甲狀旁腺機能減退症(內分泌)是由於甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環中無生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產生效應的環節障礙時,臨床上表現以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低為特徵的臨床綜合征。
(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術或頸部根治術損傷甲狀旁腺或其血液供應;(2)特發性,可能與自身免疫異常有關;(3)極少數是由於遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。
1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。
2.臨床表現有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛髮稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障。牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。
3.低血鈣、高血磷,血清鹼性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。
4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。
5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。
6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒,低鎂血症,呼吸碱中毒等。
目前誤診率高達40%,多誤診為癲癇、神經衰弱、癔病、手足搐搦症及腦病等。快速查尿Sulkowitch 試驗及做EKG發現低鈣就可及時診斷。新生兒發病者應查其母血鈣、磷以確診。應與下列各病鑒別:
1.腎功能不全 可有低血鈣、高血磷,因為有酸中毒,游離鈣不低,故抽搐不常見。常有尿的改變及腎功能不全表現,尚可有高血壓,必要時可查血PTH常升高。
2.維生素D缺乏性佝僂病合并嚴重低血鈣 可有抽搐,但血磷多降低,鹼性磷酸酶升高,多在春季發病,X-片示佝僂病骨骼改變。
3.癲癇 腦電圖可鑒別,甲旁低有低血鈣時出現慢波、棘波,血鈣正常後即消失。
4.血鈣正常時發生的手足搐搦 碱中毒時游離鈣減少可出現抽搐,或有低血鎂,<0.6mmol/L(1.5mg/dl)亦可有抽搦。
5.癔病 血鈣、磷正常,有情緒波動誘因。
6.粥樣瀉 低鈣可引致腹瀉,粥樣瀉亦可合并低血鈣,但前者經鈣劑、丁種維生素治療使血鈣恢復後,腹瀉亦痊癒,可資鑒別。
7.假性甲旁低 除血鈣低,血磷高,尿鈣、磷均低外,尚具備有矮胖身材、圓臉、短掌骨、短趾骨畸形、皮下鈣化、智力低下、抽搐、家族遺傳史陽性。某些患者長骨相可有纖維囊性變。尚可作下列試驗來區別:
(1)Ellsworth-Howard試驗 靜脈注射PTH8u/kg(5~15u/kg),成人可用PTH200u,於注射前2小時每小時留尿;注射後30分鐘留一次,共2次;然後再隔60分鐘留一次,共留3次,測定尿中cAMP及尿磷變化。正常時尿cAMP注PTH後增加超過10倍,而本病不增加或在2倍以下。注PTH後尿磷應增加4~6倍,本病亦在2倍以下。
(2)肌注PTH8u/(kd.d)3天,1~2周後應有血鈣升高,尿磷增多之反應,如無此反應,為假性甲旁低。
8.假性特發性甲旁低 血中PTH正常或增高,對外來PTH反應好,是由於PTH活力差,或Prepro PTH、Poo PTH轉化為有生物活性的PTH受到阻礙。
1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。
2.臨床表現有手足搐弱,Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛髮稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障。牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。
3.低血鈣、高血磷,血清鹼性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。
4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。
5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。
6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒,低鎂血症,呼吸碱中毒等。
對有反覆手足搐搦發作史伴低血鈣者,應疑有本病,病史及家族史對提供診斷有一定幫助。各種病因的甲旁低,在搐搦發作期需迅速補鈣。在間歇期需給予高鈣低磷飲食,同時長期口服鈣劑,嚴重低鈣者尚需應用維生素D製劑。如使血鈣水平維持在8.5-9mg/dl,臨床癥狀可獲顯著改變。自身或同種異體甲狀旁腺移植適合於需廣泛切除甲狀腺或甲狀旁腺組織者。假性甲旁低者則不需特殊治療,只須隨訪血鈣變化。
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