患者由於蛋白質-能量營養不良疾病引起的,臨床表現為消瘦型,其特點為消瘦,皮下脂肪消失,皮膚乾燥鬆弛及失去彈性和光澤,消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣(skin and bones)。是蛋白質-能量營養不良的臨床癥狀之一。

蛋白質-能量營養不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病,臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良綜合征(kwashiorkor)。消瘦是由於長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果,或患者對食物的消化、吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主,兼有蛋白質缺乏,表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養不良則表現為膳食中蛋白質缺乏突出,而熱能的供應還是夠的,主要表現為營養不良性水腫。但大多數患者是介於兩者之間,輕型的慢性蛋白質-能量營養不良常被忽視,它影響著小兒的生長發育、免疫功能,易患病又不易康復。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的原因

(一)發病原因

蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種:①攝入不足:飢荒、戰爭或經濟落後造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良:伴發於其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足:多見於嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外,甲狀腺功能亢進症、腫瘤、結核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗,若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。

(二)發病機制

蛋白質-能量營養不良的發生是一個複雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時,機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要,可使機體在低營養水平的內環境中生存,但當蛋白質和能量繼續缺乏時,生理功能失調,適應機制衰竭,便可導致死亡。

1.蛋白質代謝 當蛋白質和能量供應不足時,血漿中蛋白質含量下降,蛋白質的合成和分解速率減慢。

白蛋白:體庫的含量減少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,當血清白蛋白下降到30g/L時,體內其他物質如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現明顯改變。

球蛋白:血漿中的濃度及在體內分布的改變並不明顯,但血漿鐵蛋白顯著下降。

體內蛋白轉換率:體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同,但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5~6周後,轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料,23%的氨基酸轉變為尿素排出體外,但蛋白質不足時,僅有3.4%的氨基酸轉變成尿素,氮的排出量減少。

2.氨基酸代謝 嚴重的蛋白質-能量營養不良時,血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2,尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L),丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高,可能是由於糖原異生作用加強或尿素生成減少所致,到後期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用,此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。

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3.糖類代謝 蛋白質-能量營養不良時,血糖一般降低,消瘦型比水腫型更為明顯,糖原異生作用加強。研究證明,營養不良的兒童,8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物,恢復期可增至16%。

4.脂類代謝 蛋白質-能量營養不良者常並發脂肪肝。消瘦型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.體液和礦物質 蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型,均有體液瀦留,發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因,水腫的程度與低白蛋白血症有關。水腫的發生機制可見圖1。蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低,鈉的含量增加。

蛋白質-能量營養不良分以下3型:①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor),熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus),又稱為消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。」kwashiorkor」系非洲迦納語譯音,譯意為「紅小孩」,源自該病病兒毛髮和皮膚常發紅之故,此因食物中蛋白質和必需氨基酸嚴重不足,導致毛髮由黑色變灰色或紅色,皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的診斷

由於蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同,對於輕、中度和慢性的營養不良,診斷比較困難,故需綜合進行診斷。

1.病史 根據膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

2.臨床表現

(1)癥狀:早期無明顯癥狀,僅表現為食慾不佳,兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展,可出現消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種併發症如口角炎、角膜軟化、紫癜等,最後進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征:

①體重:蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%~90%,Ⅱ度營養不良為標準體重的60%~75%,Ⅲ度營養不良<60%,具有診斷意義。

②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢,一般與本地區平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的鑒別診斷

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的鑒別診斷:

1、全身消瘦型:全身消瘦型指人體因疾病或某些因素而致體重下降,低於標準體重的10%以上時為消瘦(有作者認為凡體重比標準體重低10%以上者為偏瘦,低於20%以上者稱為消瘦)。

2、心悸伴消瘦、腹瀉:老年人甲亢起病隱匿,與年輕人甲亢的典型癥狀不太一樣,多數以心律失常、高血壓、食慾減退、腹瀉、消瘦等心血管和胃腸道癥狀為主。因此,如果60歲老年人出現心悸、腹瀉、體重減輕但精神狀態良好的情況,要警惕甲亢來襲。

3、進行性消瘦:進行性消瘦指短期內呈進行性的,有體重下降前後測的體重數值對照,且有明顯的衣服變寬,腰帶變松,鞋子變大以及皮下脂肪減少,肌肉瘦弱,皮膚鬆弛,骨骼突出等旁證.

由於蛋白質-能量營養不良的臨床類型不同,對於輕、中度和慢性的營養不良,診斷比較困難,故需綜合進行診斷。

1.病史 根據膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

2.臨床表現

(1)癥狀:早期無明顯癥狀,僅表現為食慾不佳,兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展,可出現消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反應遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種併發症如口角炎、角膜軟化、紫癜等,最後進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征:

①體重:蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%~90%,Ⅱ度營養不良為標準體重的60%~75%,Ⅲ度營養不良<60%,具有診斷意義。

②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢,一般與本地區平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的治療和預防方法

蛋白質-能量營養不良的預防甚為重要,由於本病大多發生在兒童,故加強兒童保健工作是關鍵。應大力推廣新法育兒,宣傳正確餵養方法,進行營養指導,具體措施如下。

1.加強兒童保健工作 嬰幼兒生長發育特別快,需要的蛋白質和能量比任何年齡時的都要多,而消化系統的功能尚未發育完善,極易引起腹瀉導致營養紊亂。故指導嬰幼兒保健,包括育兒方法、營養指導、正確護理及疾病預防,極為重要。大力培訓保育人員,提高業務水平,預防營養不良的發生。

2.餵養指導 大力提倡母乳餵養,母乳不足者採取合理的混合餵養,補充牛乳或豆漿。母親不能授乳或缺乳者,應以適齡的配方乳喂之,不能單獨用澱粉類、煉乳、麥乳精等餵養。

3.加強體格鍛煉,提高身體素質。

4.防治其他疾病 預防各種傳染病的發生,做好計劃免疫接種。矯治先天性畸形,如先天性心臟病、唇裂、齶裂、肥厚性幽門狹窄等。

5.早期發現蛋白質-能量營養不良應及早糾正。

總之輕症則以膳食調整為主,給予易消化高營養的優質食物,動物蛋白質應為蛋白質總量1/2以上,同時治療原發疾病及併發症,待病情好轉,體重穩步上升時,可適當安排一定活動量,促肌力恢復。

為防止病人發生PEM,應對其進行危險因素評估,尤其對老年人,體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養和飲食安排,進行營養狀況監測,以便早期發現PEM可能,及早採取營養干預,以免PEM進一步發展。

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  • 進行性脂肪營養不良
  • 進行性肌營養不良症
  • 異染性腦白質營養不良
  • 嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良
  • 惡性營養不良病
  • 營養不良性皮膚鈣化病
  • 反射性交感神經營養不良綜合征
  • 小兒球形細胞腦白質營養不良
  • 小兒異染性腦白質營養不良
  • 小兒營養不良性消瘦
  • 小兒營養不良性水腫
  • 小兒蛋白質-能量營養不良
  • 蛋白質-能量營養不良
  • 甲營養不良
  • 營養不良性肝硬化
  • 營養不良
  • 甲狀旁腺骨營養不良
  • 小兒營養不良
  • 肌營養不良症
  • 全身癥狀

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