當兩側腎上腺絕大部分被破壞,出現種種皮質激素不足的表現,稱腎上腺皮質功能減退症。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退症又稱Addison病,比較少見;繼發性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由於CRF或ACTH的分泌不足,以致腎上腺皮質萎縮。
病因:
1、腎上腺結核:只有雙側腎上腺結核,大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約佔慢性腎上腺皮質功能減退的半數,近年隨結核病被控制而逐漸減少。
2、自身免疫紊亂:特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前最多見的原因,血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞,抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征),可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重症肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。
3、其他 惡性腫瘤腎上腺轉移,約佔癌腫轉移患者的10%有雙側腎上腺轉移,以肺癌和乳腺癌為多見。也可見於雙側腎上腺切除術後、全身性黴菌感染、腎上腺澱粉樣變等。
內分泌科
注意有無倦怠、乏力、消瘦、脫水、色素沉著(尤應注意摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處)、胃腸道功能紊亂(尤應注意噁心、嘔吐、腹瀉等)及低血壓現象。
應注意有無結核、感染、自身免疫性疾病、腫瘤、白血病、澱粉樣變性、長期糖皮質激素治療等病史。
1、X線檢查
胸部除注意肺部有無病灶外,尚應注意心臟大小;腹部平片注意腎上腺區有無鈣化及其他可疑病灶;必要時應攝頭顱片。
2、基礎代謝率及心電圖檢查。
3、血液檢查
嗜酸粒細胞計數,紅細胞比容,血尿素氮、鈉、鉀、氯及血糖,必要時行糖耐量試驗、血漿皮質醇測定及其晝夜節律、促皮質素放射免疫測定。
4、尿檢查
尿鈉、鉀、氯、17羥類固醇、17酮類固醇或游離皮質醇測定。
5、ACTH試驗
必要時加用地塞米松lmg,以防誘發危象。
6、水利尿試驗
有明顯低血鈉者,因易發生水中毒危險,應忌用。心力衰竭、肝硬化、腎臟病、甲狀腺功能減退者可影響本試驗結果,不宜用。
方法:試驗前夕晚餐後禁飲。晨起排空膀胱,在20min內飲水1000ml。飲水後每20min排尿1次,共8次。每次均應將尿排盡,並計量。由最多一次的排尿量,計算每分鐘最大排尿量。如最大排尿量少於10ml/min,則第2天應作重複試驗,但在試驗前4h,應內服可的松50~75mg(或潑尼松10~15mg)。
結果:無腎上腺皮質功能減退者,最大排尿量超過10ml/min;腎上腺皮質功能減退及腺垂體(垂體前葉)功能減退者,最大尿排量僅3ml/min左右,而於第2天服可的松後試驗,尿量增加。最大排尿量可接近或超過10ml/min。
1、按內科一般護理常規護理。
2、飲食應予高鈉、低鉀、富有營養且易消化食物(使用糖皮質激素時對鈉、鉀進量應予調整)。
3、病因治療如抗結核治療等。防治繼發感染。
4、糖皮質激素療法(替代療法)是治療的關鍵,應終生使用,平時採用基礎量,應激時適當加量。開始可用氫化可的松,劑量視病情,10~30mg/d,量少時可於上午8時早餐後一次服;量較大者分2次服,2/3量早餐後服,l/3量午餐後服。也可用醋酸可的松12.5~37.5mg/d,或相當等效劑量的潑尼松,服用方法同上。待病情穩定後,逐漸減少劑量。以後可皮下埋藏去氧皮質酮丸劑125mg,每半年一次,或三甲基醋酸去氧皮質酮每月注射25~50mg,或9-α-氟氫可的松口服0.05~0.2mg/d。
5、中醫中藥辨證施治,可參考成人腺垂體(垂體前葉)功能減退症,中成藥如甘草流浸膏,5~15ml,3/d可作為輔助治療,以減少可的松用量。輕症者可單獨應用,初量10~15ml,3/d,維持量為15ml/d。
6、維生素C 1g靜注,1/d。
7、有感染、創傷、手術等應激情況時,應增加糖皮質激素劑量。
8、如有危象發生,按急性腎上腺皮質功能衰竭處理。
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