重要病理改變

a分為A型:類似何杰金病,細胞緻密浸潤至真皮上、中部或下部,呈楔形分布,大多非向表皮性,常見R-S細胞樣細胞,核分裂相多,有多種炎細胞,包括中性粒細胞、嗜酸性細胞、漿細胞,大淋巴細胞和小淋巴細胞,

b B型:損害類似蕈樣肉芽腫,浸潤細胞呈帶狀或結節狀,成分較單一,常有向表皮性,主要有腦回狀胞核的大淋巴細胞,核分裂相少見,

c早期浸潤細胞主要見於真皮上、中部血管及附屬器周圍,充分發展時累及真皮下部和皮下組織,

d 免疫組化:小淋巴樣細胞為活化Th細胞表型,CD3+,CD4+,CD8-,大淋巴樣細胞表達CD30+,CD7-,10%不典型淋巴樣細胞有TCR重排。

病理鑒別診斷

急性痘瘡樣糠疹:破潰處見中性粒細胞外,無嗜酸性細胞,表皮交界面空泡變性較明顯。

臨床特點

a 多見40 歲以後,

b 皮疹好發軀幹和四肢近端,成批出現,數個至數百個,

c 初起為針頭至綠豆大小,淡紅、紫紅、棕紅色丘疹,中央常帶出血性,直徑小於1cm,有時可發展至較大結節或腫瘤,直徑達5~15cm,出現潰破、壞死、結痂,

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d 10%患者發生CD30+的淋巴瘤。

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