血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。大部分病人年齡在10-40歲間,約60%是女性。起病急驟,病情嚴重,2/3病例在3個月內死亡,少數病例較緩慢,病程可達數月至數年。

病因

約90%以上的血栓性血小板減少性紫癜無明顯的病因或潛在疾病,部分是繼發性的,多繼發於下列疾病:

(1)藥物過敏,如青黴素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥;

(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等;

(3)免疫性疾病,如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、乾燥綜合征;

(4)妊娠後期;

(5)抗腫瘤治療,絲裂黴素、柔紅霉素及環孢菌素A、注射疫苗等。

(6)某些感染,如細菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。

臨床表現

1.發熱。 2.出血。 3.溶血性貧血,約半數伴有黃疸。 4.神經系統癥狀:主要為一過性及多變性的表現,如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發音困難、失語等。 5.腎臟損害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可發生急性腎功能衰竭。 6.肝脾腫大:約25-50%的病人有輕度腫大。

實驗室檢查

血象

可見不同程度貧血,網織紅細胞升高,破碎紅細胞大於2%;血小板低於50×109/L。

溶血檢查

可見結合珠蛋白降低,血清膽紅素升高,LDH升高,血紅蛋白尿等血管內溶血表現。

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出凝血檢查

出血時間延長,血塊退縮不良,束臂試驗陽性。一般無典型DIC實驗室改變。vWF多聚體分析可見UL-vWF。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

遺傳性TTP患者Vwf-cp活性低於5%,部分獲得性TTP患者也可顯著降低,同時血漿中可測得該酶的抑制物。

診斷與鑒別診斷

診斷要點

結合患者病史、臨床表現及相關實驗室檢查,一般可作出診斷。血小板減少伴神經精神癥狀時應高度懷疑本病。血塗片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF多聚體分析發現UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助於診斷。

鑒別診斷

  1. 溶血尿毒綜合征(hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一種主要累及腎臟的微血管病,兒童發病率高,常有前驅感染史,神經精神病狀少見;
  2. DIC(瀰漫性血管內凝血);
  3. Evans綜合征;
  4. SLE)(系統性紅斑狼瘡);
  5. PNH(陣發性睡眠性血紅蛋白尿);
  6. 妊娠高血壓綜合征。

治療原則

1.消除病因和誘因。 2.糖皮質激素治療。 3.輸注血漿或血漿置換。 4.使用抗血小板葯物。 5.脾切除。 6.對症支持療法。

療效評價

達到下列標準、持續6個月以上者為治癒。 (一)一切臨床癥狀、體征消失。 (二)血紅蛋白恢復到正常範圍。 (三)血小板計數恢復到正常範圍。 (四)尿常規、血尿素氮、肌酐恢復正常。 (五)其他異常表現消失。

參看

  • 血管內溶血
  • 溶血

參考文獻

《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編

血栓性血小板減少性紫癜9720


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