熱帶性肺嗜酸性粒細胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又稱Weingarten綜合征。

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的病因

(一)發病原因

與絲蟲感染有密切關係。寄生於淋巴系統的絲蟲成蟲產生大量的微絲蚴,部分進入血液循環引起肺部過敏反應。絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體,對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性反應,經抗絲蟲治療後其滴度隨之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴結內可找到微絲蚴。其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本症。

(二)發病機制

組織病理學表現與病程有關。急性期可見肺泡、間質、支氣管周圍和血管腔內瀰漫性嗜酸性粒細胞浸潤,並可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫,在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。淋巴結、肝臟和肺活檢標本可見變性微絲蚴或成蟲,周圍有嗜酸性粒細胞及其顆粒產物和巨細胞聚集。

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的癥狀

常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等。咳嗽劇烈呈陣發性,夜間為重,痰黏稠,有時痰中帶血。常有哮喘樣發作。少數患者可有肺外表現如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經癥狀等。體檢可發現肺部哮鳴音和乾濕囉音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。

根據臨床表現,結合實驗室檢查即可診斷。

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的診斷

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的檢查化驗

1.外周血 白細胞總數增高,嗜酸性粒細胞計數顯著增高,常超過3000/mm3且持續數周。

2.X線檢查 肺部典型X線徵象為境界模糊的網狀結節狀陰影,主要分布於兩肺中下肺野,偶見肺門淋巴結腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質纖維化。但嗜酸性粒細胞的增高程度與疾病嚴重性和胸部X線表現沒有相關性。

3.血清總IgE也相應增高,可高於1000U/ml(1U=2.2ng)。

4.ESR中等度增快。

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5.痰液檢查可見嗜酸性粒細胞。20%患者糞便絲蟲卵陽性。

6.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗。

7.肺功能試驗早期顯示阻塞性通氣功能受損,晚期則出現限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。

8.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細胞比例明顯增高,常>25%。

9.CT掃描 有助於陰影的鑒別診斷。

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的鑒別診斷

注意應與急慢性嗜酸粒細胞肺炎相鑒別。

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症的西醫治療

(一)治療

乙胺嗪(海群生)為本症首選藥物,方案為6~8mg/(kg.d),分3次口服,持續3周。臨床癥狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細胞計數以及異常的肺部X線改變常可在治療開始後7~10天內緩解。約20%病例出現複發,可提高乙胺嗪劑量並適當延長療程,如8~12mg/(kg.d)持續3~4周。部分DEC治療無效的患者可選用卡巴胂、亞乙醯拉砷等抗蠕蟲葯物。

(二)預後

參看

  • 血液內科疾病

熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症7047


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