瀰漫性骨膜增厚是骨膜增生厚皮症的癥狀之一。骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分原發性及繼發性兩類。原發性屬常染色體顯性遺傳。繼發性常因肝、肺及消化道疾病或惡性腫瘤而激發。本病男性多見。
常因肝、肺及消化道疾病或惡性腫瘤而激發。
診斷要點
一、原發性
1. 青春期後發生。
2. 前額、頰部皮膚明顯增厚,出現皺褶,頭皮增厚形成回狀頭皮,手足皮膚增厚,無皺褶,常有多汗;常伴有明顯杵狀指。
3. 四肢因骨膜增厚呈圓柱狀,踝、膝關節腫脹積液。
4. 組織病理示長骨為主增生性骨膜炎,瀰漫性不規則骨膜增厚。
5. 可伴智力遲鈍。
6. 發病後5~10年病情可穩定不繼續發展。
二、繼發性
1. 中老年發病。
2. 骨膜增厚快而明顯,常有疼痛,但皮膚病變較輕。
3. 組織病理同原發性。
本癥狀應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症的癥狀鑒別。
診斷要點
一、原發性
1. 青春期後發生。
2. 前額、頰部皮膚明顯增厚,出現皺褶,頭皮增厚形成回狀頭皮,手足皮膚增厚,無皺褶,常有多汗;常伴有明顯杵狀指。
3. 四肢因骨膜增厚呈圓柱狀,踝、膝關節腫脹積液。
4. 組織病理示長骨為主增生性骨膜炎,瀰漫性不規則骨膜增厚。
5. 可伴智力遲鈍。
6. 發病後5~10年病情可穩定不繼續發展。
二、繼發性
1. 中老年發病。
2. 骨膜增厚快而明顯,常有疼痛,但皮膚病變較輕。
3. 組織病理同原發性。
1. 原發性無有效治療。2. 繼發性治療原發疾病。