人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關係。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟失調。根據病變部位不同，共濟失調可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟失調；②小腦性共濟失調；③前庭迷路性共濟失調；④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的「共濟失調」，多特指小腦性共濟失調。
小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩，步態蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈「Z」形前進偏斜，並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態，共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：「走小路或不平坦的路時，行走不穩更明顯，更易摔倒」。隨病情的進展，患者可表現起坐不穩或不能，直至卧床。
小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的：
①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調)，主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩)，上肢共濟失調不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型，共濟失調毛細血管擴張症等。
②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調)，主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側，眼球震顫較多見(粗大)，步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；
③全小腦性共濟失調，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調。可見於ADCAI型等。
另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經損害、脊髓後索損害，而表現有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有視覺輔助時，共濟失調癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失。可見於Friedreich共濟失調，Refsum綜合征、後柱型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等