常。

5.51Cr標記的血小板或紅細胞注入體內後,進行體表掃描,可提示血小板或紅細胞破壞過多。  

併發症

1.脾栓塞、脾周圍炎、可見左上腹或左下胸劇痛,且隨呼吸加重,局部壓痛摩擦感,可聞及摩擦音。

2.合并各種感染,主要原因是白細胞降低所致。  

治療方案

脾功能亢進的手術適應證:

手術治療

(1)門靜脈高壓症引起的充血性脾臟腫大和繼發性脾功能亢進。

(2)各種血液系統疾病並發脾亢。

術前準備:

1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。

2.對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血後,再行脾切除。

3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手術前準備。

 麻醉要求:

氣管內插管麻醉。

 術中注意點:

1.手術可取左側肋緣下或上腹正中「L」形切口,術野顯露充分。

2.切睥前宜先結紮脾動脈。

3.脾切除後,脾窩應放置引流管。

4.血液病患者須將副脾一併切除。

5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術後發生胰瘺。

 術後處理:

1.按一般腹部手術後處理。

2.引流管一般於術後24~48h拔除。

3.術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。  

用藥原則

首先要治療原發病,用藥若不能收效而原發病許可,可考慮切脾。脾臟切除指征: (1)脾臟腫大顯著,造成明顯壓迫癥狀。 (2)貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。 (3)有相當程度的血小板減少及出血癥狀。 (4)粒細胞極度減少並有反覆感染史。  

解決方法

脾功能亢進是肝硬化門脈高壓的重要合并症,表現為脾腫大及一種或幾種血細胞的減少。脾功能亢進的解決方法有:

(1)傳統採用脾切除手術治療:某些病人因自身條件限制無法接受手術,某些人切脾後由於喪失破血器官,容易發生高粘滯度血症,並因失去一個較大的免疫器官,機體抵抗力受到損害,容易並發感染,目前其應用受到部分限制。

脾功能亢進表現

(2)部分脾栓塞術:栓塞面積30%~70%,保留了部分正常脾組織,此法相對安全、有效而併發症少,國內已相繼開展,但也有很多合并症,操作較複雜。

(3)目前國內亦有採用經皮脾內注射無水酒精:可造成部分脾實質無菌性壞死,而獲得良好的療效。大量脾組織破壞,使脾對血細胞的破壞減少,使外周血細胞升高。操作簡單,安全,併發症少,但國內開展未普及。  

脾臟切除後的保養

即使是正常人,切除脾臟後對人體的損傷也很小。您在日常生活中無需太多注意,像正常人一樣生活就可以,但應注意少吃對肝臟有害的食物。

減輕肝臟負擔的方法:

1. 少吃藥。

2. 飲食當中應多避免一些含亞硝酸鹽的食物,例如火腿、香腸、臘肉等,在蔬果選擇上也盡量以不含農藥的有機農作物為主。

3. 菸酒要絕對的禁止。

4. 每天至少要有八小時的睡眠時間。

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