骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由於各家的觀點和出發點不同,對該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現在統一採用骨母細胞瘤之命名。另外,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區別於骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以「良性」為宜,同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。  

診斷方法

1.本病以青年多見,約41%~50%位於脊柱,椎弓根易先受累。

2.根性癥狀出現較早,其餘的神經癥狀依受累平面不同而各異。

3.X線見邊界清楚、範圍大小不等的骨質破壞,並有不同程度的骨化,邊緣骨質膨脹變薄。

4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。  

治療措施

針對腫瘤組織學表現的特點,可進行局部刮除和植骨填塞空腔。根據脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:

局部刮除 脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除後多可治癒,複發率也較低。如範圍大,局部切除困難時,只能進行搔刮,術後需結合放療。

椎管減壓 若同時瘵有神經根或脊髓壓迫癥狀時,手術治療旨在減壓。減壓的效果主要取決於壓迫的程度和時間,以及減壓手術是否徹底。

放射療法 適用於無法手術、術後複發的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20~50Gy。  

病因學理

Jaffe於1932年首先報道1例「掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤」,認為它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常,故認為其發生與血管異常有關。  

病理改變

骨母細胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質地隨腫瘤內鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現較堅實或堅硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質地柔軟的區域內,亦可出現囊性變。腫瘤表面的骨皮質顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。

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顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏鬆纖維的基質,其中含有豐富的骨母細胞,並有骨樣組織形成。骨母細胞集結成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無細胞不典型或核分裂。細胞間為表現不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。

腫瘤的組織學圖像雖屬良性,但有些學者並不完全同意該腫瘤真正屬於良性。Schein報告的病例標本內,都能看到骨質破壞和很多核分裂。最近,有不少報道證實,原來診斷為骨母細胞瘤的病例,以後都發現為骨肉瘤,或轉化為惡性,並向肺部轉移。因此,當細胞出現異染性、核分裂和密度過大時,應懷疑惡性變。  

臨床表現

1.該腫瘤不太多見,約佔骨腫瘤總數的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小於30歲,25歲左右為發病高峰。

2.脊柱的發病率較高,佔41%~50%,其中半數發生於腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位於脊柱的後方,尤以椎弓根易先受累。

3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對阿司匹林反應不敏感。

4.神經癥狀:根據受累的脊柱平面出現相應的神經癥狀。腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛,並伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫癥狀。  

癥狀

輔助檢查

實驗室檢查基本正常:個別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉變為惡性,血清鹼性磷酸酶(AKP)將升高。

影像學檢查

X線表現 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度,或表現為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區。病變若波及一側皮質,可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累範圍,以利診斷。

其他 CT掃描及MRI因有準確判斷病情和指導治療的突出優越性,應爭取採用。  

鑒別診斷

若單從X線片來作鑒別有一定的困難,所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、動脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等,應注意鑒別。  

預後情況

對骨母細胞瘤的預後應予保留。應密切觀察隨訪,以防惡變。對照射病例更應注意是否會轉化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術後複發率不超過10%。

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