骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發於骨髓腔內結締組織者,稱為中央型骨的纖維肉瘤,較多見。原發於骨膜的纖維組織者,稱為周圍型骨的纖維肉瘤,較少 見。繼發性骨纖維肉瘤,往往繼發於原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、複發的骨巨細胞瘤等。

癥狀體征

主要癥狀為疼痛和腫脹。X線表現為骨髓腔內溶骨性骨破壞,很少有骨膜反應。

治療方案

採用根治性局部切除或截肢術,化療和放療不敏感,預後良好。

等級

一般骨纖維肉瘤分為三大等級,Ⅰ級腫瘤細胞多,染色較深,Ⅱ級腫瘤組織均勻,細胞豐富,Ⅲ-Ⅳ級纖維稀少,細胞大,多形性明顯。

一、肉眼所見在分化和膠原化較好的標本中,纖維肉瘤的組織緻密,呈白色,相當堅硬。在分化較差的標本中,由於腫瘤中的細胞明顯多於纖維且血管較豐 富,所以腫瘤組織較軟、液化、充血,顏色可從白到粉紅到灰色,外觀可呈實質性或明顯的髓樣,常有出血、壞死或囊性區域,有時存在粘液樣區域。

二、鏡下所見骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級,這種分級不明確,有主觀性,但分級與預後和治療有關。

Ⅰ級纖維肉瘤:

是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多,核更豐滿,染色稍微過深,多形性較明顯,有一些有絲分裂像,膠原纖維豐富。

Ⅱ級纖維肉瘤:

腫瘤組織緻密、均勻,以成束和水流樣的結構為特徵,典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富,體積相對大,為梭形。細胞核豐滿,著色深,多形性較小,有絲分 裂像常見,可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少,嗜銀網狀組織豐富而瀰漫,幾乎環繞所有細胞,有時,纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞,將其包 埋。血管相對豐富,有連續的血管壁。有時基質吸收液體後產生粘液樣外觀。

Ⅲ-Ⅳ級纖維肉瘤:

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膠原纖維稀少,排列成鯡骨樣的特徵性的束和水流樣結構失去主導地位,而以細胞為主。細胞大,多形性明顯。核著色過深,有異形性,偶有畸形或多個核。有絲分裂像多,且不規則。血管可呈空洞狀,血管壁不連續。

在纖維肉瘤的各級中,可有良性(反應性)多核巨細胞和炎性細胞浸潤,尤其是淋巴細胞的浸潤。

診斷標準

1、好發年齡在15-60歲之間,多見於中年以後,無明顯性別差異。

2、好發部位:好發於長管狀骨的干骺端或骨端,以股骨、脛骨、肱骨最多,扁平骨也可發生。

3、起病緩慢,癥狀少,主要是局部腫脹和輕度疼痛。

4、影像學檢查可見溶骨性破壞,很少有骨硬化和骨膜反應。

易混淆病種

一、骨網狀細胞肉瘤  兩者有時在臨床上極為相似,不易鑒別。但骨網狀細胞肉瘤除發生於長骨外,肩胛骨等處也較長發生,且癥狀較輕、病程較長,X線表現以溶骨性破壞為主,範圍廣泛。

二、骨巨細胞瘤  骨質破壞嚴重的骨巨細胞瘤,於骨端呈膨脹型溶骨性破壞。此時與骨纖維肉瘤極易混淆,須藉助病理切片才能鑒別。

三、硬纖維瘤    在組織學上,Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別,但在纖維肉瘤中,細胞核更多、更大、更豐滿,染色輕度過深及明顯的多形性,有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。

治療原則

1.以徹底切除為主。化療僅適用於術後,放療不敏感。

2.若骨質破壞較局限,診斷較早,且腫瘤分化較好,可作局部大塊切除和植骨。

3.對非主要骨骼病變,如腓骨和肋骨等,可行病變骨段切除。

4.若骨破壞廣泛,或局部切除後複發者,應作截肢術或關節離斷術。

用藥原則

1.對骨的纖維肉瘤來說,本身無特殊用藥。

2.對於術後病人,常規應用抗菌素以預防感染,如青酶素,慶大酶素,頭孢酶素等。

3.貧血、消瘦者可考慮輸血,應用人體白蛋白,有糾正水電解質平衡。

飲食禁忌

1、宜吃食物:

a、貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚等;

b、宜多吃具有抗骨髓病骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁;

c、骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹蝦、核桃;

d、脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。

2、忌吃食物:

a、忌煙酒及辛辣刺激食物。

b、忌霉變腌制油煎肥膩食物。

c、忌羊肉鵝肉豬頭肉等發物。


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