正常成人外周血的嗜鹼性粒細胞占白細胞分類計數的0%~1%,絕對值為(0.02~0.05)×109/L。如分類計數>2%(至少計數200個白細胞)或絕對值>0.15×109/L(以白細胞計數及分類計算)或>0.1×109/L(直接計數法計算),稱為嗜鹼性粒細胞增多症(basophilia)。

嗜鹼性粒細胞增多症的病因

(一)發病原因

嗜鹼性粒細胞增多比較少見,可見於以下疾病。

1.骨髓增生性疾病 真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病特別是加速期和急變期,嗜鹼性粒細胞明顯增多。嗜鹼性粒細胞白血病時還有早期嗜鹼性粒細胞增多。有的急性粒細胞白血病特別伴有染色體易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜鹼性粒細胞增多。

2.感染 結核(特別是播散性無反應性結核)、水痘、鉤蟲等感染。

3.中毒及變態反應 鉛、汞、鉍、鋅、藥物(特別是全反式維A酸)、注射異體蛋白後、某些食物過敏。

4.代謝及內分泌紊亂 黏液性水腫、糖尿病等。

5.其他病因 肥大細胞增多症、脾切除後、惡性腫瘤、霍奇金病、溶血性貧血、潰瘍性結腸炎、腎病、照射、幼年型類風濕關節炎、月經初期、重組IL-3注射後等。

(二)發病機制

嗜鹼性粒細胞增多症的癥狀

由於嗜鹼性粒細胞富含組胺,其增多可致高組胺血症,引起高組胺綜合征,表現有發熱、全身潮紅、心動過速、哮喘、血壓降低,甚至休克、潰瘍病及出血等。此種情況可見於全反式維A酸治療急性早幼粒細胞白血病,作為其治療相關綜合征之一,一般於用藥2~4周出現,嗜鹼性粒細胞隨白細胞計數增多而增多。lwakm等發現一例急性早幼粒細胞白血病患者用全反式維A酸治療有嗜鹼性粒細胞增多。在嗜鹼性粒細胞高峰時,白細胞維A酸受體α重排明顯減少,說明嗜鹼性粒細胞不是來自白血病細胞克隆,而是反應性增多。此外,嗜鹼性粒細胞含肝素,其增多可致出血。以上是嗜鹼性粒細胞增多特有的情況。

根據外周血嗜碱細胞增高,即可診斷本病。

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嗜鹼性粒細胞增多症的診斷

嗜鹼性粒細胞增多症的檢查化驗

外周血細胞可正常或增高,嗜碱細胞增高分類計數>2%,絕對值>0.15×109/L。血紅蛋白、紅細胞、血小板依不同的原發病會有不同的程度的增高。

嗜鹼性粒細胞增多症的西醫治療

(一)治療

高肝素血症可用硫酸魚精蛋白(魚精蛋白)拮抗。高組胺血症通過H1受體引起的腹瀉、潮紅、蕁麻疹和支氣管痙攣可用H1受體拮抗藥如賽庚啶;而通過H2受體引起的胃酸分泌過多,潰瘍病及出血和心動過速,則可用H2受體拮抗藥如西咪替丁、雷尼替丁等治療,療效顯著。

(二)預後

參看

  • 血液內科疾病

嗜鹼性粒細胞增多症7876


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