大腦性共濟失調是大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現共濟失調。額葉共濟失調是由於額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現，若下肢出現失用症時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調可伴有領葉其他體征。
常見於大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、骯髒體部等部位的腦血管病，腫瘤，炎症，外傷，變性性疾病等。
非結合膽紅素(SIB,IBIL) 總膽紅素是由非結合膽紅素和結合膽紅素組成，非結合膽紅素即不與葡萄糖醛酸結合的膽紅素。
糞便中的卟啉 糞便檢查。
壓頸試驗 壓迫頸靜脈後，腦脊液壓力立即上升，於10～20s內達 到1.5～2.9kPa。壓迫解除後，立即降至初壓水平。
尿鉛(Pb) 尿鉛含量易受環境污染，以及尿量、腎功能的影響。因而波動比較大。尿鉛檢測有助於診斷鉛中毒。
尿卜琳及其前體 尿液檢查。
血清鉛(Pb) 成人體內鉛(Pb)負荷量平均為121毫克。消化道對從食品和水中攝取的鉛，其中約10%可被吸收。 血鉛含量易受環境污染，以及尿量、腎功能的影響。因而波動比較大。
羊水甲胎蛋白測定(AFP) 市洛克1972年首次報道開放性神經管畸形胎兒的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。
顱腦CT檢查 顱腦的CT檢查是通過CT對顱腦進行檢查的一種方法。
脊柱MRI檢查 對脊柱和脊髓疾病的診斷正確率MRI明顯比CT高，病源顯示、定位準確，可作為首選的檢查方法。
核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年來一種新型的高科技影像學檢查方法，是80年代初才應用於臨床的醫學影像診斷新技術。它具有無電離輻射性(放射線)損害;無骨性偽影;能多方向(橫斷、冠狀、矢狀切面等)和多參數成像;高度的軟組織分辨能力;無需使用對比劑即可顯示血管結構等獨特的優點。
腦誘發電位 通過腦誘發電位對腦功能進行檢查。
腦電圖檢查 腦電圖檢查是通過儀器，從頭皮上將腦部的自發性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。
小腦性共濟失調
小腦病變最主要的表現為共濟失調，患者站立時身體前傾或左右搖晃，坐位時軀幹也同樣搖擺不穩潔干共濟失調人行走時不能走直線，忽左忽右步態瞞哪，此種步態叫醉漢步態。一些檢查，如指鼻試驗，指耳試驗肥握試驗，輪替試驗，反跳試驗，跟膝胚試驗，意向性震顫，眼球震顫(前庭小腦路徑)可有陽性發現。另外急性小腦病變時可有肌張力低，肌張力過低可使鍵反射減弱，膝反射可呈鐘擺樣運動，肌力也可減弱。小腦病變可有書寫障礙伯劃線試驗，書寫過大症人言語障礙(如暴髮式言語等)。
1、小腦蚓部損害 表現為行路、站立、坐位的平衡障礙，以軀幹及兩下肢的共濟失調明顯，兩上肢不明顯，可有肌張力下降，眩暈和起立不能，常無眼震和言語障礙。
2、小腦半球損害 表現為患者的頭及身體可偏向病灶側，病側肩低，行走時步態不穩，易向病側傾倒，同側肢體的各種共濟檢查如指鼻試驗，跟膝腔試驗不準確，有意向性震顫，眼球向病灶側注視時有眼震。一般上肢共濟失調明顯，精細動作難於完成。若四肢出現共濟失調，提示小腦兩半球均有病變。
3、全小腦共濟失調 即有蚓部損害也有半球損害的癥狀。慢性起病者主要以軀幹和言語的共濟失調明顯，四肢障礙不明顯，而急性起病者缺乏這種代償作用。
4、腦幹病變出現的共濟失調 腦幹病變主要是四肢的共濟失調，中腦受損時四肢比軀幹的共濟失調更明顯，可伴有深感覺障礙、小腦及前庭癥狀。
非結合膽紅素(SIB,IBIL) 總膽紅素是由非結合膽紅素和結合膽紅素組成，非結合膽紅素即不與葡萄糖醛酸結合的膽紅素。
糞便中的卟啉 糞便檢查。
壓頸試驗 壓迫頸靜脈後，腦脊液壓力立即上升，於10～20s內達 到1.5～2.9kPa。壓迫解除後，立即降至初壓水平。
尿鉛(Pb) 尿鉛含量易受環境污染，以及尿量、腎功能的影響。因而波動比較大。尿鉛檢測有助於診斷鉛中毒。
尿卜琳及其前體 尿液檢查。
血清鉛(Pb) 成人體內鉛(Pb)負荷量平均為121毫克。消化道對從食品和水中攝取的鉛，其中約10%可被吸收。 血鉛含量易受環境污染，以及尿量、腎功能的影響。因而波動比較大。
羊水甲胎蛋白測定(AFP) 市洛克1972年首次報道開放性神經管畸形胎兒的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。
顱腦CT檢查 顱腦的CT檢查是通過CT對顱腦進行檢查的一種方法。
脊柱MRI檢查 對脊柱和脊髓疾病的診斷正確率MRI明顯比CT高，病源顯示、定位準確，可作為首選的檢查方法。
核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年來一種新型的高科技影像學檢查方法，是80年代初才應用於臨床的醫學影像診斷新技術。它具有無電離輻射性(放射線)損害;無骨性偽影;能多方向(橫斷、冠狀、矢狀切面等)和多參數成像;高度的軟組織分辨能力;無需使用對比劑即可顯示血管結構等獨特的優點。
腦誘發電位 通過腦誘發電位對腦功能進行檢查。
腦電圖檢查 腦電圖檢查是通過儀器，從頭皮上將腦部的自發性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。
遺傳性共濟失調的預防主要在於遺傳諮詢，但因這類疾病有多種遺傳方式，故遺傳諮詢目前仍有困難。因此預防主要是避免近親結婚;對於有家族史的成員，從兒童起就定期去醫院檢查，及早發現有無骨骼畸形、眼部癥狀、心臟病變，以及行走不穩等共濟失調癥狀，以便及早治療，可能使疾病進展得以延緩或使靜止穩定的時期得以延長。