骨膜性軟骨肉瘤是較少見的一種亞型。將其分為一類是因其有獨特的解剖和組織學特點,並且也因為其預後比中心性軟骨肉瘤好。 中國醫學健康網
在組織學相同的情況下,骨膜性軟骨肉瘤惡性度比中心性軟骨肉瘤低,可行廣泛性切除而治癒,常採用保肢療法,很少或不發生轉移。
骨膜性軟骨肉瘤組織學特點與周圍性軟骨肉瘤相似,分化常較好,很少有粘液樣表現。在骨膜性軟骨肉瘤中,如其組織學特點與Ⅰ級軟骨肉瘤相同,那麼很有可能是良性腫瘤,可能是骨膜性軟骨瘤。Ⅱ~Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤的組織學表現同Ⅱ~Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤,且Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤也少見。骨膜性軟骨肉瘤也有惡性進展。
性別和年齡與中心性軟骨肉瘤相似。位於長骨的干骺端或骨幹的一端,好發於股骨、脛骨和肱骨,幾乎不發生於短骨或扁平骨。 癥狀主要為腫脹,伴輕度疼痛或無疼痛。
X線所見 表現為球形腫塊,有時表面凹凸不平,位於皮質骨的表面,可能為骨膜或骨膜外起源。與皮質旁骨肉瘤相似,當骨膜性軟骨肉瘤位於股骨遠端時,常位於骨的後方並向膕窩發展。 骨膜性軟骨肉瘤表現為軟骨性腫物,有時在X線片上不顯影,只能通過CT或MRI檢查來明確界線。腫瘤中常有顆粒狀、點狀和環狀的鈣化,偶爾有模糊的束狀骨化影。腫瘤下方的皮質骨有時是完整的,有時表面被侵蝕,皮質骨的侵蝕可模糊不清,但常為蝶形的壓跡,邊界清楚而厚。腫瘤周圍可有骨膜反應,產生三角形的骨化,部分包繞腫瘤基底。
需同骨膜性軟骨瘤鑒別,在影像上,骨膜性軟骨肉瘤較膨脹,侵蝕皮質骨,不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學的鑒別,應當注意,骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變,不代表惡性病變,特別是在兒童期更是如此,所以,Ⅰ級骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質旁骨肉瘤鑒別,皮質旁骨肉瘤侵犯骨幹,在影像學上表現為垂直於皮質骨的針刺狀不透X影像,在組織學上雖有大量的軟骨母細胞,但可見腫瘤性成骨。
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