先天性食管憩室較少見。根據發生部位不同分為咽食管憩室，食管憩室並有先天性食管狹窄和真性先天性食管憩室。
(一)發病原因
(二)發病機制
病因不清，可能為胚胎髮育異常所致。
咽食管憩室報道較少。該部咽室發生在咽食管交界部或下咽部。臨床表現有流涎及進食時呼吸困難，可誤診為食管閉鎖合并有食管氣管瘺。若插入鼻胃管可進入憩室。伴有先天性食管狹窄的先天性食管憩室可能為食管閉鎖的一種變型。真性先天性食管憩室不伴有其他食管、氣管畸形，且較少見。亦可能是重複畸形的變異，位於食管壁內或壁外。
食管X線造影可以明確診斷。
食管鋇餐檢查見造影可見憩室自咽-食管交界處前壁相當於下咽部水平向前突出。因前方為喉所阻，憩室向下延伸，憩室大小不一，呈條件或袋狀，正位可偏於一側，憩室邊緣光滑整齊，盲端圓鈍，若其內有食物殘渣可以造成充盈缺損。須注意的是咽部的憩室造影時造影劑易嗆入呼吸道。
(一)治療
手術切除並修補有關的缺陷。憩室內有反覆感染者，手術可能較困難。手術方法參考食管憩室。
(二)預後