新生兒硬腫症(neonatal scleredema)是一綜合征,由於寒冷損傷、感染或早產引起的皮膚和皮下脂肪變硬,常伴低體溫,甚至出現多器官功能損害,其中以寒冷損傷為最多見,稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特徵。
本病常發生在寒冷季節,以生後不久或1周內的嬰兒多見,多有環境溫度偏低,保暖不夠的病史,由於早產、感染等因素引起者也見於夏季。患兒體溫降至31~35℃,甚至26℃左右,可用我國自製的低體溫計(30~40℃)檢測。哭聲低弱或不哭,不能吸吮,肢體自發動作少,皮膚先為深紅色,後轉為暗紅色,嚴重者呈蒼白或青紫。四肢和軀幹冰冷,脈微弱不易捫及。皮膚和皮下組織先有水腫,以後變硬,嚴重者似硬橡皮樣。硬腫先發生在小腿、面頰和肩部,以後大腿外側、臀部、上肢也受累,甚至累及全身。因胸腹硬腫而發生呼吸困難,因面頰硬腫而不能張嘴。患兒心音低鈍、心率減慢、反應低下、尿少甚至無尿,以後口鼻流出血性液體,發生肺出血而死亡。
2.實驗室檢查(參見以上所述)
3.硬腫症病情診斷分度 目前尚無統一意見,見表1。
也有根據硬腫範圍、一般狀況、體溫,以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
4.皮膚硬腫範圍診斷 按照皮膚硬腫範圍大小分輕、中、重三度。輕度:硬腫範圍小於30%;中度:硬腫範圍在30%~50%;重度:硬腫範圍大於50%。
5.硬腫症皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,膚色輕度發紅;Ⅱ度:水腫較明顯,皮下脂肪彈性基本消失,膚色稍暗紅;Ⅲ度:水腫明顯,皮下脂肪彈性消失,似橡皮樣堅硬,膚色暗紅。
6.危重硬腫症診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的「危重病例評分法試行方案」規定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下,硬腫Ⅱ度以上,不論範圍大小。
(2)肛溫在33℃以下,硬腫Ⅱ度以上,範圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者,即可診斷為危重硬腫症。
硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,如循環衰竭、急性腎功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
是治療的首要措施。①輕症患兒在溫水浴後用預暖的棉被包裹,置24~26℃的暖室中,外加熱水袋,水溫從40℃漸增至60℃,體溫可較快上升至正常。②中度和重度患兒可先安放在遠紅外線開放型保暖床上,將溫度調節到高於小兒體溫1.5~2℃處,約每30分鐘能使體溫升高1℃,隨患兒體溫的上升繼續提高保暖床的溫度,當體溫達34℃時可移至封閉式保暖箱中,保持箱溫在35℃左右。為減少輻射失熱,在稍離小兒身體的周圍罩一透明塑料布。將頭面部露出塑料布外,頭上戴一小帽保暖。③復溫除上述方法外還可採用溫水浴、溫鹽水灌腸各種方法。④如正在用靜脈補充液體或高營養液時可在瓶的周圍用熱毛巾包裹,使進入體內的液體有一定溫度。⑤供給的氧也要預熱。
要保證供應足夠的熱卡和液體,開始時熱卡至少應達到基礎代謝的需要,以後漸加至正常需要量。液體量一般控制在60~80ml/kg.d,緩慢滴入,速度約4ml/kg.h,因低溫時心腎功能減低,輸液量不宜過多。對低血糖小兒適當提高葡萄糖進入量。
(1)對心腎功能較差者可給多巴胺和多巴酚胺等心血管活性藥物,多巴胺宜用小劑量2~5μg/kg.min靜脈滴入,因小劑量有擴張腎、腦血管的作用,可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收縮的作用,但不增快心率,劑量2.5~5μg/kg.min靜脈滴入,可和多巴胺合用。也可用其他藥物如654-2,靜注每次~0.2mg/kg,15分鐘1次,約3~4次,若面色、心率好轉即可以1~2mg/d靜滴維持,繼續治療一周。
(2)抗生素的應用對感染性疾病引起的硬腫症尤為重要,對腎臟毒性較大的藥物儘可能少用。寒冷損傷綜合征雖可能發生呼吸道感染,但不宜用廣譜抗生素預防。
(3)肝素治療,第一次劑量1.5mg/kg靜注,以後每6小時靜滴0.5~1.0mg/kg,至凝血酶原時間和凝血時間正常後漸減少給葯次數,7天為一療程。
(4)中藥:以溫陽祛寒,活血化瘀為主,可靜滴丹參、紅花、附子注射液,或用川芎、紅花注射液,或復方桃紅注射液,緩慢靜滴,每日2次。
(5)基因檢測:基因來自父母,幾乎一生不變,但由於基因的缺陷,對一些人來說天生就容易患上某些疾病,也就是說人體內一些基因型的存在會增加患某種疾病的風險,這種基因就叫疾病易感基因。
只要知道了人體內有哪些疾病的易感基因,就可以推斷出人們容易患上哪一方面的疾病。然而,我們如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢?這就需要進行基因的檢測。
基因檢測是如何進行的呢?用專用採樣棒從被測者的口腔黏膜上刮取脫落細胞,通過先進的儀器設備,科研人員就可以從這些脫落細胞中得到被測者的DNA樣本,對這些樣本進行DNA測序和SNP單核苷酸多態性檢測,就會清楚的知道被測者的基因排序和其他人有哪些不同,經過與已經發現的諸多種類疾病的基因樣本進行比對,就可以找到被測者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通過基因檢測,可向人們提供個性化健康指導服務、個性化用藥指導服務和個性化體檢指導服務。就可以在疾病發生之前的幾年、甚至幾十年進行準確的預防,而不是盲目的保健;人們可以通過調整膳食營養、改變生活方式、增加體檢頻度、接受早期診治等多種方法,有效地規避疾病發生的環境因素。
基因檢測不僅能提前告訴我們有多高的患病風險,而且還可能明確地指導我們正確地用藥,避免藥物對我們的傷害。將會改變傳統被動醫療中的亂用藥、無效用藥和有害用藥以及盲目保健的局面。
1.陽和丸
主要成分:熟地黃、鹿角膠、白芥子、肉桂、甘草、炮姜炭、麻黃。
功用與藥理:溫陽補陰,散寒通滯。藥理研究證實,本品有強心,增加血流量,擴張血管,改善血供,抑制血小板聚集,升白細胞,保肝利膽及激素樣作用;此外,尚能抑制免疫,抗炎,對垂體-腎上腺皮質軸有調節作用。可用於新生兒硬腫症的治療。
用量與用法:每次g~1.5g,每日~2 次,口服。
2.鹿茸精
主要成分:鹿茸的醇提取物。
功用與藥理:補腎助陽,生精補髓,強筋健骨。本品有增進造血功能,性激素樣作用,促進生長發育,增強免疫功能,促進傷口癒合及增強抗寒,耐疲勞等作用。此外還能改善營養不良,糾正蛋白質代謝障礙和能量代謝障礙,使機體新陳代謝趨於旺盛。
用量與用法:口服液,每次ml,每日~2 次,口服。
3.燈盞花注射液
主要成分:燈盞花所含植物黃酮類。
功用與藥理:活血行血。現代藥理研究證實,本品具有保護小鼠常壓耐缺氧作用,增加外周血流量,抑血小板聚集,擴張血管,在恢復或重建缺血肢體的血供方面效果顯著,有利於本病的治療。
用量與用法:每次ml,每日 次,肌注。
新生兒體表面積相對較大,皮膚薄嫩,血管豐富,容易散熱。棕色脂肪是新生兒體內特有的組織,它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需產熱時的主要能量來源,而飢餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環境溫度過低,散熱過多,棕色脂肪容易耗盡,體溫即會下降。新生兒嚴重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬,同時低溫時周圍毛細血管擴張,滲透性增加,易發生水腫,結果產生硬腫。
低體溫對人體影響的研究還在不斷深入,①低體溫時周圍循環阻力下降,血液淤滯,組織缺氧。中心血循環量則減少,心率減慢,尿量減少。在復溫過程中血循環量增加,如尿量不隨之增加,可能引起心力衰竭,甚至發生肺水腫和肺出血;②低體溫時呼吸減慢,有時呼吸暫停,易發生呼吸性酸中毒,又由於營養進入量不足,造成代謝性酸中毒,因此重型硬腫症酸中毒也較重;③低體溫時糖代謝不完善,病初起可能出現高血糖,但由於糖消耗增高,繼而發生低血糖;④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高,血小板減少,肝素樣物質也減少。種種原因都可引起凝血障礙,誘發瀰漫性血管內凝血(DIC)。嚴重感染時由於休克更易發生DIC。
本症多發生在出生後7~10天內,體溫不升,在35℃以下,重症低於30℃,體核溫度(肛溫)可能低於體表溫度(腋溫),皮膚和皮下組織出現硬腫,皮膚呈淺紅或暗紅色,嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫發生順序:小腿-大腿外側-下肢-臀部-面頰-上肢-全身。有時只硬不腫,則皮膚顏色蒼白,猶如橡皮,範圍較局限,隻影響大腿和臀部,這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型硬腫症可發生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學組會議討論的標準見表1。
表1 新生兒硬腫症病情分度
輕度 硬腫範圍* 體溫 肛-腋溫差 器官功能改變 輕 <20% >35℃ 正值 無或輕度功能低下 中 20~50% <35℃ 0或正值 功能損害明顯 重 >50% <30℃ 負值 功能衰竭,DIC,肺出血
(1)血常規 末梢血白細胞總數無明顯變化,合并感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細胞明顯增高或減少者,提示預後不良。
(2)DIC篩選試驗 對危重硬腫症擬診DIC者應作以下6項檢查:
①血小板計數 常呈進行性下降,約2/3患兒血小板計數<100×109/L(100 000/mm3)。
②凝血酶原時間:重症者凝血酶原時間延長,生後日齡在4d內者≥20s,日齡在第5d及以上者≥15s。
③白陶土部分凝血活酶時間>45s。
④血漿凝血酶時間 新生兒正常值19~44s(年長兒16.3s),比同日齡對照組>3s有診斷意義。
⑤纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有參考價值。
⑥3P試驗 (血漿魚精蛋白副凝試驗):生後1d正常新生兒的65%纖溶活力增強,可有纖維蛋白降解產物(FDP),故3P試驗可以陽性,24h後仍陽性則不正常,但DIC晚期3P試驗可轉為陰性。
(3)血氣分析 由於缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。
(4)血糖常降低,可有肌酐、非蛋白氮增高。
(5)超微量紅細胞電泳時間測定 由於血液粘稠度增加,紅細胞電泳時間延長。
(6)心電圖改變 部分病例可有心電圖改變,表現為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。
預防重於治療,①做好圍生期保健工作,加強產前檢查,減少早產兒的發生。②寒冷季節和地區應為產房裝配保暖設備。③新生兒一旦娩出即用預暖的毛巾包裹,移至保暖床上處理。④對高危兒做好體溫監護。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病,不使發生硬腫症。
個別地區硬腫症仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低於30℃,硬腫面積在50%以上,早產兒和嚴重感染引起本症時病死率高。肺出血常是致死的原因。
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