唇舌水腫及面癱綜合征又稱Melkersson-Rosenthel綜合征,發病較迅速,面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體,為本綜合征的特徵性表現。
本綜合征由Melkersson(1928)首先描述,之後Rosenthel(1930)發現除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外,尚有舌面縱向裂溝,似陰囊皮膚皺紋。
(一)發病原因
病因尚不明,推測可能與遺傳因素有關;也有報道疑及本病是某些病原體感染所致,認為與免疫因素有關;普遍認為周圍性面神經麻痹系因水腫波及到面神經管所致。
(二)發病機制
該病的發病機制不明,據文獻報道可能的因素有:
1.有些病人為家族性發病,推測與遺傳因素有關,有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。
2.據Kesler等報道,腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症,屬肉芽腫性質,疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由於病情呈發作性,有學者認為與免疫因素有關。
4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫。
5.面神經常受累,普遍認為系面舌水腫波及到面神經管,使面神經受壓,從而出現周圍性面神經麻痹。
1.多在青少年發病,無性別差異。發病較迅速,常以口唇腫脹開始,有時可擴散到面頰、頭皮,無自覺疼痛,出現腫脹側面肌癱瘓,有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現一般持續數天,面舌腫脹可自然消退,周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉,但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數周、數月後再次出現,但複發時病變側不定。
2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外,常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合征的特徵性表現。
診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹、舌體縱向裂溝等表現,病程中可有複發。
1.血及腦脊液常規檢查無特異性,起病時血象可稍偏高。
2.血糖、生化及免疫項目檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
3.基因檢測可能有診斷價值。
以下檢查項目如異常,則有鑒別診斷意義。
1.腦電圖、眼底檢查。
2.顱底攝片。
3.CT及MRI等檢查。
本病須與外傷、炎症及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。
可伴有味覺減退及聽覺過敏。
早期綜合治療,減輕併發症。有家族因素者進行遺傳諮詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測。
(一)治療
本病目前尚無有效的根治方法,對症治療以改善局部循環,消除炎症、水腫為主。癥狀可自行消退。也可使用中醫藥治療及理療。
近年來國外報道,發病之初應用大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1.0g/d,靜脈滴注,連續5~7天,面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉,可維持較長時間不複發,療效較好。
(二)預後
本病預後良好,並不影響壽命及日常生活。但可有複發。
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