肝硬化(cirrhosis of licer)是一種由各種因素引起的彌散性、進行性的肝臟損害的疾病,肝細胞廣泛的變性壞死,網狀蛋白結構破壞,肝細胞結節再生,大量的結締組織增生形成纖維分隔,形成假性肝小葉,肝臟萎縮變硬。臨床以肝功能損害和門脈高壓為主要表現,早期癥狀不明顯,晚期出現消化道出血、肝性腦病、繼發感染等嚴重併發症,危及母兒生命。以往報道妊娠合并肝硬化的孕產婦死亡率很高,過去不主張肝硬化患者繼續妊娠。近年來肝硬化治療方法的進步和圍生期監測的加強,妊娠合并肝硬化可以有較好的預後。

妊娠合并肝硬化的病因

(一)發病原因

肝硬化的常見病因為病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸蟲病、藥物性中毒或化學毒物、膽汁淤積性、遺傳代謝性缺陷等。歐美國家以酒精性中毒為主要原因,約佔65%。與男性相比,女性更易引起酒精性肝硬化,引起不可逆肝硬化女性需要的每天最低酒量少,持續時間短。我國以病毒性肝炎為肝硬化的主要病因,乙型、丙型和丁型病毒性肝炎與肝硬化的關係密切。20世紀70年代後血吸蟲病肝硬化已少見。心源性、膽汁性、自身免疫性、先天性代謝缺陷性肝硬化在我國十分罕見。

(二)發病機制

1.肝硬化對妊娠及分娩的影響 病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸蟲病、藥物或化學中毒等是肝硬化的常見病因。代償性肝硬化妊娠結局良好,失代償性肝硬化可引起代謝障礙,對妊娠及胎兒均有不良影響,文獻報道肝硬化患者流產率為8%~13.7%,早產率為15%~20%,圍生兒死亡率為17.9%~18.2%,均較正常妊娠增加。在存活的嬰兒中,未見先天性肝硬化報道,但低體重兒和胎兒窘迫發生率增高。

妊娠合并肝硬化使妊娠高血壓綜合征的發病率增高,文獻報道可達81.8%。可能與肝硬化患者腎素-血管緊張素-醛固酮系統活力增加、低蛋白血症、雌激素代謝障礙和缺氧有關,可使病情進一步惡化。肝硬化合并腹水、低蛋白、子宮肌纖維水腫等,臨產後易導致宮縮乏力,產程停滯。由於凝血機制障礙、凝血因子缺乏可引起產後出血。而肝硬化病人貧血、低蛋白等使機體免疫力下降,易發生產後感染。孕產婦合并肝硬化死亡原因主要有消化道出血、產後出血和肝性腦病。文獻報道,產婦病死率可達10.34%。

2.妊娠對肝硬化的影響 妊娠是否對肝硬化有影響,學者們意見不一。部分學者認為,妊娠對肝硬化無不良影響,肝臟代償功能好者,可正常妊娠分娩。但是大多數觀點則認為妊娠加重肝臟負擔,更易產生腹水,使肝硬化的病情惡化。另外,肝硬化病人多伴有食管或胃底靜脈曲張,妊娠期血容量增加,門靜脈系統過度充盈,妊娠子宮增大,腹內壓增高,可加重食管靜脈擴張,加之分娩期第2產程孕婦用力屏氣等因素,均可使食管、胃底靜脈曲張破裂,發生大出血,危及生命。

妊娠合并肝硬化的癥狀

1.病史 有肝炎史或血吸蟲病史、慢性酒精中毒、營養不良等病史,多數人在受孕前已在內科確診肝硬化。

2.臨床表現

(1)肝功能代償期:癥狀較輕,可有乏力、食慾減退、腹脹不適等,這些癥狀常在勞累時出現,經休息後緩解。體征不明顯,肝臟常腫大,部分患者有脾大,可出現蜘蛛痣和肝掌。

(2)肝功能失代償期:食慾減退是常見癥狀,有時伴噁心、嘔吐、體重減輕、疲倦乏力,上腹部疼痛或腹脹,牙齦、鼻出血或有嘔血與黑糞。體格檢查可發現面色黝黑、消瘦枯萎、皮膚黏膜有紫斑或出血點、腹壁靜脈怒張、腹水、肝臟中等硬度、表面光滑,晚期病人肝臟縮小、堅硬,表面呈結節,脾大。

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肝硬化的起病和病程一般比較緩慢,病情隱匿,潛伏期較長,3~5年或更長。許多患者直到肝功能代償不全時才到醫院就診,因此及早診斷肝硬化十分重要。肝硬化的診斷主要依靠病史、臨床表現以及輔助檢查;只有當診斷不明確時才行肝穿刺活檢。

妊娠合并肝硬化的診斷

妊娠合并肝硬化的檢查化驗

1.血常規 程度不等的貧血,脾功能亢進時可伴有白細胞和血小板降低。

2.尿常規 代償期一般無變化,有黃疸時尿膽原和膽紅素增加,出現肝腎綜合征時有蛋白、管型和血尿等。

3.肝功能 代償期肝功能正常;失代償期肝功能異常,轉氨酶升高明顯,膽固醇降低,膽酸和鵝脫氧膽酸比例失調;血清白蛋白降低,球蛋白升高,白球比例失調;黃疸時血清總膽紅素和直接膽紅素均升高;晚期凝血功能障礙。

4.免疫學檢查 ①細胞免疫降低,多數患者的CD3、CD4和CD8細胞降低;②體液免疫增加,IgG和IgA濃度均升高,一般以IgG升高為主;③有時可出現非特異性自身抗體;④病因為病毒性肝炎者,肝炎病毒的抗原和抗體陽性。

1.B超 早期可見肝臟腫大,肝實質緻密,回聲增強、增粗。晚期肝臟縮小,表面結節狀,凹凸不平,常伴有腹水。

2.食管鋇餐X檢查 食管靜脈曲張時可見蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損,縱行黏膜皺襞增寬;胃底靜脈曲張可見菊花樣充盈缺損。

3.CT和MRI 早期肝臟腫大,晚期肝左右比例失調,肝表面不規則;脾臟增大,腹水。

4.內鏡檢查 可直接見靜脈曲張,了解曲張程度和部位,若有出血可見出血點,並予以止血。

5.肝活組織檢查 肝穿刺活組織檢查不僅有確診價值,也可了解肝硬化的組織類型、肝細胞損害和結締組織形成的程度,有助於決定治療和判斷預後。

妊娠合并肝硬化的鑒別診斷

肝臟腫大者應與慢性肝炎、原發性肝癌、華支睾吸蟲病等鑒別。出現腹水者應與結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、營養不良性水腫、慢性腎炎等鑒別。對膽汁性肝硬化應區別是肝內或肝外梗阻。此外出現併發症時應與消化性潰瘍出血、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等相鑒別。

妊娠合并肝硬化的併發症

孕婦的併發症包括貧血、妊高征、產後出血、產後感染等。國外報道妊娠合并肝硬化患者孕婦併發症的發生率高達40%以上。由於腎素-血管緊張素-醛固酮系統均經過肝臟代謝,肝硬化時該系統的活性增加,加之貧血、低蛋白血症等,妊高征的發病率增加。由於肝硬化患者的凝血因子缺乏和宮縮乏力,產後出血的發生率升高。肝硬化患者的抵抗力降低,以及低蛋白血症、貧血、以及產時疲勞等因素,產後感染的發生率升高。

妊娠合并肝硬化的預防和治療方法

妊娠合并肝硬化的預防措施主要是針對原發疾病的預防,早期診斷與治療。

妊娠合并肝硬化的西醫治療

(一)治療

1.早期妊娠時是否繼續妊娠的原則 妊娠早期有肝功能不全、凝血酶原時間延長或食管靜脈曲張的孕婦,應及早終止妊娠。如單有食管靜脈曲張,患者又迫切希望妊娠,則先做門腔靜脈分流術後再妊娠,大多數能平穩地分娩。

2.決定繼續妊娠

(1)妊娠中晚期處理:產科、內科、外科共同管理。

①飲食治療:應給予高維生素、適量蛋白和碳水化合物、低鹽、低脂肪、易消化的飲食。

②注意休息,儘可能減少體能消耗。

③保肝治療:主要為補充多種維生素及肌苷等,也可用丹參、黃芪等中藥以達活血化淤理氣功效。

④腹水治療:大部分肝硬化合并妊娠孕婦,孕期都出現了程度不同的腹水,在給予限制水鈉、利尿及補充血漿白蛋白治療後,均可取得良好療效。

A.限制水鈉:控制鈉攝入量,較控制攝水量更為重要。一般開始時應嚴格控制鈉鹽及含鈉食物攝入,以後再根據情況加以調整,水的攝入量一般控制在每天1000ml以下。

B.利尿:對伴有全身水腫的腹水患者,在應用利尿劑時,每日體重減輕(水的負平衡)應控制在1000g以內,而全身無水腫者,每天體重減輕不應>300g。另須注意低血鉀、低血鈉、低氯性碱中毒、氮質血症、肝性腦病等併發症的發生。

C.血漿白蛋白的補充:適用於臨時緊急措施。從遠期療效看,無明顯優越性。

D.促進白蛋白合成:14氨基酸-800,有助於白蛋白合成,可有效地治療腹水,對肝功能正常的肝硬化,本療法效果顯著。用法:每天250ml與等量的10%葡萄糖液串聯後靜脈滴注。

E.腹水回收:腹水中含有一定量的蛋白,將此蛋白重新進入血液循環,可減輕或消除腹水的形成。單獨輸入腹水不應超過同一單位時間內尿量的500ml,否則有可能發生食管靜脈曲張破裂出血的危險。腹水輸入加利尿劑的聯合應用,較單獨輸入法更為合理、有效和安全。

⑤預防食管靜脈破裂:飯後不要立即仰卧,避免胃內容物反流。食物不應粗糙,服藥片應研碎。儘可能避免增加腹壓的動作,如咳嗽、屏氣等。妊娠期一旦發生食管靜脈破裂出血,應與內外科醫師一起,根據出血情況選用藥物止血、三腔管氣囊填塞術、食管鏡下局部靜脈注入硬化劑或緊急手術止血。

(2)分娩方式:肝功能處於代償期無併發症的肝硬化孕婦,估計產程順利,可陰道試產,並做好輸血、補充凝血因子等改善凝血功能的治療。第1產程時避免過累,補充營養,維持水和電解質平衡。第2產程避免屏氣及腹部加壓,及時助產。產時小兒頭娩出後即給宮縮劑,預防產後出血。產前、產時、產後禁用止痛、鎮靜葯。產後繼續注意子宮收縮情況,使用對肝臟無損害的抗生素防感染。

有食管靜脈曲張的肝硬化孕婦,或有產科指征的應剖宮產終止妊娠。手術者應由有操作熟練和有經驗者擔任,儘可能減少出血及縮短手術時間。

產褥期注意休息及營養,隨訪肝功能,不要哺乳。

(二)預後

參看

  • 產科疾病

妊娠合并肝硬化7010


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