手足徐動症(athetosis)又稱指劃運動,或易變性痙攣(mobilespasm),特點為肢體遠端遊走性肌張力增高與減低動作,出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動。與肌張力障礙類似,並非一個獨立的疾病單元,是手指、足趾、舌或身體其他部位相對緩慢的、無目的、連續不自主運動臨床綜合征。

本綜合征可為多種神經系統疾病表現,根據臨床表現不同分為三型:

(1)雙側手足徐動症(doubleathetosis):特點是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動,常見於腦癱患者。

(2)舞蹈手足徐動症(choreoathetosis):表現手足徐動症伴幅度較大的舞蹈樣動作,見於家族性發作性舞蹈手足徐動症、非進行性家族性舞蹈手足徐動症等。

(3)單側及假性手足徐動症:腦血管疾病或其他病因導致深感覺障礙引起,單側及假性手足徐動症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)並非為基底核病變。

雙側手足徐動的原因

手足徐動症(athetosis)的常見病因有:①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳,較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱:各種原因引起腦癱可出現手足徐動症;⑥高位頸髓病變。

不同類型病因不同,如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕見的運動障礙性疾病,常由運動誘發,有時與彌散性或局灶性腦損傷有關,亦有認為是癲癇的一種形式,因發作有相似誘因,抗癲癇治療有效。

(二)發病機制

1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳,較罕見,日本的一個發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症,家族基因定位於2q31~36,並可進一步定位於D2S164與D2S377間,該區域編碼PDC基因,目前新發現一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動症,定位於Xp11,尚伴智能發育遲滯、行為異常等;其他少數遺傳性神經疾病,如腦白質營養不良、脊髓小腦性共濟失調、肝豆狀核變性及家族性低蛋白血症等,也可伴發手足徐動症。

2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可導致對側肢體手足徐動樣動作,成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動樣動作,屍檢可見內囊後肢腔隙樣狀態。

3.顱內感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現痴呆、肌陣攣和雙側手部指劃運動,MRI顯示雙側尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號;單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲和艾滋病顱內感染也可引起手足徐動症。

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4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現舞蹈手足徐動症,長期使用抗精神病葯如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發性運動障礙,亦可表現手足徐動症。

5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現手足徐動症,如圍生期缺氧性腦病、早產、產傷、膽紅素腦病、大腦皮質發育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等,以及成人心跳驟停、中毒導致缺氧性腦病等。

6.高位頸髓病變 如頸髓脫髓鞘病變,除引起深感覺喪失外,亦可出現假性手足徐動症或指划動作。

病理改變:主要累及雙側尾狀核、殼核及下丘腦,神經細胞變性、消失,神經膠質增生,有髓纖維束顯著增加,分布不規則,呈束狀或網狀排列,髓鞘染色呈斑狀,猶如大理石,稱「大理石樣病變(status marmoratus)」,可見尼氏體減少消失,紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質、內囊及大腦皮質亦可變性。雙側手足徐動症患者雙側蒼白球外側部神經元,可見PAS染色陽性Bielschowsky小體沉積,呈圓形,位於胞內核周。

雙側手足徐動的診斷

手足徐動症有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷並不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現於肢體軀幹及頭面部,範圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同於本徵的不自主動作主要局限於手足。但本徵有時與舞蹈病並存,則稱為舞蹈-手足徐動症(chorea-athetosis)。

雙側手足徐動的鑒別診斷

1、本病應與假性手足徐動症區別。後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、後柱和側柱合并損害或周圍神經損害。

2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,後者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀幹肌,典型表現以軀幹為軸扭轉。

3、應注意與舞蹈-手足徐動症等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動症患者肢體、軀幹及面部出現範圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

手足徐動症有手足特殊姿勢的不自主運動,故診斷並不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現於肢體軀幹及頭面部,範圍廣泛,且比不自主動作更迅速,呈跳動樣,不同於本徵的不自主動作主要局限於手足。但本徵有時與舞蹈病並存,則稱為舞蹈-手足徐動症(chorea-athetosis)。

雙側手足徐動的治療和預防方法

有遺傳背景的手足徐動症,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。

早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善手足徐動症患者的生活質量有重要意義。

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  • 基底核鈣化症
  • 小兒遺傳性共濟失調
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  • 手足發紺症
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